Болезнь Педжета: симптомы и лечение

Содержание

Болезнь Педжета

Болезнь ПеджетаБолезнь Педжета: симптомы и лечение

Болезнь Педжета – разновидность новообразования, формирующаяся в области сосков. В группе рака груди она составляет около 5% случаев. Чаще всего это заболевание возникает у женщин после 50 лет. Медицинской науке известны другие болезни с похожими названиями, но не имеющим отношения к раку: костная болезнь Педжета, синдром Педжета-Шреттера.

Экземоподобный рак груди

Это редкое заболевание молочной железы встречается как у женщин так  и у мужчин.

Впервые клиническую картину с механизмом развития сосковой онкологической патологии описал почти 200 лет назад известный британский патологоанатом Д. Педжет.

Кроме описания, Педжет в своих трудах подчеркивал, что поражение сосковоальвеолярного участка в течение года ведет к раку молочной железы.

Болезнь Пеждета может развиться не только в области соска, но и на тех участках, где расположены апокринные железистые протоки (половой член, промежность).

Точной причины, из-за которой начинает развиваться эта патология, медицинская наука еще не установила. Но есть две теоретических направления:

  1. Эпидемотропный. По протокам молочной железы к соску мигрирует определенное количество атипичных клеток. Далее они имплантируются и разрастаются. Практика показывает, что почти всегда болезнь Педжета идет бок о бок с внутрипротоковым раком молочной железы.
  2. Трансформирующий. Утверджается, что новообразование появляется, когда просто перерождаются здоровые эпителиальные клетки ареолы или соска груди, и этот процесс больше ни с чем не связан.

Злокачественная патология молочной железы проявляется в трех видах:

  1. Псориатический – бледно-розовые папулы с сухими чешуйками.
  2. Экзематоид в острой форме – мелкозернистые высыпания с ранками и влажным соском груди.
  3. Экзематоид в хронической форме – сухие корочки, под которыми находятся мокнущие участки.

Симптомы болезни молочной железы проявляет неспецифические. В начальной стадии процесс протекает незамеченым. Дальше появляются симптомы предвестники: на коже груди в области сока слегка краснеет и шелушится. Околососковый участок и сам сосок покрывается раздражением.

После смазывания кортикостероидными мазями раздражение и шелушение исчезают.

Через некоторое время симптомы нарастают. Появляется сильный зуд со жжением, начинает появляться болезненность. Кожа груди горит, пощипывает, и из соска начинает выделяться серозно-геморрагическое содержимое. Изменяется форма соска: он может быть втянут вовнутрь или уплотненным и выпуклым.

Далее злокачественный процесс прогрессирует, и появляются инфильтраты, покрытые язвочками, корочками или эрозиями.

Под сухими корочками обнаруживается влажный мокнущий участок на соске груди.

Образование шишек и уплотнений – эти симптомы обнаруживает врач при осмотре и пальпации. Пораженный участок молочной железы с четким контуром, который немного приподнят над поверхностью. Дополнительные симптомы: увеличение подмышечных лимфоузлов, выделение кровянистого содержимого из соска груди.

Диагностика болезни педжета и лечебная тактика

Постановка диагноза при болезни Педжета начинается с медицинского осмотра молочнои железы и маммографии. В результате маммографического исследования определяется размер и локализация опухоли.

Исследование молочной железы проводится полное во всех проекциях, так как болезнь Педжета может сочетаться с другими опухолевыми узлами других структур.

В первичный план по обследованию с отрицательными данными по маммографии  назначается УЗИ молочной железы, магнитнорезонансная томография. Для уточнения диагноза берется биопсия, соскоб с пораженного участка.

Дальнейшее лечение болезни Пеждета зависит от стадии онкологического процесса.

Самый распространенный метод, по которому лечится болезнь Педжета – хирургическое вмешательство. Во время операции хирург удаляет грудь вместе с подмышечными лимфатическими узлами (радикальная мастэктомия). После проводится реконструктивная маммопластика. После хирургического вмешательства назначается курс химио-  и гормонотерапии, что помогает предотвратить рецидивы с метастазированиями.

Прогноз на выздоровление прямо зависит от стадии, в которой находится болезнь Педжета и какова ее биологическая агрессивность, возрастные данные, поражение лимфатический узлов степень злокачественности. Средний показатель продолжительности жизни составляет около трех лет. С метастазами и инфильтратами он сокращается до одного года.

Болезнь Педжета сложно выявить на начальных этапах. Поэтому важно регулярно посещать маммолога и проходить обследование. Это даст шанс улучшить прогноз.

Тромбоз усилия

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Заболевание синдром Педжета-Шреттера часто развивается у хорошо развитых физически молодых мужчин.

Первые проявления синдрома Пеждета-Шреттера совпадают с чрезмерной мышечной нагрузкой на верхние конечности. Напряжение сильное, привычное и стереотипное, которое идет от мышцы, травмирует подключичную вену, нарушает сосудистую стенку. Это приводит к развитию утолщений, спазмов или тромбозов. Синдромом Пеждета-Шреттера в основном страдают штангисты, армреслеры и атлеты.

Первым и показательным симптомом болезни Пеждета-Шреттера является отечность руки. За одни сутки она распространяется от подключичной области к кончикам пальцев. Отек настолько напряженный, что при надавливании не остается следа.

Следующим симптомом болезни Пеждета-Шреттера является интенсивная синюшность кожи на конечности. Заболевший жалуется на сильную распирающую боль. Она мигрирует и охватывает разные участки кисти, предплечья, плеча и области ключицы.

После болевого приступа боль усиливается только при изменении положення руки или во время физической загрузки. На поверхности кожи видны подкожные венозные коллатерали. Вены на предплечье и в месте локтевого згиба расширены и напряжены. Через 3 недели острый период синдрома Педжета-Шреттера стихает, и ухудшение самочувствия бывает при физической нагрузке.

Постановка диагноза синдром Педжета-Шреттера устанавливается по объективным клиническим проявлениям и во время рентгеноконтрастного исследования (флебография).

Заболевший полежит обязательной госпитализиции. Пораженную конечность фиксируют и придают возвышенное положение. Лечебные мероприятия синдрома Педжета-Шреттера проводятся антитромботическими препаратами, антиагрегантами и фибринолитиками.

Для того, чтобы улучшить венозный отток, назначают курс физиопроцедур. В тяжелых случаях болезни Педжета-Шреттера показано оперативное вмешательство. Хирург проводит тромбоэктомию с последующей венозной пластикой. Прогноз благоприятный.

Болезнь костей

Костная болезнь Пеждета – это деформирующая патология костей. Педжет впервые описал это заболевание и в своей работе доказал, что причиной ее развития становится хроническое воспаление вирусной природы. Заболевание носит семейный характер и чаще у мужчин средних лет.

Поражает костную ткань ног, черепа, верхней части туловища. Кости слабеют, начинают искривляться и постепенно разрушаются. Заболевшего беспокоят ноющие боли. Деформируется черепная коробка и у пострадавшего из-за сдавления слуховых нервов снижается слух.

Нижние конечности приобретают Х- образную или колесообразную форму.

Постановка диагноза осуществляется на основании физикального осмотра и подтверждается рентгенологически. На рентгенограмме видны очаги остеопороза, чередующиеся с очагами уплотнений. Черепная коробка утолщается в 2 раза выше нормы. Позвонки деформированы и уплощены. Курс лечения заболевания назначает травматолог-ортопед.

Как правило, доктор назначает прием тиреокальцитонина в течение месяца с повтором курса через полгода. От болевого синдрома назначаются нестероидные противовоспалительные средства, курс витамина D и препараты кальция. С диагнозом костная болезнь Педжета пациент находится под диспансерным наблюдением с регулярным посещением врача и обследованием.

Это помогает  снижать риски опасных осложнений и рецидивов.

Источник: http://rak03.ru/vidy/bolezn-pedzheta/

Болезнь Педжета – причины и формы костной патологии, как лечить и профилактика опасных последствий

Болезнь Педжета - причины и формы костной патологии, как лечить и профилактика опасных последствий

Частые переломы, ноющие боли в костях, скованность суставов, деформация черепа, позвоночника, искривление ног, саркома – к таким последствиям приводит болезнь Педжета.

При этой патологии нарушаются обменные процессы в костной ткани, что вызывает деформацию ее структуры, делает пористой, хрупкой. Болезнь Педжета неизлечима, но замедлить развитие заболевания можно.

Главное – вовремя обратить внимание на симптомы, обратиться к врачу и пройти лечение.

Кости являются частью опорно-двигательного аппарата и образуют каркас тела, соединяясь друг с другом с помощью связок, суставов.

Они обладают высокой прочностью и сильным сопротивлением к сжатию, что позволяет им долгое время успешно противостоять разрушению.

Также кости выполняют защитную функцию, охраняя внутренние органы от внешнего воздействия, участвуют в процессах кроветворения: они содержат костный мозг, который производит лейкоциты, тромбоциты, эритроциты.

Сформированы кости из нескольких тканей, самой важной является костная. Состоит она из органических и неорганических веществ. Первые придают эластичность и мягкость, вторые – твердость.

Чтобы успешно справляться со своими обязанностями, костная ткань постоянно обновляется: старые клетки разрушаются, им на смену приходят новые.

Этот процесс называют «ремоделированием», и отвечают за него три вида клеток:

  1. Остеобласты – создают и минерализуют кости.
  2. Остеоциты – отвечают за поддержание структуры.
  3. Остеокласты – способствуют разрушению старых клеток.

До двадцатилетнего возраста процесс костеобразования преобладает над разрушением. Затем эти состояния уравновешиваются. По мере старения в костной ткани возрастает концентрация минеральных веществ, из-за чего они становятся хрупкими, а процесс разрушения ткани проходит более активно, чем ее формирование. Этот процесс называется остеопороз.

Костная болезнь Педжета (деформирующий остеит, остоз, остеодистрофия) встречается среди людей белой расы после сорокалетнего возраста, причем мужчины болеют намного чаще, чем женщины.

При этой патологии нарушается механизм восстановления костной ткани, из-за чего изменяется ее структура и форма: кости слабеют, деформируются, начинают растягиваться, искривляться, часто ломаются.

Деформирующая остеодистрофия поражает не все кости, а лишь некоторые из них, поэтому искривление носит локальный характер. Если повреждается череп, искажается форма головы, изменяются черты лица.

При повреждении позвонков происходит искривление хребта с одновременным нарушением иннервации (связью с центральной нервной системой). Деструктивный процесс с одной кости на другую не переходит.

Эта особенность отличает болезнь Педжета от других недугов, при которых происходит деформация костной ткани.

Точной причины деформирующей остеодистрофии ученые не определили. Существуют несколько версий относительно появления и развития болезни Педжета, которые вполне могут сочетаться друг с другом:

  • Наследственность. Исследования показали, что у многих пациентов, страдающих деформирующим остеитом, есть родственники с таким же заболеванием. По этой причине детям, братьям, сестрам больных врачи советуют регулярно делать рентген, сдавать анализ для определения концентрации щелочной фосфатазы.
  • Вирусное происхождение (корь, респираторно-синцитиальный вирус). Согласно этой теории, человек заражается задолго до появления первых признаков заболевания. Закрепившись в организме, вирус постепенно разрушает костную ткань, вызывая ее деформацию.
  • Фосфорно-кальциевое нарушение метаболизма. Кальций и фосфор обеспечивают прочность костей, принимают активное участие в процессах обновления. Нехватка или избыток этих веществ, дисбаланс между ними приводит к неправильному формированию костной ткани.

Формы

В зависимости от объема костей, затронутых заболеванием, выделяют несколько разновидностей деформирующей остеодистрофии. Это:

  • монооссальная форма – патология развивается в одной кости, эта разновидность наблюдается редко;
  • полиоссальная форма – деформация произошла с несколькими костями, часто встречающийся вариант.

Фазы

Болезнь Педжета отличается тем, что деструктивные изменения костной ткани идут беспрестанно. В зависимости от того, преобладает рассасывание кости (остеолиз) или ее воссоздание (остеогенез), развитие заболевания подразделяют на три этапа:

  1. Инициальная или остеолитическая фаза. Происходит рассасывание отдельных участков кости, и как следствие, наблюдается появление полых углублений.
  2. Активный этап, на котором сочетается остеолиз и остеогенез, когда одновременно с появлением полых углублений происходит разрастание кости. В результате на месте стыка старой и новой ткани возникают линии соединения, а сама она становится пористой.
  3. Остеосклероз (неактивная фаза) – соединительная ткань заменяет костную, из-за чего кости теряют способность выполнять опорную функцию, скелет начинает деформироваться в зоне поражения.

Патологический процесс способен затронуть любую кость. Часто поражаются нижние конечности, ребра, большеберцовые кости, ключица, таз, позвонки. Деструктивные изменения костной ткани имеют свои особенности, которые зависят от того, какая кость пострадала:

  • Пораженные нижние конечности деформируются сильнее других участков скелета, поскольку на больную кость воздействует вес тела. Ноги становятся кривыми, часто страдают голени.
  • Если процесс задел трубчатые кости, они начинают искривляться, принимают спиралевидную форму, поверхность становится шероховатой. На фоне утолщения наблюдается снижение массы костной ткани.
  • Череп утолщается на три — пять сантиметров, из-за чего деформируются черты лица, головы.
  • При поражении хребта позвонки расплющены или увеличены в объеме, что приводит к искривлению позвоночника.

Болезнь Педжета долгое время может не давать о себе знать. Сила ее проявлений зависит от степени повреждения и от того, какая кость пострадала. Это могут быть такие симптомы:

  • тупая, ноющая боль в зоне повреждения, усиливающаяся во время отдыха или сразу после него;
  • суставы становятся менее подвижными, появляется чувство скованности;
  • болезнь Педжета в районе сочленения вызывает остеоартрит;
  • на пораженном участке можно прощупать неровные и утолщенные края кости;
  • постоянные переломы;
  • деформации позвоночника вызывают боли в спине, сутулость.

Осложнения

Из-за передавливания нервов между позвонками или внутри черепной коробки наблюдается картина, типичная для неврита, – потеря или снижение чувствительности, покалывание, онемение конечностей, мурашки по коже, парезы, атрофия мышц. Возможна необратимая потеря зрения или слуха. Болезнь Педжета приводит к нарушению метаболизма, является причиной мочекаменного заболевания, мочекислого диатеза, повышения щелочной фосфатазы.

Поврежденные кости пытаются восстановиться, а потому забирают дополнительное количество кислорода и питательных веществ.

Это приводит к нагрузке на сердечную мышцу и развитию различных патологий сердечно-сосудистой системы – атеросклероза, обызвествления сердечных клапанов. Иногда деформирующий остеит вызывает остановку сердца.

Болезнь Педжета способна спровоцировать остеогенную саркому (рак) или гигантоклеточную опухоль (доброкачественное или злокачественное образование) из-за нерегулируемой и неправильной перестройки костной ткани.

В настоящий момент первичная профилактика болезни Педжета не разработана.

Чтобы не допустить осложнений, следует насторожиться при первых симптомах заболевания, пройти обследование, назначенный курс лечения.

Обязательно надо обратиться к онкологу, если боли в костях усиливаются, становятся более продолжительными, деформация усиливается, состояние не улучшается, хоть лечение и проводится.

Диагностика

Врач ставит диагноз на основе внешнего осмотра пациента, симптомов заболевания, результатов анализов.

Заподозрив болезнь Педжета, доктор назначает анализ крови для определения концентрации кальция, магния, фосфора, которые являются неотъемлемыми элементами костной ткани.

Обязательным является исследование щелочной фосфатазы в плазме, повышение которой нередко сопровождается дистрофическими изменениями в кости. Подтверждает наличие болезни Педжета анализ крови на остеокальцин, повышение которого говорит о заболевании.

Для определения состояния костной ткани врач назначает рентгенологическое обследование. При болезни Педжета на снимке заметны зоны рассасывания, пористость, кривизна. Негативные результаты анализов являются поводом для сцинтиграфии костей.

Это исследование предусматривает ввод в организм радиоизотопов, которые скапливаются в костях. Снимки показывают, на каких участках происходят дистрофические изменения.

В дальнейшем анализы крови, рентген и сцинтиграфию надо периодически делать для контроля заболевания.

Лечение болезни Педжета

Костная болезнь Педжета – неизлечимый недуг. Терапия направлена на торможение заболевания, снижение выраженности симптомов, Прежде всего, назначаются лекарства, разработанные для замедления ремоделирования костной ткани.

Это лекарства из группы бифосфонатов (Остеотаб, Ксидифон). Активные вещества таких препаратов во время резорбции поглощаются остеокластами, после чего начинают подавлять их работу.

Это способствует формированию баланса между рассасыванием и формированием ткани, увеличению минеральной плотности костей, снижению риска переломов.

Среди таких препаратов можно выделить:

  • Таблетки Остеотаб. Активное вещество: алепдроновая кислота. Принимать 40 мг (1 таблетку) раз в сутки за полчаса до еды, запив простой водой. Нельзя принимать лекарство перед сном. Курс лечения – полгода, при необходимости повторяется.
  • Раствор Ксидифон. Действующее вещество: Этидроновая кислота. Принимают внутрь в разбавленном с водой виде за полчаса до еды 2-3 раза в день, дозировку и продолжительность лечения определяет врач.

В ходе лечения болезни Педжета обязательным является употребление кальция и витамина Д, которые активно расходуются организмом при ремоделировании костей, во время лечения улучшают действие бисфосфонатов. Кальций можно употреблять в виде специальной добавки, меню должно предусматривать кисломолочные продукты, семечки, инжир, миндаль, курагу, сельдерей.

Для улучшения обмена в костной ткани назначают гормональные препараты на основе тиреокальцитонина (Calcitar). Их применение избавляет от болей, увеличивает подвижность суставов, снижает уровень фосфатазы.

Курс терапии длится месяц, на протяжении года его повторяют 2-3 раза.

Во время лечения необходимо постоянно следить за показателями минерального обмена в организме, сдавая анализы на определение щелочной фосфатазы, фосфора, кальция в крови и урине.

Для снятия болевых синдромов при болезни Педжета назначают нестероидные противовоспалительные средства:

  • Препараты, содержащие диклофенак (Вольтарен, Ортофен) из группы производных фенилукусной кислоты. Это вещество обладает сильно выраженным противовоспалительным, анальгетическим, жаропонижающим эффектом. В зависимости от состояния, суточная доза может колебаться в пределах 75–150 мг, точную дозировку укажет врач.
  • Анальгин. Действующее вещество: метамизол натрия. Характеризуется болеутоляющими, жаропонижающими свойствами, слабым противовоспалительным эффектом. Дозировка 250–500 мг 2–3 раза в сутки.
  • Ибупрофен из группы производных пропионовой кислоты. Обладает жаропонижающим и болеутоляющим эффектами. Показан при воспалительных и дегенеративных патологиях опорно-двигательного аппарата. Принимают 400-600 мг 3-4 раза в сутки.

Поскольку синдром Педжета сопровождается болью в костях, которая усиливается при передвижении, для облегчения ходьбы показана ортопедическая обувь.

Если патологию сопровождают постоянные переломы, из-за которых больной теряет подвижность, может быть назначено эндопротезирование суставов или установка поддерживающих каркасов.

При серьезных нарушениях слуха для улучшения качества жизни рекомендованы слуховые аппараты.

Источник: https://vrachmedik.ru/1015-bolezn-pedzheta.html

Болезнь Педжета

Болезнь ПеджетаБолезнь Педжета: симптомы и лечение

Выделяют два вида болезни: болезнь Педжета костей и болезнь Педжета молочной железы. Эти заболевания встречаются достаточно редко, но относятся к тяжелым патологическим процессам, ведь последствия для здоровья больного серьезные.

Болезнь Педжета костей

Болезнь Педжета костей, или деформирующая остеодистрофия – повреждение костей, которое возникает вследствие нарушения нормального процесса восстановления (репарации) костной ткани.

Ведь, как известно, кость — это живая ткань, в которой постоянно происходят процессы разрушения и восстановления.

При болезни Педжета костей изменяется архитектура костной ткани, и появляются слабые (хрупкие) места, в которых возникают патологические переломы.

Поражаются при болезни Педжета различные кости, но чаще всего патологические изменения выявляют в длинных трубчатых костях ног и рук, черепе, позвоночнике и в тазовых костях.

Болезнь Педжета костей поражает чаще лиц мужского пола в возрастной категории старше сорока лет.

Болезнь Педжета костей: причины

Точных причин, по которым возникает болезнь Педжета, на сегодняшний день не установлено, но прослеживается определенная связь с наследственной предрасположенностью и вирусными инфекциями.

Болезнь Педжета: симптомы

Симптомы болезни напрямую зависят от участка поражения и степени выраженности (тяжести) патологических изменений.

Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на боль в области пораженного участка кости и признаки остеоартрита в том случае, если поражается сустав.  Характер боли тупой, ноющий, постоянный и усиливается в покое, а также после отдыха. Кроме того, отмечается скованность и ограничение движений в суставе.

При осмотре и дополнительном обследовании определяется утолщение кости в участке поражения, её деформация (искривление).

Болезнь Педжета костей: диагностика

Для установления точного диагноза назначают анализ крови на определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови, рентгенографическое исследование костей и сцинтиграфию. Как выглядит болезнь Педжета, фото рентгенологических снимков можно найти в интернете.

Болезнь Педжета костей: лечение

Сущность лечения заключается в тщательном контроле патологического процесса и предотвращении осложнений. Из лекарственных средств пациентам назначают бифосфонаты, которые замедляют разрушение и перестройку костной ткани.

Их назначают длительными курсами. Дополнительно, по показаниям, могут назначаться нестероидные противовоспалительные лекарственные средства, препараты кальция.

В тяжелых запущенных случаях назначают хирургическое лечение — эндопротезирование (искусственный сустав).

Болезнь Педжета молочной железы

Экземоподобный рак соска молочной железы (болезнь Педжета молочной железы) – злокачественное новообразование, которое поражает в основном лиц женского пола. Чаще всего встречается он в комбинации с раком молочной железы. Диагностируют болезнь чаще всего у женщин старше пятидесяти лет.

Заболевание получило название от имени английского хирурга Джеймса Педжета, который первым описал эту патологию.

Болезнь Педжета молочной железы: механизм и причины возникновения

Процесс поражения молочной железы при данной болезни тщательно изучается и установлено, что изначальное место возникновения очага поражения – протоки молочной железы. Далее, по мере прогрессирования болезни, отмечают перемещение на сосок.

К факторам, которые могут вызывать Болезнь Педжета молочной железы, относятся:

  • Чрезмерное воздействие ультрафиолетового излучения. Доказано, что интенсивное, длительное действие солнечных лучей вызывает генетические мутации клеток и ожог кожи.
  • Инфекционные поражения. Особенно большое внимание сегодня уделяют влиянию вируса папилломы человека на возникновение различных онкологических заболеваний.
  • Экземы и дерматиты рассматривают как предраковые заболевания, на фоне которых может развиваться патология злокачественного характера.
  • Наследственность.
  • Пожилой возраст.
  • Влияние вредных факторов окружающей среды: токсины, радиационное облучение.
  • Травматизация соска (пирсинг, некачественное нижнее белье).

Болезнь Педжета молочной железы: симптомы

На ранних стадиях возникновения поражения может не отмечаться никакой симптоматики. Лишь в некоторых случаях предъявляются жалобы на раздражения и неприятные ощущения в области соска. При прогрессировании процесса появляется увеличение регионарных лимфатических узлов, а иногда и болезненность в них. Возможно появление выделений из молочных желез, высыпаний и язв на пораженном соске.

Болезнь Педжета молочной железы: диагностика

Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо провести маммографию, ультразвуковое исследование молочной железы, МРТ и КТ, сцинтиграфию, биопсию пораженного участка и его цитологическое исследование. Болезнь Педжета молочной железы, можно найти в интернете.

Болезнь Педжета молочной железы: лечение

Хирургическое удаление – основной метод лечения при болезни Педжета молочной железы. Существуют различные методики удаления, и выбор зависит от выраженности и глубины распространения патологических изменений. Кроме того, в дополнение может назначаться лучевая терапия.

Источник: https://www.no-onco.ru/bolezni/bolezn-pedzheta

Болезнь Педжета: симптомы, диагностика и лечение

Кость — живая ткань, которая постоянно подвергается ремоделированию, то есть разрушается и восстанавливается. Болезнь Педжета (деформирующий остеит) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей, что приводит к нарушению их структуры (или архитектуры): ткань не восстанавливается должным образом, образуя слабые кости, которые деформируются, растягиваются и искривляются.

Причины возникновения

Полной ясности в этом вопросе до сих пор нет.

Наиболее распространена версия о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции): больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса, даже не подозревая об этом, а потом в результате воздействия провоцирующих факторов вдруг проявляются симптомы. Одной из наиболее значимых вирусных инфекций в данном случае является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности, поэтому близким родственникам тех, кто страдает болезнью Педжета, рекомендуется регулярно делать биохимический анализ крови и рентгенографию костей.

Симптомы Болезни Педжета

  • непрерывная, тупая, ноющая боль вокруг поврежденной кости;
  • боль часто усиливается в состоянии покоя и после отдыха;
  • скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах (также усиливаются после отдыха);
  • деформация костей;
  • частые переломы.

Симптомы болезни Педжета зависят от тяжести заболевания и оттого, какие именно кости затронуты недугом. Обычно они сильно утолщаются и делаются хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела.

Переломы могут возникать даже при самых незначительных травмах, спина становится сутулой и деформированной, а ноги — кривыми.

Вследствие неправильного роста костей черепа и позвоночника могут быть повреждены окружающие их нервы, что ведет к очень серьезным последствиям: сильным головным болям, постоянному покалыванию и онемению в руках и ногах, стойкому ощущению, будто по телу ползают мурашки, и даже к необратимой потере слуха или зрения. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца.

Диагностика

  • Рентгенография.
  • Анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу: при болезни Педжета уровень этого важнейшего фермента, который образуется в результате процесса ремоделирования костей, значительно превышает норму.
  • Для установлении точного места поражения костей применяется сцинтиграфия — исследование костей скелета при помощи радиоизотопов: этот метод обеспечивает визуализацию всего скелета.

Болезнь Педжета может затронуть любую кость тела: обычно она поражает 3 кости, но у 1\3 пациентов страдает только 1 кость.

На сегодняшний день этот недуг зафиксирован у 3 % европейцев старше 40 лет. Патология в 2 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин; с возрастом риск заболевания возрастает.

Лечение болезни Паджета

К сожалению, на сегодняшний день недуг считается неизлечимым. Однако возможно обеспечить длительный период ремиссии и предотвратить осложнения.

В терапии болезни Педжета широко используются бисфосфонаты — препараты, предотвращающие потерю костной массы, замедляющие дефектный процесс ремоделирования кости и способные снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прием лекарств прекращен.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): анальгин, ибупрофен, диклофенак. Пациенты, страдающие болезнью Педжета, также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D. Для них составляются индивидуальные кинезитерапевтические программы, направленные на то, чтобы избежать дальнейшего повреждения пораженных костей.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или эндопротезирования (замены сустава).

В норме процессы жизнедеятельности кости представлены двумя типами клеток: остеобластами (отвечающими за производство костной ткани) и остеокластами (отвечающими за резорбцию устаревшей костной ткани для замены ее на новую). При болезни Педжета остеокласты быстро и беспорядочно уничтожают костную ткань, а остеобласты не полностью и неправильно восстанавливают ее структуру.

Выдающийся британский хирург Джеймс Педжет (1814-1899), прославившийся описанием и изучением болезни, названной в его честь, был также одним из основоположников патологической анатомии. Его знаменитые работы «Лекции об опухолях»(1851) и «Лекции по хирургической патологии»(1853) давно и по праву считаются в медицине классическими.

Источник: http://meddoc.com.ua/bolezn-pedgeta/

Деформирующая остеодистрофия (Болезнь Педжета)

Костная болезнь Педжета также известна и под другими названиями – «деформирующий остеит» и «деформирующая остеодистрофия». Постоянно происходит разрушение и восстановление костей.

В некоторых случаях процесс ремоделирования нарушается, вследствие нарушается и структура определенных костей.

В результате кости не восстанавливаются необходимым образом и образуются «слабые» кости, которые могут деформироваться или искривляться. При этом кости подвержены переломам.

Причем болезнь Педжета может возникнуть практически в любой кости тела. Иногда случается поражение единичной кости или наблюдается одновременное поражение сразу же трех костей.

Заболевание с неясной этиологией

Одной из разновидностей остеита является фиброзная остеодистрофия. На определенном участке значительно увеличивается кость. Причем на ранней стадии болевой синдром полностью отсутствует. Очень сложно заметить участок уплотнения, так как от окружающей кости он практически ничем не отличается.

Фиброзная остеодистрофия имеет разновидности:

  1. Местная остеодистрофия.
  2. Остеодистрофия диафиза плюсневых костей.
  3. Деформирующая остеодистрофия.

Выявить остеит можно только при помощи рентгенологического исследования. Впрочем, желательно осуществить повторный рентген для того, чтобы уточнить диагноз. Проводится консервативное лечение с соблюдением постельного режима. Лечение осуществляется на протяжении месяца. Если же пациент обратился с заболеванием в запущенной стадии, то необходимо осуществить хирургическое вмешательство.

Паратиреоидная остеодистрофия

Это синдром, вызван гиперфункцией паращитовидных желез. Впрочем, это еще одна из разновидностей остеита. При данном заболевании превалирует поражение костей. В результате этого заболевания очень часто нарушается функция почек и желудочно-кишечного тракта.

Паратиреоидная остеодистрофия прогрессирует медленно. Так, ранними симптомами являются слабость и утомляемость. Больные часто падают и испытывают сильное затруднение при подъеме по ступенькам. Иногда развивается плоскостопие. После этого, появляются боли в костях ноющего характера. Часто возникают патологические переломы плечевой, тазовых и бедренной костей.

Чтобы выявить точный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Паратиреоидная остеодистрофия лечится оперативно. Чаще всего, пациента помещают в стационар и лечат под строгим наблюдением доктора. Кроме того, не нужно забывать принимать препараты витамина D, а также глюконата кальция. При правильном лечении прогноз – благоприятный.

Симптомы костной болезни

Рентгенологическая диагностика черепа

У многих больных наблюдается поражение костей именно в области позвоночника. Впрочем, иногда наблюдаются поражения и в костях черепа, а также таза. Симптомы болезни Педжета – сильная боль, деформация костей. Чаще всего, остеит возникает из-за переломов.

При возникновении данного заболевания обычно симптомов не наблюдается. Выявить точный диагноз сможет только доктор при рентгенологическом исследовании.

При осмотре могут быть замечены выпуклый лоб или искривление ног. Из-за сильного кровотока в пораженных участках наблюдается покраснения, а также повышение температуры.

Хоть данное заболеванием не протекает с воспалительным процессом, но его называют «деформирующим остеитом».

При возникновении первых симптомов, необходимо сразу же обратиться к доктору. Дело в том, что течение заболевания может проходить непредсказуемо.

Последствия могут даже не наблюдаться в течение нескольких месяцев, но буквально за месяц, два или три заболевание приводит к инвалидности. Чтобы предотвратить остеит, необходимо начать лечение как можно раньше.

Следует помнить о том, что самостоятельное лечение очень опасно. Ни в коем случае нельзя начинать лечение без консультации доктора.

Лечение болезни

Лечение заболевания Педжета осуществляется путем полного контроля над его активностью. Впрочем, немаловажным фактором является предотвращение осложнений. Болезнь Педжета лечат при помощи лекарств, которые носят название – «бисфосфонаты». Благодаря им, можно снизить активность болезни на несколько месяцев, а то и лет даже после того, как прекратить прием лекарств.

Важно отметить, что лечение не излечивает полностью остеит, а только на длительное время может снизить его активность. Обычно принимать таблетки рекомендуется на протяжении полугода.

Если же остеит начинает прогрессировать, то лучше всего повторить лечение. Любое лечение таблетками, включая и это, вызывает побочные действия со стороны внутренних органов.

Так, может наблюдаться изжога и раздражение желудка.

Главное — каждое лекарство необходимо принимать строго по назначению. Чтобы контролировать боль, необходимо использовать нестероидные противовоспалительные препараты, в том числе и парацетамол.

Пациентам с этой болезнью нужно обратить внимание на свой рацион. Он должен быть обогащен кальцием и витамином D. Чтобы избежать дальнейших повреждений костей, необходимо выполнять индивидуальные упражнения.

Чтобы устранить переломы костей или излечить артрит, необходима хирургическая помощь.

Осложнения болезни

Хоть данная болезнь возникает не так часто, но в большинстве случаев возможны осложнения как со стороны нервной системы, так и со стороны сердца.

Осложнения со стороны слуха. Из-за заболевания, могут быть поражены не только спиной, но и головной мозг. В большинстве случаев наблюдается поражение костей черепа, в результате которого развивается нейросенсорная глухота.

Ревматологические осложнения. Болезнь Педжета очень часто сопровождается остеоартритом. Впрочем, у людей пожилого возраста данное заболевание может развиваться независимо, но чаще всего развивается из-за костных деформаций, которые оказывают значительное влияние на суставы.

Остеосаркома является самым опасным осложнением болезни Педжета. Причем опухоль возникает вследствие пораженной кости. У людей пожилого возраста остеосаркома развивается не так часто.

В некоторых случаях наблюдаются серьезные осложнения со стороны сердца – это сердечная недостаточность.

Вероятность заболевания и профилактика

Как уже отмечалось ранее, остеит наблюдается у людей, проживающих в Южной Африке, Австрии, Соединенных Штатах Америки. Частота случаев напрямую зависит от возраста и географической ситуации.

Чаще всего, остеит встречается у пациентов, возрастом от пятидесяти лет, в некоторых случаях — у молодых людей.

Необходимо заметить тот факт, что у мужчин болезнь Педжета наблюдается гораздо чаще, чем у женщин.

Впрочем, у этого заболевания нет никакого наследственного характера. Остеит сопровождается избирательным поражением одной кости или множественным поражением нескольких костей. Как уже отмечалось выше, самыми распространенными участками заболевания могут быть кости таза, бедра и черепа. В некоторых случаях – ключицы и лопатки.

Предотвратить заболевание практически невозможно, ведь по современным данным, оно может возникнуть вследствие вируса кори или даже респираторно-синцитиального вируса.

Источник: http://bezperelomov.com/bolezni-kostej/bolezn-pedzheta.html

Болезнь Педжета

Болезнь ПеджетаБолезнь Педжета: симптомы и лечение

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.

Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.

Общие сведения

Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.

Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.

В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.

Причины

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

Внимание!
Вы нам очень поможете, если ответите на 3 вопроса. Не больше минуты.

Посмотреть вопросы

Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Изменения в костях

При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

Дополнительно назначают сцинтиграфию костей – введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Лечение болезни Педжета

Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства – ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

Осложнения

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/ossa/pedjet

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть