Аритмогенная дисплазия: симптомы и лечение

Содержание
  1. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы
  2. Особенности болезни
  3. Классификация и формы
  4. Причины возникновения
  5. Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Терапевтическое
  9. Медикаментозное
  10. Профилактика заболевания
  11. Осложнения
  12. Прогноз
  13. Аритмогенная дисплазия – симптомы и лечение, фото
  14. Что такое аритмогенная дисплазия
  15. Причины болезни
  16. Классификация болезни
  17. Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
  18. Диагностика
  19. Лечение болезни
  20. Возможные осложнения
  21. Профилактика и прогноз
  22. Где купить лекарства дешевле
  23. Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?
  24. Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка
  25. Что происходит в органе при болезни Фонтана
  26. Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка
  27. Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
  28. Лечение болезни Фонтана
  29. Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка
  30. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
  31. Причины аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  32. Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  33. Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  34. Прогноз и профилактика АП КМП
  35. Аритмогенная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения
  36. Причины заболевания и факторы риска
  37. Формы болезни
  38. Симптомы
  39. Диагностика
  40. Лечение заболевания
  41. Возможные последствия и осложнения
  42. Прогноз и профилактика
  43. Заключение

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

Аритмогенная дисплазия: симптомы и лечение

Аритмогенная дисплазия правого желудочка диагностируется весьма редко. Патология отличается тем, что запускается процесс замены кардиомиоцитов обычной соединительной или жировой тканью, что немедленно отражается на функциях сердца. В самых запущенных случаях этот процесс распространяется и на левый желудочек, ухудшая состояние больного и во много раз повышая риск внезапной смерти.

Особенности болезни

Отмечается интересная особенность, согласно которой на генетическом уровне предрасположенность к развитию патологии имеют люди с вьющимися волосами, а так же те, кто имеет диффузную кератодермию стоп и ладоней. Аритмогенной дисплазии больше всего подвержены молодые люди и преимущественно слабого пола.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)

Классификация и формы

Аритмогенную дисплазию подразделяют на следующие формы:

  1. Жировая. Важнейшие клетки сердца (кардиомиоциты) практически полностью начинают замещаться на жировую ткань, причем стенка желудочка не меняет толщины.
  2. Фиброзно-жировая. Для этой формы характерно истончение стенок желудочка. Происходит замещение кардиомиоцитов не только жировой, но и фиброзной тканью (то есть обычной соединительной). Этот вид заболевания способен затрагивать не только правый желудочек, но и миокард левого.

Классификация так же включает в себя еще 4 дополнительных вида аритмогенной кардиомиопатии:

  • Скрытая. Единственным первым симптомом считается внезапная смерть.
  • Дисплазия со слабо проявляющимися признаками. Они обычно общие — боль, сердцебиение.
  • Аритмическая, для которой характерен внушительный ряд кардиальных проблем, включая экстрасистолию и тахикардию.
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность.

Причины возникновения

Выделяют идиопатические причины развития заболевания, то есть генез которых остается неизвестным. Генетическая предрасположенность у больных выявляется в 50% случаев.

Ранее считалось, что основной причиной ее является миокардит, однако сейчас установлено, что связи между этими патологиями нет.

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

Уже в подростковом возрасте возможно выявление у себя ряда характерных признаков:

  • плохая переносимость нагрузок, быстрая утомляемость;
  • обмороки и помутнение сознания;
  • целый ряд нарушений работы сердца («трепыхание», быстрое сердцебиение и т. д.);
  • остановка кровообращения.

Иногда дисплазия протекает бессимптомно.

Диагностика

Вначале собирают анамнез семейных болезней и жизни пациента, чтобы выявить предрасположенность к дисплазии правого желудочка. После осмотра доктор отправляет его для сдачи лабораторных анализов. В дальнейшем используют целый ряд исследований, устанавливающих заболевание и его особенности:

  1. Рентгеноконтрастная вентрикулография. Позволяет выявить появившиеся расширения желудочка, неправильное развитие его тканей, а так же нарушения сократительной функции.
  2. ЭКГ. Определяют все характерные признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка. Так же могут быть выявлены сопутствующие болезни — экстрасистолия, тахикардия.
  3. МРТ. Помогает визуализировать и с точностью представить распространение жировой ткани по сердечной мышце.
  4. Холтеровское мониторирование протекает на протяжении суток. Исследование фиксирует малейшие изменения, происходящие с сердцем, диагностирует желудочковую аритмию и тахикардию.
  5. ЭхоКГ. Диагностируется дилатация с асинергичным характером сокращения желудочка.
  6. Сцинтиграфия миокарда показывает сегмент поражения желудочка.

Лечение

Терапевтическое

Терапия включает слежение за питанием, а так же отказ от физических нагрузок. Такая мера важна для всех пациентов, в том числе у тех, чья дисплазия протекает бессимптомно и у тех, кто обладает генетической предрасположенностью к патологии.

Медикаментозное

На данный момент медикаментозный способ лечения включает в себя применение ряда бета-адреноблокаторов, помогающих предотвратить аритмию и снизить нагрузку на сердце. Антиаритмики назначаются в тех случаях, когда нарушения ритма уже были выявлены.

Стоит отметить, что медикаменты используют лишь в тех случаях, когда жизни пациента угрожает желудочковая тахикардия, а так же другие подобные состояния, способные вызвать сильную аритмию.

Для лечения аритмогенной дисплазии используют сразу несколько методов хирургического вмешательства, среди которых:

  1. Криодеструкция участка миокарда, на котором располагается аритмогенный очаг. Для этого используют холодные температуры, действие коих направлено прямо на нужный участок.
  2. Катетерная радиочастотная абляция наиболее всего подходит при наличии у пациента желудочковых нарушений ритма. Терапия представляет собой направленное воздействие радиочастот на очаг аритмии. Чаще всего она применяется при отсутствии эффекта от фармакотерапии, при наличии противопоказаний к медикаментозному лечению, а так же в случаях, когда у пациентов часто рецидивирует тахикардия.
  3. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Данная методика является одной из лучших для предупреждения риска внезапной смерти. КД несколько похож на электрокардиостимулятор, но это устройство не просто обнаруживает желудочковую тахикардию, но и устраняет ее особым электрическим импульсом.

Если осуществлять контроль за нормальным ритмом сердцебиения никаким из описанных выше способов невозможно, тогда используют трансплантацию сердца. Случается такое, однако же, крайне редко.

Профилактика заболевания

Полностью причины появления аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизученными до сих пор, поэтому специфическая профилактика тоже не разработана. Она включает лишь общие рекомендации и направлена на устранение вторичных факторов:

  • исключение генетической предрасположенности;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное лечение отравлений, инфекций;
  • недопущение постоянного физического перенапряжение;
  • исключение действия на организм таких негативных факторов, как воздействие током, перегрев, вибрация и переохлаждение.

Осложнения

Последствием нелеченного заболевания является развитие опасного состояния — фибрилляции желудочков. Это многократно ухудшает вероятность летального исхода. Наибольшая опасность создается для тех, кто часто подвергает себя тяжелым физическим нагрузкам.

Появление правожелудочковой недостаточности тоже относится к одним из осложнений, развивающихся при дисплазии. Она влечет за собой неспособность сердца к нормальной работе и застою крови.

Прогноз

Хороший долговременный прогноз дается больным, которые соблюдают все рекомендации относительно лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка. Летальность в первые 5 лет составляет не более 9% от общего количества пациентов.

Следующее видео содержит полезную информацию по профилактике болезней сердца, в том числе и правожелудочковой недостаточности:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/bolezn-fontana.html

Аритмогенная дисплазия – симптомы и лечение, фото

Аритмогенная дисплазия – основные симптомы:

  • Предобморочное состояние
  • Слабость
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение
  • Замирание сердца
  • Быстрая утомляемость
  • Боль в сердце
  • Потеря сознания
  • Нарушение сердечного ритма
  • Ощущение сердцебиения
  • Общая отечность
  • Скопление в брюшной полости жидкости
  • Непереносимость физических нагрузок
  • Внезапная остановка кровообращения

Что такое аритмогенная дисплазия

Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

Причины болезни

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

  • Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  • Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  • Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

Классификация болезни

Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

  • жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
  • фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

  • скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
  • аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
  • среднетяжелая;
  • правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

  • чистый или эталонная форма;
  • болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
  • венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
  • болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
  • аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
  • неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
  • редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

https://www.youtube.com/watch?v=9tly_jSvm9s

Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

  • тахиаритмия;
  • кардиалгия;
  • приступы сердцебиения;
  • сильные головокружения;
  • болевые ощущения в области сердца.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

  • венозный застой;
  • сильная отечность;
  • асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
  • нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

Симптоматика может включать такие признаки:

  • внезапная остановка кровообращения;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • предобморочные состояния;
  • приступы потерь сознания;
  • «замирание» сердца;
  • снижение переносимости физических нагрузок.

Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

Диагностика

Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

Первый этап диагностики включает:

  • изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
  • прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
  • пальпация и перкуссия области сердца;
  • аускультация сердца;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

Лабораторные тесты представлены такими тестами:

  • общеклинический анализ крови и урины;
  • биохимия крови;
  • иммунологические тесты;
  • генетические пробы.

Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • КТ и МРТ;
  • суточный мониторинг ЭКГ;
  • рентгеноконтрастная вентрикулография.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.

Лечение болезни

В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.

Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:

  • бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
  • антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
  • ингибиторы АПФ;
  • диуретики;
  • антагонисты альдостерона.

Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

  • радиочастотная катетерная абляция;
  • криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
  • вентрикулотомия.

В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

Возможные осложнения

Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

Среди основных последствий выделяются:

  • правожелудочковая недостаточность;
  • фибрилляция желудочков;
  • внезапная сердечная смерть;
  • распространение патологического процесса на левый желудочек;
  • молниеносный вирусный миокардит.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • здоровый образ жизни;
  • умеренная физическая активность;
  • избегать нервного перенапряжения;
  • полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
  • генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
  • своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

Если Вы считаете, что у вас Аритмогенная дисплазия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: кардиолог, терапевт, педиатр.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/aritmogennaya-displaziya-simptomy-i-lechenie/

Чем опасна дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтана?

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия – это кардиомиопатия, которая носит врожденный характер, сопровождается нарушением строения и работы правого желудочка сердца, что предрасполагает к появлению опасных желудочковых аритмий. Патология служит важной причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (11% всех случаев) и особенно у спортсменов (22% всех случаев). Заболевание встречается с частотой 1 случай на 1 — 5 тысяч человек.

Причины развития аритмогенной дисплазии правого желудочка

Заболевание было впервые описано в 1977 году, и с этого времени были получены важные сведения о его развитии, диагностике и возможностях лечения. В 1996 году ВОЗ включила эту болезнь в группу кардиомиопатий. Случаи патологии зарегистрированы в возрасте от 4 до 64 лет, но средний возраст ее выявления составляет 31 год.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – врожденная патология, признаки которой обнаруживаются уже при изучении эмбриона. Семейные случаи, передающиеся по наследству, отмечаются у 30 — 90% больных. В остальных случаях заболевание вызвано вирусной инфекцией, или его причина остается неизвестной.

Болезнь чаще проявляется у физически активных людей. Постоянное напряжение сердечной мышцы приводит у них к повреждениям клеточных мембран, воспалению и фиброзу, но при условии генетической предрасположенности.

Обычно путь передачи патологии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, причем заболевает около трети членов семьи. В некоторых регионах, например, в Венеции, распространенность этого заболевания значительно выше.

Рекомендуем прочитать о пороке Фалло. Вы узнаете о причинах развития данного порока сердца и механизме нарушения гемодинамики, признаках и симптомах, диагностике и вариантах лечения.
А здесь подробнее о показаниях к проведению допплеровской эхокардиографии.

Что происходит в органе при болезни Фонтана

Структурные нарушения при этом заболевании происходят в результате липидного пропитывания и разрастания соединительной ткани в мышце правого желудочка.

Это ведет к его прогрессирующему расширению и снижению сократимости. Левый желудочек поражается значительно реже, межжелудочковая перегородка практически не вовлекается.

Вовлечение в процесс и левого желудочка ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Механизмы разрушения клеток миокарда:

  • апоптоз (запрограммированная смерть клетки);
  • воспаление, усиливающийся фиброз и потеря способности к сокращению;
  • жировое замещение клеток сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка, аутопсия сердца молодого человека, который внезапно умер во время игры в баскетбол.

В результате нарушается электрическая стабильность миокарда, в нем появляются очаги патологического возбуждения. Они становятся источником желудочковых аритмий.

Желудочковая тахикардия, возникшая внезапно, может стать причиной сердечной смерти у молодого и внешне здорового человека.

При дальнейшем замещении миокарда жировой и соединительной тканью страдает функция правого желудочка, развивается его недостаточность. На конечных стадиях болезни имеется уже недостаточность обоих желудочков, и заболевание приобретает черты другой кардиомиопатии — дилатационной.

Симптомы появления аритмогенной дисплазии правого желудочка

Иногда болезнь долго протекает бессимптомно, и первым ее проявлением может стать внезапная смерть.

В других случаях пациента беспокоят эпизоды учащенного сердцебиения и обморочные состояния, вызванные пароксизмальной желудочковой тахикардией. При менее опасной желудочковой экстрасистолии иногда возникает ощущение перебоев в сердце.

Дети и подростки могут жаловаться на головокружения, неожиданные приступы сердцебиения или резкой слабости, быструю утомляемость.

При прогрессировании правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, слабость. При нарушении функции левого желудочка присоединяется одышка при физической нагрузке, приступы удушья в положении лежа, кашель.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Диагноз ставится при наличии определенных критериев. Для их обнаружения необходимы такие исследования:

На ЭКГ больного АДПЖ: отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V5, стрелками указаны эпсилон-волны.

  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • электрофизиологическое исследование сердца;
  • трехмерное ЭКГ-картирование;
  • молекулярно-генетическое тестирование.

ЭхоКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка смотрите в этом видео:

«Золотой стандарт» диагностики – рентгенконтрастная вентрикулография. Во время этого исследования в полости сердца через вену вводится вещество, непроницаемое для рентгеновских лучей. Характерными признаками заболевания являются:

  • расширение (дилатация) правого желудочка;
  • нарушение сократимости отдельных участков миокарда;
  • выпячивание в зоне пораженных кардиомиоцитов;
  • усиление трабекулярности – увеличение числа мышечных волокон в полости возле стенок желудочка.

Многие из этих методов исследования проводятся лишь в специализированных кардиологических центрах. Поэтому важно вовремя заподозрить болезнь по клиническим данным, и при появлении необъяснимых головокружений, обмороков, приступов сердцебиения обратиться к врачу.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АДПЖ

Лечение болезни Фонтана

Учитывая две главные опасности патологии – аритмию и сердечную недостаточность, врачи применяют 2 направления терапии:

  • назначаются антиаритмические препараты для предотвращения желудочковой тахикардии: соталол, амиодарон или флекаинид;
  • при сердечной недостаточности применяются карведилол, ингибиторы АПФ, при отеках – диуретики, антагонисты альдостерона.

При выраженном замедлении пульса, в том числе вызванном приемом антиаритмических препаратов, возможна установка кардиостимулятора. Это устройство поддерживает сокращения сердца при замедлении пульса.

При неэффективности медикаментозной терапии может быть установлен кардиовертер-дефибриллятор или выполнена радиочастотная абляция источника желудочковой тахикардии. Последний вариант используется достаточно редко, так как его эффективность именно при этом заболевании невысока.

Кардиовертер-дефибриллятор устанавливают пациентам с расширением и снижением сократимости правого желудочка, вовлечением левого желудочка, наличием желудочковых тахикардий (по данным ЭФИ или ХМ ЭКГ). Это устройство обычно имплантируют молодым людям, и оно практически в 100% случаев помогает предотвратить у них внезапную смерть, вызванную приступом аритмии.

У больных, имеющих тяжелые нарушения ритма в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью, проводится операция вентрикулотомия. Во время вмешательства происходит анатомическое прерывание путей, по которым идет аномальное возбуждение сердца при аритмии.

Наиболее эффективна трансплантация сердца, но эта операция выполняется редко.

Рекомендую прочитать об открытом артериальном протоке. Вы узнаете об этиологии и нарушении гемодинамики при ОАП, симптомах заболевания, диагностических мероприятиях и лечении.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Прогноз для пациента с аритмогенной дисплазией правого желудочка

Патология может привести к внезапной сердечной смерти. Прогноз ухудшается при вовлечении мышцы левого желудочка.

Аритмогенная дисплазия ПЖ имеет прогрессирующее течение. Однако при правильном и своевременном лечении пациенты ведут обычную жизнь, долгосрочный прогноз при этом благоприятный.

Для предотвращения отрицательных последствий патологии пациенту с таким заболеванием необходимо регулярное наблюдение у кардиолога.

Аритмогенная дисплазия ПЖ – в основном врожденная кардиомиопатия, сопровождающаяся тяжелыми желудочковыми аритмиями, сердечной недостаточностью и вызывающая часть случаев внезапной смерти.

Главные симптомы – приступы головокружения, сердцебиения, обмороки.

Лечение включает прием медикаментов, а при необходимости – установку кардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора или другие хирургические вмешательства.

Источник: http://CardioBook.ru/displaziya-pravogo-zheludochka/

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью.

Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности.

При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение – 4:1.

Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти.

Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Причины аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания.

Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией.

Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие.

Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации.

Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др.

Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного.

С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%.

Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса – описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%.

Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях.

Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют.

При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения.

Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией.

Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца.

Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой.

Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.

К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда.

В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.

Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол).

Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга.

В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика АП КМП

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения.

При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля.

При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/ARVD

Аритмогенная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения

Аритмогенная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения

Аритмогенная дисплазия правого желудочка является редкой формой кардиомиопатии.

Заболевание представляет собой развивающийся патологический процесс, направленный на разрушение сердечных тканей правого желудочка.

Болезнь затрагивает только часть сердечной мышцы, но способна привести к хроническим нарушениям ритма сердцебиения и осложнениям, возникновение которых может стать причиной смерти.

Распространение дисплазии характеризуется постепенным замещением клеток правого желудочка на фиброзную (жировую) ткань, сопровождается сбоями нарушения желудочкового ритма с возможным прогрессированием в фибрилляцию.

Причины заболевания и факторы риска

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия может быть спровоцирована внутренними и внешними факторами. Наиболее часто возникновение патологии вызывает аневризма правого сердечного желудочка вследствие переизбытка пораженных тканей в области эндокарда и эпикарда.

СПРАВКА! Распространяется заболевание на людей молодой (реже) и пожилой (более часто) возрастных категорий. Также правожелудочковая дисплазия имеет предрасположенность к наследственной передаче.

Особенно часто заболеванию подвержены люди при наличии таких болезней:

  • Врожденные патологические или аномальные нарушения в развитии миокарда. Эта причина развития АДПЖ в большинстве случаев ведет к ускоренному распространению заболевания и последующему летальному исходу.
  • Нарушение в функционировании метаболизма, провоцирующее поражение сердечных тканей правого желудочка.
  • Развивающийся миокардит.
  • Дисфункция миокарда, которой предшествует снижение массы сердечной мышцы и ее нестабильность в работе.

Также аритмогенная дисплазия возникает у людей, входящих в группу повышенного риска развития патологии, на что влияет:

  • частота сердечного ритма;
  • продолжительность и частота возникновения аритмии;
  • чрезмерные ускорения сердцебиения вследствие минимальной физической нагрузки;
  • отсутствие предсердной систолы при наличии фибрилляции предсердий;
  • несинхронизированная работа предсердно-желудочкового отдела;
  • наличие патологических заболеваний и дисфункций миокарда;
  • пожилой возраст;
  • наличие аутоиммунных и инфекционных заболеваний;
  • частое воздействие токсинов на организм;
  • недавний инфаркт миокарда.

Формы болезни

Аритмогенная кардиомиопатия, согласно МКБ, способна проявляться в нескольких формах. Классификация их следующая:

  • Чистая форма (эталонная), при которой дополнительной симптоматики развития заболевания не наблюдается.
  • Заболевание Наксоса, при котором кардиомиопатия возникает вследствие аутосомно-рецессивного наследования (передается от старших близких родственников) и проявляются злокачественные желудочковые аритмии при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
  • Венецианская форма болезни, распространение которой поражает не только правый, но и левый желудочек сердечной мышцы. Заболевание в половине случаев передается по наследству и активно проявляет себя с самого детства заболевшего, из-за чего часто заканчивается летальным исходом.
  • Заболевание Покури, возникающее наиболее часто в подростковом возрасте и ведущее к смертельным случаям, возникающим внезапно и часто бессимптомно.
  • Тахикардия, проявляющаяся в отделе правого желудочка или при заболевании сердечной недостаточностью.
  • Редкие экстрасистолы желудочков, которые возникают в правой части миокарда и могут вызвать смертельный исход.
  • Аномалия Уля, являющаяся наиболее редкой формой проявления аритмогенной дисплазии. При ее наличии у больного стремительно прогрессирует сердечная недостаточность со скорым летальным исходом вследствие полного замещения кардиомиоцитов жировой или фиброзной тканью;
  • Неаритмогенная форма, которая чаще не имеет выраженной симптоматики, но также способна привести к смерти.

Симптомы

Симптоматика всех форм аритмогенной кардиомиопатии сердца (за исключением неаритмогенной) проявляется одинаково, при этом ярко выраженные признаки патологии чаще отсутствуют, что усложняет диагностику болезни. Но существуют симптомы, которые способны помочь установить наличие заболевания:

  • тахикардия и ее рецидивы при физических нагрузках любой степени;
  • трудности с дыханием, одышка из-за сбоев в работе легких и снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
  • беспричинные сбои сердечного ритма;
  • болезненность в области сердца;
  • головокружения, провоцирующие обмороки.

ВНИМАНИЕ! В случаях осложнений и обострений заболевания нередко возникает тромбоэмболия, диагностируемая только в клинических условиях.

Наиболее часто симптоматика проявляется в подростковом возрасте, и особенно у людей мужского пола. При этом диагностика нередко устанавливает в таких случаях сердечную недостаточность, которая при дальнейшем развитии в совокупности с патологией вызывает кардиогенный шок.

Кроме того, в зависимости от формы аритмогенной дисплазии, отдельные симптомы заболевания могут иметь разную выраженность.

Так, бессимптомная (неаритмогенная) форма патологии редко имеет внешние признаки, аритмическая — характеризуется приступами тахикардии и экстрасистолии желудочков.

Заболевание, возникшее на основе тахикардии, проявляется приступами учащенного сердцебиения и частых головокружений из-за развития сердечной недостаточности.

Продолжительность симптоматики и период ее проявления на фоне развития заболевания могут отличаться в зависимости от состояния здоровья больного и диагностирования болезни.

Диагностика

Диагностика аритмогенной (дилатационной) кардиомиопатии вызывает трудности из-за слабого проявления симптоматики или ее отсутствия, а также из-за редкого возникновения данного заболевания. Обследование такого рода включает исключительно аппаратные методы, среди которых:

  • ЭКГ, позволяющая узнать о состоянии амплитуды зубцов, повышение которой прослеживается на электрокардиограмме и сигнализирует о наличии патологий сердечного отдела;
  • ЭхоКГ, которая определяет размеры сердечных желудочков и позволяет их сравнить с показателями нормы;
  • МРТ, после которой возможно изучить состояние сердечной мышцы и определить наличие жировых или фибринозных отложений.

Также лечащему врачу важно обратить внимание на семейную историю болезни и анамнез ближайших родственников заболевшего. Сбои в работе предсердий и желудочков миокарда у них могут помочь диагностировать заболевание, переданное наследственным путем.

Лечение заболевания

СПРАВКА! Современная медицина пребывает в поисках эффективного способа лечения аритмогенной кардиомиопатии, поскольку на сегодняшний день универсального лекарства от смертельного заболевания найдено не было.

Существуют общие рекомендации, способствующие облегчению течения патологии, которые направлены на предупреждение внезапной и бессимптомной смерти пациента. К таким методам терапии относят:

  • Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, выполняющего антиаритмическую функцию. Его установка рекомендована пациентам при наличии в истории болезни остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии.
  • Хирургическое вмешательство, способствующее восстановлению нормального ритма сердца.
  • Медикаментозная терапия с применением препаратов Соталола, Верапамила, Амиодарона, а также Карведилола и ингибиторов АПФ, действие которых направлено на лечение сердечной недостаточности.

При наличии других нарушений в работе миокарда с проявляющейся симптоматикой кардиологом и кардиохирургом может быть дополнительно назначена терапия с применением симптоматических препаратов.

Возможные последствия и осложнения

Неизлечимое заболевание аритмогенной дисплазией часто ведет к проявлению осложнений и тяжелых последствий в связи с быстрым прогрессированием патологии. К ним относятся:

  • сердечная недостаточность и ее обострение;
  • развитие тромбоэмболии;
  • дисфункция проводимости сердечной мышцы;
  • отягощение патологической и хронической аритмии;
  • легочная гипертензия;
  • внезапная сердечная (коронарная) смерть.

ВНИМАНИЕ! Поскольку избежать осложнений заболевания практически невозможно, необходимо контролировать состояние здоровья, чтобы облегчить их протекание.

Прогноз и профилактика

Прогноз состояния пациента при диагностировании у него аритмогенной кардиомиопатии может быть как благоприятным (без ускоренного развития патологии и ее осложнений), так и неблагоприятным в зависимости от следующих факторов:

  • Возраст пациента. Молодые люди чаще подвергаются симптому внезапной смерти.
  • Наличие заболеваний подобного типа в анамнезе больного и ближайших родственников.
  • Наличие выраженной тахикардии.
  • Случаи синкопе.
  • Наличие дисфункции поджелудочной железы.
  • Наличие хронической сердечной недостаточности.

ВАЖНО! При отсутствии данных факторов кардиомиопатия способна проходить без резкого обострения симптоматики, со стабильным состоянием пациента на неопределенный срок.

Меры терапевтического лечения также способны уменьшить негативные последствия болезни и приостановить ее развитие.

Профилактические меры, перекликающиеся с терапией дисплазии, включают соблюдение больным следующих правил:

  • Отказ от вредных привычек: активного курения и частого употребления алкоголя.
  • Коррекция режима и рациона питания, включение в меню полезной пищи с витаминно-минеральным составом и минимизация пищи с высоким содержанием холестерина.
  • По возможности — выполнение регулярных минимальных физических нагрузок, активные занятия спортом.

Данные мероприятия также существенно влияют на общее состояние пациента и благоприятно сказываются на лечении.

Заключение

Аритмогенная правожелудочковая дисплазия является тяжелым, пока неизлечимым сердечным заболеванием. Соблюдение мер профилактики и лечебная терапия способны снизить риск внезапной коронарной смерти при развитии патологии.

Во время диагностики болезни важно обратить внимание на наличие сердечных заболеваний у прямых родственников, а также внимательно следить за состоянием здоровья и сообщить доктору обо всех возможных проявлениях симптоматики. Вовремя поставленный правильный диагноз позволяет приостановить развитие патологии и продлить жизнь пациента.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/aritmogennaya-displaziya.html

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий