Болезнь Гиршпрунга: симптомы и лечение

Содержание
  1. Болезнь Гиршпрунга
  2. Причины развития болезни Гиршпрунга
  3. Диагностика болезни Гиршпрунга
  4. Лечение болезни Гиршпрунга
  5. Профилактика болезни Гиршпрунга
  6. Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение
  7. Что это такое?
  8. Патогенез
  9. Симптомы болезни Гиршпрунга
  10. Стадии болезни Гиршпрунга
  11. Осложнения
  12. Лечение болезни Гиршпрунга
  13. Консервативное лечение
  14. Хирургическое лечение
  15. Симптомы болезни Гиршпрунга и рекомендации по лечению патологии
  16. Описание болезни
  17. Причины
  18. Стадии заболевания
  19. Симптомы отклонения
  20. Диагностика заболевания
  21. Лечение
  22. Осложнения
  23. Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение
  24. Характеристика патологии
  25. Причины патологии
  26. Классификация болезни
  27. Симптомы патологии
  28. На что еще обратить внимание?
  29. Диагностика патологии
  30. Консервативное лечение
  31. Хирургическое лечение
  32. Заключение
  33. Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у взрослых
  34. Симптомы
  35. Клинические формы
  36. Клиническая картина
  37. Осложнения болезни Гиршпрунга
  38. Диагностика
  39. Лечение
  40. Предоперационная диета
  41. Клизма
  42. Медикаментозные средства
  43. Оперативное лечение
  44. Прогноз

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга – заболевание, возникающее в результате врожденного нарушения развития нервных сплетений, обеспечивающих иннервацию толстого кишечника. Патология сопровождается запорами и нарушением всасывания в толстом кишечнике.

Легко протекающая болезнь Гиршпрунга может проявиться только во взрослом возрасте, тяжелое течение характеризуется неотхождением мекония (первородного кала) у новорожденного. Заболевание диагностируется с помощью рентгеноконтрастного и эндоскопического исследования кишечника.

Болезнь Гиршпрунга лечится хирургически: производится удаление пораженной части кишечника.

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) – врожденный порок развития пищеварительного тракта, характеризующийся нарушением иннервации части толстого кишечника или его тотальным поражением.

В зависимости от локализации и протяженности аганглионарной зоны в проктологии выделяют ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы болезни Гиршпрунга. Мужчины страдают данной патологией в четыре раза чаще, чем женщины.

В подавляющем большинстве случаев (90%) диагноз болезни Гиршпрунга ставится новорожденным младенцам.

У 20% новорожденных при этом выявляют другие врожденные патологии нервной системы, а также заболевания сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и мочеполовые расстройства. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в 10 раз чаще, чем у лиц без хромосомных нарушений.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник.

Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше.

Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).

Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции.

Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой.

При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия.

Если ирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

https://www.youtube.com/watch?v=B3rrzpbJCQw

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки.

Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводят колоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию.

Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной.

После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения – реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы). После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита.

В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни.

Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло.

Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_proctology/hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении.

Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых. 

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. 

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. 

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

(14 3,79 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-girshprunga/

Симптомы болезни Гиршпрунга и рекомендации по лечению патологии

Болезнь кишечника, названная в честь описавшего ее педиатра Г. Гиршпрунга, носит врожденный характер, то есть является первичной патологией. Встречается в 90% случаев среди детей до месяца. У мальчиков диагностируется чаще. Нередко сочетается (20%) с другими болезнями сердечно-сосудистой, мочеполовой и нервной систем. В 30% случаев связана с хромосомными аномалиями (синдром Дауна).

Заболевание является врожденной патологией

Описание болезни

Болезнь Гиршпрунга – аномальное формирование нервных узлов в толстом кишечнике, их отсутствие или сокращение в определенной части органа или на всем протяжении (порок кишечника). Альтернативное название – аганглиоз кишечника.

Ориентируясь на локализацию проблемы, выделяют несколько видов: ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную, тотальную. Ганглии в кишечнике – нервные узлы (сплетения) в тканях мышц и эпителия, отвечающие за перистальтику органа и прохождение переваренной пищи. Аганглиоз – наследственное заболевание, то есть кроется в ДНК (аномальный локус 10 хромосомы).

Причины

Причины болезни Гиршпрунга кроются в негативных факторах, влияющих на плод в первый триместр беременности (нервная система формируется со 5 по 12 неделю). В результате чего неправильно развиваются дистальные отделы кишок.

Чаще всего болезнь диагностируют у новорожденных детей

Процесс протекает сверху вниз (от ротовой полости к анусу). Иногда развитие останавливается, что и проявляется частичным или полным отсутствием ганглий в той или иной части толстой кишки. Возможны несколько течений болезни, отличающихся симптомами, от которых и зависит лечение болезни Гиршпрунга у взрослых:

  • Типичное. Характерно быстрое развитие запоров и кишечной непроходимости, отсутствие стула.
  • Пролонгированное. Означает постепенное развитие болезни, запоры устраняются лекарствами.
  • Латентное. Первые признаки возникают после 14 лет – запоры, далее развивается непроходимость, помогают клизмы.

Наследственность болезни Гиршпрунга у детей специалисты связывают с эндокринными, психическими или неврологическими отклонениями у родителей и наличием самой патологии.

До конца не изучен вопрос причин аномалии. Не выявлены точные факторы, влияющие на изменение ДНК. Но точно определено, что риск рождения ребенка с пороком кишечника выше в семьях с диагностированным аганглиозом.

На развитие плода в процессе беременности влияет множество факторов

Стадии заболевания

Анатомическая классификация стадий патологии несколько отличается в детском и зрелом возрасте. У взрослых выделяются следующие стадии патологии:

  • Наданальная. Неиннервированность сконцентрирована в нижнеампульном участке.
  • Ректальная. Распространение патологии по всей прямой кишке.
  • При ректосигмоидной форме болезнь Гиршпрунга распространяется на сигмовидную кишку.
  • Субтотальная. Включение ободочной кишки.
  • Тотальная. Аганглиоз всей толстой кишки.

Стадии патологии в детском возрасте: ректальная, ректосигмоидная, сегментарная, субтотальная, тотальная.

Классификация болезни Гиршпрунга по степени увеличения прямой кишки (мегаколон) включает такие разновидности, как мегаректум (значительное расширение), мегасигма (расширение и удлинение), левосторонний (расширение сигмовидной и нисходящей кишки), субтотальная форма болезни Гиршпрунга (расширение ободной до правого изгиба), тотальный (расширение всей толстой кишки), мегаилеум (расширение и удлинение толстой кишки).

На поздних стадиях самостоятельное опорожнение кишечника невозможно

Опираясь на специфику мегаколона выделяют три типа болезни (по характеру течения): компенсированный (редкий стул, раз в 3-7 дней, но самостоятельный или при помощи лекарств и клизм), субкомпенсированный (запоры более недели, решаемые только клизмой), декомпенсированный (отсутствие позыва к дефекации, невозможность опорожнения даже при помощи клизмы, решается хирургически).

Симптомы отклонения

Симптомы болезни Гиршпрунга легкой стадии могут проявиться у взрослых в довольно позднем возрасте. Наданальную форму с коротким деформированным участком называют «болезнью взрослых».

Основной симптом у взрослых – запоры с детства без позыва к дефекации. По мере накопления токсинов – вздутие и схваткообразная боль, общая слабость, температура. Однако чаще симптомы возникают сразу после родов. У детей до месяца наблюдается отсутствие первичного кала (в течение суток от рождения), рвота, метеоризм, запоры или диарея.

Анемия — один из симптомов болезни Гришпунга

Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у детей зависят от стадии патологии и возраста ребенка. В раннем и младенческом периоде — отставание в общем развитии ребенка (нехватка питательных элементов), хронические продолжительные запоры, увеличение живота (лягушачий живот).

Позже присоединяются признаки анемии, кровяные прожилки в кале, воспаление всего кишечника, интоксикация (рвота, жар, понос), деформация грудной клетки и каловые камни.

Лягушачий живот у взрослых встречается редко, так как при постепенном развитии болезни и периодическом очищении не возникает аномального растяжения. Если встречается, то выглядит асимметрично (слева больше). Глазом определяется перистальтика, пальцами – полная отходов и скоплений кала ободочная (чаще сигмовидная) кишка.

Посмотрев эту видео передачу, вы узнаете больше о признаках о болезни Гиршпрунга:

Диагностика заболевания

Диагностика болезни Гиршпрунга предполагает совокупность инструментальных и функциональных исследований, осмотр и сбор анамнеза:

  • Анамнез позволяет выяснить характер течения болезни, симптомы, особенности условий жизни пациента, наличие патологии у кого-то из родных, перенесенные заболевания.
  • Пальпация эффективна не на всех стадиях, но с ее помощью можно определить каловые застои.
  • Рентген при болезни Гиршпрунга — первая из инструментальных процедур. Применяются несколько его разновидностей. С их помощью оценивается работа и состояние кишок.
  • Классический обзорный рентген позволяет выявить каловые комки и закупорку. Альтернатива – УЗИ.
  • Контрастный рентген покажет деформации кишки (сужения и расширения, продолжительность), проверит сократительную способность, оценит состояние слизистой на пораженных участках.
  • К эндоскопическим методам исследования относится ректороманоскопия и колоноскопия. Первая процедура позволяет оценить состояние сигмовидной кишки, вторая – вспомогательная при значительном увеличении органа.
  • Проверить ректоанальный рефлекс и работу сфинктеров поможет аноректальная манометрия. Процедура основана на тестовом раздражении нервных окончаний для выявления внутристеночной нервной передачи.
  • Гистохимический анализ. Изучение материала с 5,10 или 15 см от анального канала. Анализируется уровень ацетилхолинэстеразы. На пораженном участке он выше.
  • Иммуногистохимическая диагностика применяется при очень коротком аномальном участке и неэффективности других процедур. Диагностика выявляет оксид азота в нервных клетках. В аномальной зоне его не наблюдается.
  • Биопсия тканей прямой кишки. Выявляет ослабленные ганглии или их отсутствие.

Колоноскопия — один из самых информативных методов исследования кишечника

Лечение

Операция при болезни Гиршпрунга – единственный известный современной медицине метод лечения. Назначается как детям, так и взрослым. Цель операции – устранение затруднений проходимости и выхода каловых масс. Для этого полностью вырезают пораженный участок кишечника.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у взрослых требует обязательной подготовки. Эффект процедуры зависит от объема проделанных манипуляций.

Существует несколько разновидностей операций. В отношении взрослых применяется только одна – техника Дюамеля (вариация ГНЦК). Преимущества методики:

  • безопасность и стерильность;
  • максимально возможное удаление атрофированного участка;
  • сохранение работы заднего сфинктера;
  • поэтапное выполнение операции несколькими хирургами.

Отдельно следует рассмотреть то, как у детей лечить болезнь Гиршпрунга с помощью операций: техника Суонсона, Соаве, другие модификации Дюамеля (в том числе классическая). Рекомендуемый возраст операции – год – полтора. При компенсаторной форме – 2-4 года.

Операция проводится в несколько этапов

По этапам техники идентичны: резекция (удаление аганглиозного участка), колостомия (выведение здоровой культи наружу), реабилитация (привыкание больного к новой работе кишечника), реконструкция (соединение остатка толстой кишки и культи кишечника) и зашивание выводящего разреза.

В ряде случаев период колостомии продлевается. После операции отмечаются временные нарушения стула. Предотвратить развитие осложнений болезни или ее перехода на новую стадию поможет лечебная гимнастика, массаж, диета, внутривенное питание, клизмы, прием витаминов. Эти же способы относятся к подготовительному этапу перед операцией и восстановительному после нее.

Осложнения

К общевозрастным и частым осложнениям синдрома Гиршпрунга относится кишечная непроходимость, воспаление, язвы и сквозные образования в расширенных отделах, кровотечения.

Пневмония — одно из осложнений болезни

Для детского возраста характерен энтероколит. Воспаление слизистой может варьироваться от небольших инфильтратов до острого воспаления брюшины. Последнее сопровождается симптомокомплексом (шок, водянистая диарея и острая рвота, обезвоживание, распирание брюшной полости), требующим немедленной госпитализации и операции.

Встречается видоизменение грудины. Под давление увеличенных органов смещается диафрагма, грудной каркас деформируется. Возникают проблемы дыхательной системы (бронхит, пневмония). Осложнения при болезни Гиршпрунга у новорожденных отличаются быстро прогрессирующим дисбиозом, инфекциями и язвами. Что может закончиться смертью.

Источник: http://kishechnik.guru/zabolevaniya/tolstyj-kishechnik/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение

Одной из нераспространенных патологий является болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей выражаются в постоянных запорах. Иногда заболевание может встречаться и у взрослых.

Но чаще всего от него страдают дети. Это врожденная болезнь, которая передается по наследству. Диагностируется она в основном у мальчиков. Проявляется сразу после рождения.

При лечении эффективно только оперативное вмешательство.

Характеристика патологии

Эту болезнь описал в 1887 году датский врач-педиатр Гарольд Гиршпрунг, чьим именем впоследствии данный недуг и назвали. Первоначально заболевание называлось врожденный гигантизм толстой кишки. Обладает патология еще одним названием. Ее именуют врожденным аганглиозом толстого кишечника. Что же представляет собой болезнь Гиршпрунга у детей?

Симптомы (фото показывает патологию) продиктованы индивидуальными особенностями, при которых в стенках толстого кишечника не образуются нервные ганглии. А именно они управляют мышцами, проталкивающими перерабатываемую пищу по кишке.

Отсутствие нервных ганглий приводит к тому, что мышечные ткани не функционируют. Следовательно, пища не продвигается по толстой кишке. Такая патология названа болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей выражаются в запорах, инфекциях и воспалениях.

Частота проявления болезни Гиршпрунга – 1 к 5000. То есть только один из пяти тысяч новорожденных страдает этим недугом. Чаще заболевание, как указывалось выше, диагностируется у мальчиков.

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины заболевания:

  1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
  2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
  3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
  4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является синдром Дауна.
  5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

Классификация болезни

Существует несколько форм такой патологии, как болезнь Гиршпрунга (у детей). Симптомы, проявляющиеся у ребенка, могут указывать на вид недуга.

Выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

  1. Компенсированная – запоры возникают в раннем возрасте. Справляются с ними при помощи очистительных клизм в течение продолжительного времени.
  2. Субкомпенсированая – клизмы не оказывают облегчающего действия. В результате ухудшения состояния происходит уменьшение веса. Больной ощущает тяжесть и боль в животе. При этой форме заболевания наблюдают появление одышки, анемии. Метаболизм претерпевает заметные изменения.
  3. Декомпенсированная – кишечник невозможно очистить с помощью очистительных клизм и слабительных. После этих мер ощущение тяжести в нижнем отделе живота и вздутие не прекращаются. При изменении рациона или сильных физических нагрузках может развиться резкая непроходимость кишечника. У детей-пациентов эту форму заболевания устанавливают при субтотальном и полном поражении.
  4. Острая – кишечная непроходимость у новорожденных.

Симптомы патологии

Заболевание может проявиться уже в первые дни жизни ребенка. Например, если кишечник у новорожденного не опорожняется в течение первых суток жизни, то необходимо обследовать малыша для выявления причин и установления диагноза. Возможно, это болезнь Гиршпрунга.

Симптомы у детей, на которые следует обратить внимание, выглядят так. Ребенок отказывается от питания. У него возникают запоры. Кишечник не опорожняется. Распухает живот. Наблюдается хриплое дыхание. Это показатели того, что у малыша болезнь Гиршпрунга. Симптомы у детей проявляются, как правило, в течение первого месяца жизни.

Однако недуг может дать о себе знать и значительно позже. Поэтому следует внимательно наблюдать за самочувствием крохи. Немедленно обращайтесь к медикам, если вы наблюдаете признаки, напоминающие болезнь Гиршпрунга у ребенка.

Симптомы патологии, которые могут наблюдаться у младенцев до года:

  • запоры;
  • отставания в набирании веса;
  • раздутие живота;
  • рвота;
  • понос.

Возможность возникновения заболевания проявляется и в более позднем возрасте.

Сопровождается недуг следующими симптомами:

  • постоянные запоры;
  • каловые массы выходят ленточками;
  • кишечник никогда полностью не освобождается.

На что еще обратить внимание?

Главным признаком патологии толстого кишечника являются постоянные запоры. При кормлении грудным молоком такой симптом может не проявляться.

Болезненные признаки возникают только в тот момент, когда в рацион крохи вводится прикорм. Облегчает состояние применение клизмы. Но благоприятный эффект наблюдается исключительно на первых порах.

Затем использование клизмы перестает давать необходимый результат.

Изменения размера и формы живота, расположенный низко вывернутый пупок – это также показатели, на которые стоит обратить внимание. При переполнении толстая кишка смещается, и животик принимает асимметричную неправильную форму.

Рвота, возникающая при этом заболевании, помогает организму освободиться от каловых масс, отравляющих его.

Болезнь Гиршпрунга может быть выявлена также и во взрослом возрасте. Такие пациенты, как правило, с детских лет страдают запорами. Им требуется медикаментозная помощь для опорожнения кишечника. Они жалуются на постоянную боль в животе, часто сталкиваются с метеоризмом.

Диагностика патологии

Важно своевременно выявить недуг.

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей включает такие методы:

  1. Ректальное обследование. Выявляет в прямой кишке пустую ампулу. Наблюдается повышенная деятельность сфинктера.
  2. Ректороманоскопия. Обнаружение препятствий в ригидных отделах прямой кишки, отсутствие или малое количество каловых масс.
  3. Рентген. Выявляет опухоли и увеличения петлей толстой кишки.
  4. Ирригография. Петли толстой кишки увеличены до 10-15 см в диаметре. Они распространяются на всю брюшную полость.
  5. Пассаж бариевой взвеси. Контрастное вещество проходит по желудочно-кишечному тракту, задерживается в толстой кишке. Оттуда оно долгое время не выходит. Иногда задерживается до 5 суток.
  6. УЗИ кишечной области.
  7. Аноректальная манометрия. Измеряется давление в кишечнике.
  8. Колоносокопия. Подтверждаются или опровергаются данные, которые показал рентген.
  9. Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Определяется наличие нервных ганглиев в толстом кишечнике методом извлечения фрагмента стенки толстой кишки.
  10. Гистохимия. Устанавливает активность фермента тканевой ацетилхолинэстеразы.

Консервативное лечение

Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

https://www.youtube.com/watch?v=Vh4zEmHHWVI

Подготовительное лечение включает в себя:

  1. Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
  2. Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
  3. Очистные клизмы.
  4. Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
  5. Витамины.

Хирургическое лечение

Именно оно позволяет пациенту после реабилитации навсегда избавиться от болезни Гиршпрунга.

Самым подходящим возрастом ребенка для проведения операции считают 2-3 года. Готовят пациента к хирургическому вмешательству дома.

В течение нескольких недель необходимо следовать диете, опорожнять кишечник при помощи клизм.

Специальное питание обязательно рекомендуется лечащим врачом, который учитывает возраст и все особенности организма ребенка, а также стадию развития такого неприятного недуга, как болезнь Гиршпрунга у детей.

После операции малыш должен наблюдаться у врача в течение 2 лет. На это время доктор составляет для ребенка индивидуальную диету. Родители обязательно должны следить за стулом малыша. Рекомендуется ставить крохе очистительную клизму ежедневно, в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса опорожнения кишечника.

Заключение

Болезнь Гиршпрунга опасна. Она может проявляться не сразу. В этом случае ребенок страдает от болей в животе, тошноты, рвоты продолжительное время. Родителям необходимо следить за регулярностью стула ребенка и при малейших нарушениях обращаться к врачу.

Источник: http://fb.ru/article/244420/bolezn-girshprunga-simptomyi-u-detey-foto-prichinyi-diagnostika-lechenie

Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у взрослых

Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у взрослых Среди врожденных заболеваний пищеварительной системы распространенность болезни Гиршпрунга составляет примерно 1 случай на 5000-30000 человек.

Симптомы чаще наблюдаются у мужчин европеоидной расы, хотя эпизоды патологии встречаются также среди азиатских и африканских народностей. Существуют разные клинические формы – давайте разберем, какие проявления характерны для взрослых и есть ли эффективные методы лечения.

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная патология, при которой наблюдается нарушение нервной регуляции моторики нижних отделов пищеварительного тракта.

Развивается из-за отсутствия в сегментах толстой кишки особых нейроганглиозных клеток, отвечающих за передачу импульсов при сокращении и расслаблении мускулатуры ЖКТ. Свое название получила по имени датского врача, впервые описавшего симптомы в 1888 году.

Причиной болезни Гиршпрунга является порок развития толстой кишки. Патология возникает у лиц с наследственной предрасположенностью и часто становится семейным заболеванием.

Но это лишь повышает риск, а не точно определяет наличие неблагоприятных изменений. Формирование нарушений на сегодняшний день объясняется разными гипотезами, и согласно одной из них, сбой в созревании нервных клеток может быть обусловлен:

  1. Внутриутробной гипоксией (кислородным голоданием).
  2. Вирусными инфекциями.
  3. Воздействием химикатов.
  4. Влиянием ионизирующего излучения.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых обычно представляет собой форму течения, признаки которой проявляются неярко или скрыто (латентно).

В ином случае симптомы недуга возникли бы еще в раннем детском возрасте: выраженность клинической картины зависит от того, насколько длинный сегмент толстой кишки поражен и является, как принято указывать в официальной медицинской литературе, зоной аганглиоза.

Симптомы

Среди генетически опосредованных заболеваний нижних отделов ЖКТ распространенность патологии достаточно высока. Характерным признаком является стойкий спазм, в связи с которым возникает синдром функциональной кишечной непроходимости.

Клинические формы

У взрослых пациентов можно выделить несколько вариантов течения:

  • типичный – с быстрым развитием симптоматики, характерен синдром кишечной непроходимости;
  • пролонгированный – стойкие запоры, с которыми удается справиться с помощью консервативных мероприятий;
  • латентный – склонность к задержке кала появляется неожиданно у больных старше 14 лет; стандартная терапия слабительными средствами неэффективна, этот тип течения сопровождается хронической непроходимостью кишечника.

Состояние пациента может быть полностью или частично компенсированным или характеризуется отсутствием самостоятельного стула, что является признаком тяжелого течения болезни. Тотальная форма (затронуты все участки толстой кишки) встречается редко, более распространены варианты сегментарного поражения.

Клиническая картина

Чаще всего симптомы развиваются у детей (у мальчиков, по статистике, в 5 раз чаще, нежели у девочек), но в некоторых случаях картина стерта (периодические запоры) или признаков нарушений до достижения пациентом подросткового или взрослого возраста нет вообще. Иногда патология сочетается с картиной иных заболеваний (синдром Хаддада, Барде-Бидля и др.).

Симптомы болезни Гиршпрунга включают такие проявления как:

  1. Запоры.
  2. Вздутие, исчезающее после опорожнения кишечника.
  3. Боль в животе приступообразного характера.
  4. Чувство незавершенной дефекации.

При длительном запоре наблюдаются характерные признаки интоксикационного синдрома: слабость, общее недомогание, тошнота, рвота.

Иногда пациенты жалуются на отсутствие позывов к дефекации, что сопровождается невозможностью самостоятельного опорожнения кишечника.

При объективном осмотре может быть выявлена асимметрия живота с видимой перистальтикой растянутого газами и каловыми массами участка. Брюшная стенка становится истонченной и дряблой.

Осложнения болезни Гиршпрунга

Существуют разные варианты вторичных неблагоприятных состояний, связанных с патологией; наиболее распространенные последствия – это:

  • кишечная непроходимость;
  • синдром дисбактериоза;
  • парадоксальная диарея (связана с нарушением состава микрофлоры);
  • энтероколит;
  • изъязвление и перфорация кишечной стенки с риском развития перитонита (воспаления брюшины).

Состояния, связанные с присоединением вторичной инфекции, могут представлять опасность для жизни, если очаг поражения имеет распространенные границы. При оперативном вмешательстве есть вероятность возникновения спаечной болезни, последствием которой часто становится непроходимость.

Диагностика

Опрос пациента в сочетании с объективным осмотром – первичные методы, которые всегда требуют уточнения. Жалоба на запоры характерна для множества патологий ЖКТ, поэтому и диагноз «болезнь Гиршпрунга» может быть выставлен только на основании результатов дополнительных исследований. Это тесты:

  1. Рентгенологического профиля (обзорный снимок и ирригоскопия, пассаж бариевой взвеси). Дают возможность оценить состояние кишечника, выявить симптомы непроходимости, определить зону поражения и рельеф слизистой оболочки.
  2. Эндоскопические. С помощью оптического зонда осматривают отделы толстой кишки, обнаруживают признаки воспаления и других осложнений. Берут фрагмент ткани пораженного участка (биопсия) и отправляют материал в лабораторию для исследования специалистом-гистологом.
  3. Аноректальная манометрия. Позволяет оценить давление в прямой кишке и реакцию сфинктеров на раздражение, тем самым выявив симптом аномалии развития нервной системы.
  4. Гистохимические методы. Основаны на обнаружении вещества под названием ацетилхолинэстераза – в затронутых аганглиозом участках оно накапливается в больших количествах в отличие от здоровых сегментов кишки.

Колоноскопия выполняется выборочно, так как не всегда есть возможность подготовить просвет ЖКТ к исследованию.

Альтернативой становится диагностика изменений в нижних отделах пищеварительного тракта – прямой и сигмовидной кишке, которая проводится посредством ректороманоскопии.

В качестве дополнительных методов используют стандартные лабораторные тесты (общий и биохимический анализ крови и т.д.), УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Объединяет два направления тактики: консервативная (в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством) и оперативная (основная, болезнь лечится только с помощью удаления измененных участков толстой кишки). Выполняется в стационаре врачами, специализирующимися в области колопроктологии.

Предоперационная диета

В предоперационном периоде (за 5-7 дней до хирургического вмешательства) нужно исключить те продукты, которые часто провоцируют метеоризм и еду с высоким содержанием клетчатки:

  • бобовые;
  • капуста белокочанная;
  • цельнозерновой хлеб;
  • сухофрукты;
  • орехи;
  • цельное молоко;
  • конфеты;
  • сдобная выпечка;
  • ячневая крупа;
  • сухарики, чипсы;
  • шоколад;
  • алкоголь;
  • квас;
  • макароны;
  • жирные, жареные, острые блюда;
  • копчености;
  • сырые овощи и фрукты;
  • жирная сметана;
  • соления;
  • консервы.

Можно есть термически обработанные овощи, фрукты (лишенные кожуры и семян), постные сорта мяса (отварные, паровые, тушеные, запеченные в духовке без избытка жира и приправ), белый рис, печеные яблоки, несладкие крекеры. Позволяется нежирный бульон, творог, яйца всмятку, мед в небольшом количестве. Пить разрешено воду, зеленый чай, компоты, морсы – без ограничений по объему жидкости.

Нельзя принимать какую-либо еду и пить за 8 часов до операции.

Это требование должно быть соблюдено в точности, так как в ином случае повышается риск осложнений. Если нужно принять лекарство, которое нельзя отменить, запейте его одним глотком воды или просто рассасывайте в полости рта. После операции назначается дробное питание 4-6 раз в день с легкоусвояемыми продуктами (фрукты, овощи, крупы, кисломолочные виды пищи).

Клизма

Используется как метод подготовки к диагностическим исследованиям (в частности, ирригоскопии) и оперативному вмешательству. Выполняется медицинскими работниками в условиях стационара и может включать такие типы процедуры как:

  1. Очистительная.
  2. Гипертоническая.
  3. Сифонная.

Выбор клизмы зависит от тяжести запора, цели очищения кишечника. Нагретую воду использовать нельзя, так как ее введение в просвет ЖКТ приводит к всасыванию полурастворенных каловых масс и развитию интоксикации (отравления) организма накопившимися токсинами.

Последствия бывают очень серьезными, вплоть до летального исхода, поэтому категорически запрещено практиковать объемные клизмы в домашних условиях.

Медикаментозные средства

Лечение болезни Гиршпрунга фармакологическими препаратами практикуется лишь в рамках временной терапии, направленной на ослабление признаков патологии или подготовку к операции.

Полностью устранить симптомы с их помощью нельзя; применяются такие средства как:

Фармгруппа Пример Цель приема
Детоксиканты «Натрия хлорид» Вливание внутривенно для устранения накопившихся продуктов метаболизма
Нестероидные противовоспалительные средства «Метамизол натрия», «Кетопрофен» Блокировка болевых ощущений
Противомикробные «Ванкомицин», «Метронидазол» Профилактика и уничтожение инфекции
Транквилизаторы «Диазепам» Помогают убрать тревожность
Витамины А, С, группы В Ликвидация последствий хронического отравления каловыми токсинами
Ферменты «Панкреатин», «Пепсин» Стимуляция пищеварения
Пробиотики «Бифидумбактерин» Коррекция дисбактериоза

Лекарства назначаются до и после оперативного вмешательства, подбираются индивидуально.

Оперативное лечение

Может быть плановым или экстренным. Первый вариант более предпочтителен для пациентов, так как есть возможность качественной подготовки и время для выполнения всех необходимых диагностических мероприятий. Во втором случае операция проводится по жизненным показаниям из-за осложнений, и лечебные манипуляции осуществляются на фоне минимума предварительных тестов.

Обычно выполняют резекцию (удаление) пораженного сегмента. При необходимости формируют колостому, то есть выводят участок кишки на поверхность брюшной стенки. Операция включает несколько последовательных этапов (в разные дни), ее объем зависит от тяжести болезни.

После операции и восстановления с момента выписки из стационара в первый месяц пациентов осматривают еженедельно, затем раз в квартал и, если нет никаких жалоб, рекомендуется 1 консультация в год.

Обязательно выполняется ирригоскопия для оценки проходимости просвета ЖКТ.

Прогноз

После оперативного вмешательства пациенты проходят период реабилитации, который включает такие компоненты терапии как:

  • назначение лекарственных препаратов для устранения дисбактериоза;
  • диета;
  • тренировочные клизмы для повышения функциональной активности ЖКТ;
  • физиотерапия («Амплипульс», «Эндотон»);
  • санаторно-курортное лечение.

Нужно обеспечивать ежедневный регулярный стул. Для этого используется диетическое питание, назначаются ферменты и мягкие слабительные, клизмы.

Прогноз для взрослых больных считается благоприятным, если сохранена функция нормальной дефекации (нет недержания кала) и отсутствуют поздние послеоперационные осложнения (спайки и стриктуры, сужающие просвет пищеварительного тракта). Чтобы исключить их возникновение, нужен регулярный осмотр у лечащего врача.

Источник: https://gastrozona.ru/bolezni/narusheniya/bolezn-girshprunga.html

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий