Эктопия сердца: симптомы и лечение

Содержание

Эктопия сердца – симптомы и лечение, фото и видео

Эктопия сердца: симптомы и лечение

Эктопия сердца – основные симптомы:

Что такое эктопия сердца

Эктопия сердца – редко встречающееся заболевание, в процессе которого сердце располагается не внутри грудины, а снаружи, частично или полностью. Чаще встречаются случаи положения сердца в расщелине грудной клетки, в брюшине и в шее (гораздо реже).

Неправильное формирование ребер плода способствует расположению сердечной мышцы вне грудной клетки без необходимой защиты костей и мышц.

Эктопия часто идет в комплексе с сердечной патологией и нарушением ритма сердца. Если плод способен дожить до рождения, необходимо срочное оперативное вмешательство, хотя оно и является очень рискованным.

В большинстве случаев младенцы погибают практически сразу после рождения, причиной чего являются инфекции, гипоксемия или сердечная недостаточность, проще говоря, сердце новорожденного не выдерживает тотальную нагрузку.

Причины эктопии сердца

Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.

По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:

  • радиоактивное облучение во время беременности;
  • употребление наркотических препаратов беременной;
  • воздействие токсинов и опасных металлов.

На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

Эктопия сердца.

Классификация

Эктопия сердца делится учеными на три вида:

  • торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
  • шейная эктопия сердца;
  • торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз.

Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки.

Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

Симптомы эктопии сердца

Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

  • эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
  • деформации грудной клетки и брюшины;
  • деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

Диагностика

Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

Лечение эктопии сердца

Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства.

Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

Прогноз

Прогноз зависит только от разновидности патологии.

Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца.

В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.

Профилактика эктопии сердца

К сожалению, не существует специфических методов профилактики, так как это врожденное заболевание.

Женщине следует придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить вероятность развития такого осложнения:

  • планирование беременности;
  • соблюдение здорового образа жизни во время вынашивания ребенка;
  • выполнение всех рекомендаций врачей;
  • проведение профилактики различных заболеваний.

При наличии такой патологии в семейном анамнезе следует особенно внимательно относиться к вопросу зачатия ребенка.

Если Вы считаете, что у вас Эктопия сердца и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: кардиолог, хирург, педиатр.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/ektopiya-serdca-simptomy-i-lechenie/

Эктопия сердца: что это такое, причины, симптомы, лечение и профилактика

«Сердце не на своем месте» – так с латинского языка переводится диагноз эктопия сердца. Главной особенностью этого порока является расположение сердечной мышцы частично или полностью вне грудной клетки.

Специфика патологии

Эктопия сердца — это редкая тяжелая врожденная патология с высоким процентом летального исхода. Дети, рожденные с данным дефектом, редко доживают до года. В последнее время частота этого заболевания составляет 0,075 случаев на каждые 10 000 новорожденных. Этой патологии с большей вероятностью подвержены дети мужского пола.

Из-за нарушений закладки  органов на ранних этапах формирования эмбриона, грудная клетка у новорожденного практически отсутствует либо недоразвита. Чаще всего, патология начинает формироваться на 6-9 неделе развития плода.

По неизвестным науке причинам не происходит срастания стернальных полос. Согласно предложенной учеными механической теории, на 8 день эмбриогенеза из-за разрыва желточного мешка происходит сдавливание грудины и нарушение ее развития.

При рождении у младенца сердце оказывается полностью или частично снаружи. Это приводит к тому, что один из самых важных органов человека остается полностью беззащитным и крайне уязвимым к воздействиям внешних факторов.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна. Ученые выделяют факторы, которые могут увеличивать риск возникновения патологии:

  • воздействие на плод тяжелых металлов и токсинов;
  • употребление наркотиков матерью во время беременности;
  • радиоактивное облучение во время беременности.

Воздействие данных факторов наиболее опасно в первом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов и систем.

Любое воздействие на плод в данный период может привести к крайне тяжелым и необратимым последствиям. Женщинам, которые планируют беременность либо уже в положении, рекомендуется исключить подобные провоцирующие факторы на организм.

Также не исключена генетическая предрасположенность. Например, часто у детей с данной патологией обнаруживается синдром Тернера и трисомия по 18 хромосоме.

Виды нарушения

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Каждая из них обладает своими особенностями и прогнозами по выживаемости.

Учитывая расположение сердца у пациента, выделяют следующие виды эктопий:

  • Цервикальная (шейная) – сердце обнаруживается в области шеи ребенка. Редкая форма заболевания – 5% от общего числа заболеваемости
  • Торакальная (грудная) – частично или полностью сердце находится вне грудной клетки. Наиболее распространенная форма заболевания  — 65% среди всех случаев болезни.
  • Торакоабдоминальная – сердце локализуется между брюшной полостью и грудиной. Составляет 20% заболевших;
  • Абдоминальная (брюшная) – одна из благоприятных форм эктопии. Сердечная мышца находится в брюшной полости (10% всех эктопий).

Эктопия может быть полная или частичная. В случае полной эктопии отсутствует слияние грудины по средней грудной линии. Наблюдается отсутствие кожных покровов и перикардиального мешка. Сердце полностью находится снаружи. Частичная эктопия подразумевает наличие тонкой кожи в области сердца, возможно наличие частично или полностью сформированного перикарда.

Эктопии сопутствуют другие пороки развития органов и систем человека. Наиболее распространенные сопутствующие патологии – тетрада Фалло и дефект межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки

Возможны диафрагмальные грыжи, разнообразные заболевания нервной системы, дефекты опорно-двигательного аппарата, сердечная недостаточность и другие тяжелые пороки. В некоторых случаях заболевание протекает самостоятельно без сопутствующих патологий.

Симптомы эктопии

Эктопия у новорожденных имеет достаточно выраженные симптомы. К ним относятся:

  • деформация диафрагмы, в том числе и диафрагмальная грыжа;
  • врожденные аномалии брюшины (эмбриональная грыжа, грыжа пуповины), которые сопровождают данный порок чаще всего;
  • деформация грудной клетки.

Диагностика

Чаще всего патология диагностируется еще внутриутробно. Самый доступный и распространенный метод диагностики – УЗИ. Данный метод позволяет обнаружить аномалию развития с 9 недели беременности.

Детальный анализ на ранних сроках возможен при применении 3D УЗИ и Доплера. Определить наличие сопутствующих генетических отклонений возможно только с помощью узкоспециализированных исследований.

Непосредственно после родов сердце визуализируется в нетипичном для него месте. Для дополнительной диагностики прибегают к рентгенографии и ультразвуковому исследованию сердца новорожденного. После получения результатов кардиохирурги могут выбрать наиболее оптимальную тактику лечения.

Лечение

Беременность с такой патологией в большинстве случаев заканчивается рождением мертвого ребенка либо смертью младенца в первые часы или дни жизни. В связи с этим после внутриутробной постановки диагноза, женщине предлагают прерывать беременность.

Если роды состоялись и ребенок жив, решается вопрос об оперативном методе лечения. Учитывается общее состояние ребенка, наличие сопутствующих диагнозов и возможность проведения операции. Опыт проведения операции для устранения таких дефектов у большинства хирургов практически отсутствует из-за редкости данной патологии.

Хирургическое лечение направлено на быстрое закрытие «обнаженного» сердца и других органов брюшной полости, чтобы исключить их инфицирование или травмирование. Сейчас, для этого используют силиконовые имплантаты, которыми закрывают уязвимый орган.

В дальнейшем, если пациент выживает, ему проводят ортопедические операции. Сердце максимально пытаются вернуть в его анатомическое место. Для этого требуется проведения нескольких операций на протяжении всей жизни ребенка.

Во многих случаях проведение таких операций невозможно из-за физиологических особенностей пациента. Медикаментозная терапия не применяется. На данный момент ученые не обнаружили способов остановить развитие и прогрессирование болезни на ранних стадиях развития плода.

Прогнозы и профилактика

Как правило, прогноз крайне неутешителен. Часто плод умирает еще до родов. Новорожденные с этой патологией в большинстве случаев также умирают практически сразу после рождения из-за поражения незащищенного сердца, гипоксии, сердечной недостаточности и сопутствующих тяжелых аномалий развития.

Оперативное лечение не всегда возможно провести, а если и возможно – это крайне рискованно и процент летальных исходов крайне высок.

Большое влияние на прогноз оказывает тип эктопии. В случае шейной эктопии хирургическое лечение практически невозможно. Наиболее благоприятный прогноз при абдоминальной частичной эктопии. В данном случае, максимально высокая вероятность вернуть сердце на место.

Встречаются единичные случаи, когда пациенты дожили до зрелого возраста с данной формой заболевания. Эти случаи рассматриваются как исключение. Эктопия сердца была и остается тяжелейшим заболеванием с огромным процентом смертности. Если операции и лечение были проведены успешно и ребенок выжил, он останется инвалидом с множеством ограничений.

Заболевание до сих пор является малоизученным, причины возникновения сбоя в эмбриогенезе остаются неизвестными. Несмотря на это, диагностика эктопии не составляет особого труда и возможна на ранних стадиях беременности. УЗИ позволяет обнаружить данный порок еще в первом триместре.

При обнаружении эктопии сердца, на любом этапе беременности, всегда ставится вопрос о ее прерывании. Важно объяснить родителям всю тяжесть порока и возможные риски для матери и ребенка.

Из-за отсутствия специфических способов профилактики, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется придерживаться стандартных рекомендаций. Они существенно снижают вероятность развития подобных состояний. Наиболее важные из них:

  • отказ от вредных привычек;
  • ведение здорового образа жизни;
  • планирование и подготовка к беременности;
  • соблюдение всех рекомендаций и назначений врача.

Если у женщины были случаи рождения ребенка с подобным дефектом, либо такие пороки встречались у близких родственников, следует более тщательно подойти к вопросу планирования беременности.

Источник: https://simptomov.com/kardio/ektopiya-serdca/

Врожденная эктопия сердца: почему самый главный орган покинул свое место, как с этим жить

При смещении сердца на переднюю поверхность грудной клетки, в брюшную полость или шею диагностируется его эктопия (аномальное расположение). Этот порок развития встречается не часто, еще реже младенцу удается выжить. Смерть наступает от инфекции, недостаточности кровообращения или дефицита кислорода в крови.

Оперативное лечение состоит в создании кожной оболочки, а при помощи медикаментов уменьшают нагрузку и риск нагноения. Прогноз обычно неблагоприятный.

Причины появления эктопии у новорожденного

В норме к концу второго месяца грудина срастается и вместе с ребрами закрывает собой сердце. Если этого не произошло, то остается расщелина в кости, а оно выходит на переднюю поверхность грудной клетки.

Попасть в брюшную полость орган может через диафрагмальное отверстие.

А шейная эктопия возникает при полной остановке развития, когда не происходит перемещения с первоначального расположения сердечного зачатка в области глотки.

Бывают также варианты дислокации под желудком, на месте почки.

Шейная эктопия

При полной грудной эктопии сердце называют обнаженным. Грудная клетка не сросшаяся, а сверху нет защиты кожей или околосердечной сумкой. Неполная форма характеризуется развитым перикардом (бывает частичное покрытие спереди), или тонкая оболочка кожного покрова создает полупрозрачный наружный слой для органа.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС.

А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

Особенности шейной, грудной патологии

Расположение в области шеи относится к тяжелой аномалии развития. Грудная клетка может иметь нормальную форму или дефекты строения. Встречается локализация между левой и правой половиной нижней челюсти, вблизи языка, в районе небной кости. Младенец обычно рождается мертвым или погибает в первый день.

Грудная дислокация при этом заболевании относится к наиболее распространенному варианту. Передняя поверхность сердца касается груди, а задняя открыта или закрыта кожей.

Нередко присутствуют и другие аномалии строения камер, клапанов и магистральных сосудов, внутренних органов.

Если часть сердца находится в грудной, а остальная – в брюшной полости, то такое заболевание называют пентадой (пять признаков) Кантрелла. Его характеризуют:

  • расщепление грудины;
  • дефект диафрагмы;
  • грыжа пупочного канатика;
  • торакоабдоминальная (грудобрюшная) локализация;
  • порок строения сердца.

Может ли жить ребенок с эктопией сердца

При полностью открытом варианте эктопии быстро возникает нагноение незащищенных тканей, которое приводит к смертельному исходу.

Когда сердце покрыто кожей, а особенно расположено в брюшной полости, то прогноз несколько улучшается.

Большинство младенцев при рождении находятся в крайне тяжелом состоянии, но известны и случаи, когда после создания защитного слоя над миокардом удалось ребенку сохранить жизнь до подросткового возраста.

При нахождении органа вблизи кишечных петель или почек есть пациенты, которые дожили до зрелого возраста. Тридцатишестилетняя пациентка с эктопией сердца даже имела 4 беременности, а мужчине с такой аномалией удалось отметить 70-летний юбилей.

Грудная эктопия

Методы диагностики

Обнаружить сердечную патологию помогает УЗИ. Поставить диагноз можно, начиная с 10 недели беременности. По имеющимся данным несколько случаев удалось связать с хромосомными аномалиями – мозаицизмом генов, трисомией, синдромом Шерешевского-Тернера. Это значит, что есть возможность просчитать риск появления отклонений еще на этапе медико-генетического консультирования.

При выявлении шейной эктопии и открытого сердца рекомендуется прерывание беременности, при брюшной форме есть возможность сохранить вынашивание, если этот порок развития является изолированным.

В том случае, если эктопия не диагностирована до родов, то ее признаками на рентгенограмме будут:

  • отсутствие всего средостения;
  • повышение уровня левой части диафрагмы (высокое стояние купола);
  • увеличение размеров газового пузыря в желудке.

Лечение эктопии новорожденного

При шейном расположении опыта проведения хирургического вмешательства нет. Так как эта эктопия сопровождается множественными аномалиями развития, то младенческая смертность является стопроцентной.

При грудной патологии имеются единичные сообщения об успешной коррекции, после которой удалось сохранить жизнь новорожденному. При этом важной особенностью проведенных операция является то, что структура самого сердца и крупных сосудов была нормальной.

Сложность возвращения органа на его физиологическое место связана со следующими факторами:

  • сердцу негде расположиться без ущерба для органов средостения;
  • натяжение аорты и легочной артерии оказывается чрезмерно высоким;
  • происходит внешнее сдавление легкими, которые собой заполнили грудную клетку.

По этим причинам большинство младенцев умирают в процессе операции от остановки сердца или через короткое время после нее.

В некоторых случаях хирурги создают вокруг сердца защитный щит, предотвращающий прямое повреждение и инфицирование органа. Торакоабдоминальная эктопия является наиболее оптимальным показанием для операции. В ее ходе иссекают грыжевое выпячивание, ушивают кожу. Затем назначат препараты для предупреждения гнойных осложнений и недостаточности кровообращения.

Появляются сообщения о консервативной терапии патологии, направленной на эпителизацию после покрытия синтетическим протезирующим материалом.

Рекомендуем прочитать статью о митральном пороке сердца. Из нее вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах появления, гемодинамических нарушениях при митральной недостаточности и стенозе, диагностике и лечении.

А здесь подробнее об аномалии строения клапанов и перегородок или МАРС сердца.

Эктопия сердца проявляется в аномальном расположении органа: в области шеи, наружной поверхности грудной клетки, брюшной полости или торакоабдоминальной зоне. Этот порок развития крайне неблагоприятен для жизни. При шейной форме погибает плод или ребенок сразу после родов. Тяжелое течение имеет и полностью обнаженное сердце.

Более оптимистичен прогноз для брюшного расположения и грудобрюшного. Хирургическая коррекция состоит в обеспечении защиты от внешних воздействий. Переместить сердце на его нормальное место крайне сложно.

Смотрите на видео о жизни ребенка с сердцем наружу:

Источник: http://CardioBook.ru/ektopiya-serdca/

Эктопия сердца

Эктопия сердца — это чрезвычайно редкое состояние, при котором сердце развивается вне грудной клетки. «Эктопия» означает ненормальное положение органа.

Ребра плода формируются неправильно, в результате чего сердце развивается вне грудной клетки без должной защиты мышц и костей. Если плод доживает до рождения, то необходимо будет провести операцию, чтобы сердце поместить на место, но это очень рискованно.

В то время как есть случаи успешной операции, ребенок остается в тяжелом состоянии с низким шансом на выживание.

Mayra Beltran/Houston Chronicle

Распространённость эктопии сердца

Эктопия сердца наблюдается у 5,5 — 7,9 новорожденных на каждый миллион. По мере роста плода сердце развивается вне грудной полости. Оно может частично находиться в грудной клетке или полностью вне груди. Зачастую сердце имеет другие дефекты. Есть четыре основные позиции, когда сердце развивается со смещением:

  • в 60 % случаев вне грудной клетки;
  • в 15-30% случаев развивается в брюшной полости;
  • в 7-18% случаев расположено между грудной клеткой и брюшной полостью;
  • в менее 3% случаев развивается возле шеи.

Что вызывает эктопию сердца?

Грудина — это длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть реберной клетки, защищая сердце и легкие. Если у плода грудная клетка не развивается должным образом, сердце может формироваться вне ее.

Внутриутробно сердце плода начинает развиваться очень рано, а кости начинают развиваться позже. Сердце начинает биться в течение первых нескольких недель развития плода, а реберная клетка формируется в течение первого триместра или в первые 12 недель беременности.

Плановое УЗИ проводится на ранних стадиях беременности и, как правило, обнаруживает смещение сердца. Иногда ультразвуковое исследование не обнаруживает смещение сердца, и данное состояние будет обнаружено при рождении. Лучше, если во время беременности обнаруживаются какие-либо проблемы с развитием плода, тогда врачи смогут планировать неотложную помощь сразу после рождения.

Возможно ли лечение эктопии сердца?

Уровень выживаемости при эктопии сердца составляет около 10%, а большинство случаев заболевания приводят к мертворождению. Большинство младенцев, которые родились живые, к сожалению, умрут в течение нескольких часов или дней. Если сердце здоровое, вероятность успешного лечения высока.

Вне грудной клетки сердце не имеет никакой защиты от заболевания или повреждения, поэтому лечение нужно будет начать сразу после рождения. Ребенку будут проводить искусственную вентиляцию легких, чтобы обеспечить кислородом, так как он вряд ли сможет дышать самостоятельно.

Если есть место для сердца внутри грудной полости, хирурги проведут экстренную операцию. Зачастую плод не имеет достаточного пространства внутри грудной клетки, поэтому сердцу может понадобиться внешний щит. Поскольку смещение сердца часто развивается наряду с другими врожденными заболеваниями, хирургам также потребуется провести дополнительные корректирующие вмешательства на данном этапе.

Вполне вероятно, что новорожденному ребенку с эктопией сердца придется провести немало времени в больнице. Врачи будут следить за его здоровьем и развитием, им может потребоваться дальнейшая помощь и операции.

Младенцы, которые выживают при эктопии сердца, не смогут принимать участие в напряженной физической активности. Они также могут испытывать проблемы со здоровьем или задержку в психическом развитии.

Случаи выживания

Ученые изучили 17 случаев эктопии сердца в двух медицинских центрах в период с 1995 по 2014 год [1]. Было установлено, что шесть детей в возрасте от 1 до 11 лет выжили, а двое находятся на искусственной вентиляции легких.

В 2013 году в детской больнице Техаса праздновали день рождения ребенка, которому провели операцию, и он прожил один год [2]. В это время внешний щит защищал его сердце. Внешний щит будет заменен на еще один, когда это будет возможно.

В 2015 году ученые исследовали 11-летнего мальчика, которому успешно провели операцию по защите сердца в детстве, у него в целом хорошее качество жизни, он занимается спортом и посещает школу [3].

(a, b) Магнитно-резонансная томография (МРТ) в возрасте 11 лет. c) грудное щит в возрасте 5 месяцев. d) пациент в возрасте 11 лет.  [3]

Неонатальное сканирование в первые 12 недель беременности является ключевым для выявления врожденного состояния, такого как смещение сердца. Если выбор сделан, чтобы прервать беременность, медицинский работник должен оказывать поддержку и консультацию по поводу  аборта.

Беременной женщине может быть предоставлен уход или немедленная операция после рождения, если женщина решает выносить ребенка. Это решение может зависеть от степени выраженности порока сердца.

Литература

  1. Escobar-Diaz M. C. et al. The Fetus with Ectopia Cordis: Experience and Expectations from Two Centers //Pediatric cardiology. – 2017. – Т. 38. – №. 3. – С. 531-538.
  2. Baby Born With Heart Outside Of Body (Ectopia Cordis) Makes History
  3. Harring G. et al. Management of Pentalogy of Cantrell with complete ectopia cordis and Double Outlet Right Ventricle //Congenital anomalies. – 2015. – Т. 55. – №. 2. – С. 121-123.

Подписывайтесь на канал “Medical Insider” вTelegram, добавляйте нас вЯндекс.Дзен илиЯ.Новости, вступайте в группуВКонтакте, если хотите быть в курсе главных новостей в сфере медицины, и не только.

Источник: https://medicalinsider.ru/kardiologiya/ehktopiya-serdca/

Пентада Кантрелла: причины, лечение, прогноз

Существует много пороков развития, формирующихся внутриутробно. Они могут затрагивать любые органы и системы. Наиболее опасными считаются пороки сердца, легких, пищеварительной системы, почек и головного мозга. Некоторые из них являются несовместимыми с жизнью. Другие поддаются хирургическому лечению.

Одним из сложнейших пороков развития считается пентада Кантрелла. Это заболевание характеризуется рядом нарушений сразу нескольких органов. В некоторых случаях можно встретить неполную пентаду Кантрелла.

Несмотря на тяжесть порока, иногда врачи способны справиться с заболеванием и восстановить жизненно важные функции организма.

Пентада Кантрелла – что это за патология?

Данная патология относится к врожденным порокам сердца и других органов. Исходя из названия, пентада Кантрелла включает в себя 5 дефектов. Среди них самым опасным является нарушение сердечно-сосудистой системы, которое ведет за собой изменения гемодинамики. Также этот порок подразумевает страшный косметический дефект.

Распознать его можно сразу при рождении малыша, так как сердце у таких новорожденных «выпирает наружу». Синдром Кантрелла не всегда состоит из 5 дефектов. Бывает, что 1 или 2 нарушения отсутствуют (тетрада, триада). Помимо пороков сердца, заболевание включает еще один тяжелый симптом – омфалоцеле.

Также наблюдаются изменения со стороны передней брюшной и грудной стенки, дефект диафрагмы.

Пентада Кантрелла: причины заболевания

Важно знать, что заболевание формируется во втором триместре беременности. В этот период происходит закладка всех жизненно важных органов и систем. Как известно, на 14–18 неделях беременности формируется мезодерма.

Под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды и различных инфекций матери в этот период могут происходить некоторые нарушения эмбриогенеза. Одним из таких отклонений может стать пентада Кантрелла. Точную причину заболевания установить не удалось.

Тем не менее данный порок связывают с хромосомными аномалиями. Среди них трисомия 18 и 13, синдром Шерешевского-Тернера, Х-сцепленные патологии. Известно, что данный порок встречается довольно редко. Частота его появления составляет 3–5 новорожденных на миллион.

В мире описано менее 100 случаев. Заболевание чаще поражает мальчиков.

Несмотря на то что выяснить основную причину патологии пока не удалось, необходимо знать о факторах риска, ведущих к различным нарушениям внутриутробного развития. Среди них:

  1. Воздействие вредных и ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, наркотические и химические соединения).
  2. Радиоактивное облучение.
  3. Физические воздействия (травмы).
  4. Стрессовые ситуации.
  5. Курение и алкогольные напитки.

Механизм гемодинамических нарушений

В связи с тем что при пентаде Кантрелла могут наблюдаться различные пороки сердца, гемодинамические нарушения при этом отличаются друг от друга. Чаще всего это заболевание сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки.

Развитие гемодинамических нарушений зависит от величины порока. При значительных дефектах происходит большой сброс крови в малый круг, тем самым приводя к легочной гипертензии. При этом левый желудочек испытывает перегрузку и компенсаторно гипертрофируется.

В результате наблюдается увеличение как ПЖ, так и ЛЖ.

Реже встречается дефект межпредсердной перегородки. Гемодинамические нарушения при нем также зависят от размера порока. При большом сообщении между предсердиями сброс крови в правый отдел значительно увеличивается, приводя к гипертрофии и дилатации ПП. В левом предсердии наблюдается перегрузка.

Основные проявления пентады Кантрелла

Как известно, классический синдром Кантрелла включает в себя 5 дефектов. Среди них выделяют следующие нарушения:

  • Омфалоцеле плода. По-другому его называют верхне-пупочным дефектом брюшной стенки. Это нарушение характеризуется тем, что внутренние органы, в норме находящиеся в животе, собираются в пуповинный грыжевой мешок и выходят наружу.
  • Дефект грудной стенки. Чаще всего он характеризуется отсутствием или раздвоением мечевидного отростка. В результате этого сердце тоже перемещается вперед.
  • Отсутствие части перикарда, которая должна примыкать к диафрагме.
  • Аномалии развития сердца. Практически во всех случаях наблюдается эктопия – неправильное расположение органа. При данном дефекте сердце может находиться в брюшной полости или шее. Помимо эктопии, наблюдаются также различные пороки. Кроме ДМЖП и ДМПП, встречается атрезия трикуспидального клапана, легочной артерии. В редких случаях возможно полное отсутствие камеры сердца.
  • Диафрагмальная грыжа.

Помимо того что синдром Кантрелла может быть неполным, наблюдается также и его сочетание с другими аномалиями. Чаще всего это патологии ЦНС (мозговые грыжи, гидроцефалия), желудочно-кишечного тракта (патологии желчного пузыря и селезенки), отсутствие пальцев или конечности.

Клиническая картина заболевания

Симптомы заболевания становятся заметны с момента рождения ребенка. В первую очередь дает о себе знать значительный косметический дефект, при котором сердце и органы брюшной полости «выпирают» наружу. Помимо этого, в первые часы жизни присоединяются и более страшные симптомы.

Из-за врожденных пороков сердца новорожденный получает мало кислорода. В результате у него наблюдается одышка, цианоз, втяжение межреберных промежутков и нижней части грудины. Чаще всего таких новорожденных необходимо подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.

Чтобы заподозрить данное заболевание, надо выяснить, где находится сердце, чтобы подтвердить один из главных признаков – эктопию органа.

В чем заключается диагностика пентады кантрелла?

Диагностика синдрома Кантрелла основывается в первую очередь на внешнем осмотре новорожденного. Сначала доктор смотрит на наличие омфалоцеле – дефекта брюшной и грудной стенок, а после этого определяет, где находится сердце.

При подтверждении эктопии, расстройстве дыхательных и гемодинамических показателей, диагноз является практически достоверным. Чтобы определить наличие пороков сердца, выполняется аускультация и эхокардиоскопия.

УЗИ органов брюшной полости проводить нецелесообразно, так как первым делом необходимо устранить дефекты.

Лечение пентады Кантрелла

Несмотря на то что пентада Кантрелла – это сочетанный и страшный порок, в некоторых случаях с ним можно справиться. Это касается пациентов, у которых гемодинамические нарушения совместимы с жизнью. Основное лечение порока – это хирургическое вмешательство.

Операция состоит из нескольких этапов и считается одной из сложнейших. Разрез выполняется по срединной линии грудной и брюшной стенки. Одновременно хирурги должны провести коррекцию сердечных пороков и вправление органов пищеварения. Эктопия сердца обычно остается.

В некоторых случаях операции по поводу небольших ДМЖП и ДМПП откладывают на более подходящий возраст (до 3 лет).

Профилактика порока развития

Основным методом профилактики является перинатальная диагностика. Обычно диагноз пентада Кантрелла у плода можно поставить уже на 20–24 неделе развития. Чаще всего такое заключение является поводом к прерыванию беременности. К первичной профилактике относится:

  • Избежание вредных воздействий.
  • Ведение здорового образа жизни.
  • Избежание стрессовых ситуаций, особенно в первой половине беременности.

Прогноз при данном заболевании неоднозначен, так как он зависит от степени поражения сердца. В некоторых случаях врачам удается спасти жизнь ребенка. Тем не менее таким детям необходим постоянный уход и наблюдение специалистов.

Источник: http://fb.ru/article/249410/pentada-kantrella-prichinyi-lechenie-prognoz

Пентада Кантрелла: шансы на выживание

Среди широкого ряда врожденных пороков сердца есть патологии, которые способны привести в замешательство даже опытных специалистов.

Одна из них носит красивое название Пентада Кантрелла, и представляет собой опаснейшее заболевание, несущее прямую угрозу для жизни ребенка.

Можно ли выявить этот порок на ранних стадиях и избежать тяжелых последствий его развития?

Описание

Пентада Кантрелла, или синдром Кантрелла представляет собой редкий порок сердца, который характеризуется многочисленными аномалиями и эктопией органа, то есть его опущением и ненормальным расположением на поверхности грудной клетки.

Патология встречается в среднем у 5 новорожденных из миллиона, а в истории медицины описано всего 90 случаев развития данного заболевания, причем чаще всего оно обнаруживается у эмбрионов мужского пола.

Причины и факторы риска

Этиология этого комплексного порока на сегодняшний день не выяснена. Известно, что основной его причиной является нарушение развития сегмента мезодермы между 14-м и 18-м днем после зачатия – это ведет к несращению брюшной стенки и неполному слиянию первичных тяжей.

Развитие синдрома Кантрелла часто связывают с хромосомными аномалиями, в частности, с трисомией 13 и 18, синдромом Тернера и наследования Х-сцепленного гена.

Кроме того, по словам специалистов, спровоцировать или усугубить патологию могут любые факторы, оказывающие негативное влияние на внутриутробное развитие ребенка: воздействие радиоактивного излучения, тяжелых металлов и токсинов, наркотических препаратов и т.д.

Формы, опасность и осложнения

Диагноз ставится на основе пяти критериев, включая дефекты брюшной стенки и грудины, а также внутренние сердечные аномалии.

При отсутствии одного или нескольких признаков принято говорить о неполной форме заболевания, которая имеет более благоприятный прогноз, чем полная форма.

Основная опасность заключается в том, что большинство детей с синдромом Кантрелла рождаются с множественными поражениями сердца и других органов, которые несовместимы с жизнью.

Но даже в тех случаях, когда пациенты с данным диагнозом выживают, качество их жизни значительно ухудшается – они требуют соответствующего ухода и при отсутствии или невозможности хирургического вмешательства умирают еще в юном возрасте.

Симптомы

В число симптомов, на основе которых диагностируется данная патология, входят:

  • Омфалоцеле. Пуповинная, или эмбриональная грыжа встречается у 74% пациентов и представляет собой врожденный дефект передней брюшной стенки, при котором органы, локализирующиеся в брюшине, выходят за ее пределы в грыжевом мешке.
  • Дефекты грудины и брюшной стенки. Синдром Кантрелла можно подозревать в том случае, когда у плода определяются дефект нижней трети грудины, срединный надпупочный дефект передней брюшной стенки, отсутствие мечевидного отростка (самая короткая часть грудины, образующая ее нижний конец), а также расщепление грудины, полное или частичное.
  • Дефекты диафрагмы. Распространенным симптомом данной патологии (встречается у 56% больных) являются дефекты и аномалии развития диафрагмы, чаще всего диафрагмальная грыжа.
  • Дефекты перикарда. У 41% пациентов наблюдается отсутствие диафрагмального сегмента перикарда.
  • Эктопия сердца. Эктопия представляет собой патологию, характеризующееся ненормальным положением сердца – оно расположено не в грудной клетке, а в ее расколе (при наличии соответствующих дефектов), в шее или в брюшной полости.
  • Интракардиальные патологии. У 100% больных диагностируются интракардиальные патологии и пороки сердца, чаще всего дефект межжелудочковой перегородки, то есть наличие в мышечной стенке, разделяющей правый и левый желудочки, не затянувшегося отверстия.

    Немного реже (в половине случаев) у пациентов определяется дефект межпредсердной перегородки, а в 20% случаев у новорожденных тетрада Фалло и дивертикул желудочка.

  • Аномалии ЦНС. Порок часто сопровождается всевозможными аномалиями ЦНС – гидроцефалия, краниошизис (незаращение черепа) и энцефалоцеле (черепно-мозговая грыжа, сопровождающаяся выпячиванием вещества головного мозга через дефект черепа).
  • Дефекты конечностей. В число дефектов конечностей, встречающихся при данной патологии, входят отсутствие пальцев, части плеча, голени и т.д.
  • Дефекты органов ЖКТ. У больных синдромом Кантрелла наблюдаются патологии селезенки и аномалии развития (или полное отсутствие) желчного пузыря.

Когда обращаться к врачу?

Диагностировать развитие заболевания или определить его симптомы у плода самостоятельно невозможно, поэтому обычно оно выявляется во время пренатального скрининга во втором триместре.

При выявлении каких-либо признаков пентады Кантрелла на ультразвуковом исследовании женщина должна пройти полную внутриутробную диагностику и получить консультацию генетика, кардиолога и других специалистов.

Диагностика

При диагностике патологии с помощью УЗИ врач может обнаружить, что сердце плода имеет множество характерных аномалий и сокращается вне грудной клетки – в сочетании с омфалоцеле это дает серьезные основания для проведения дальнейших исследований.

Дифференциальная диагностика осуществляется с торакальной и изолированной эктопией сердца, аномалией развития стебля тела, изолированным омфалоцеле, синдромом Беквита-Видемана и другими хромосомными аномалиями. Для исключения этих пороков и аномалий женщине проводится амниоцентез с последующим кариотипированием.

После рождения ребенку необходима срочная эхокардиография для выявления сердечных аномалий, а другие сопутствующие симптомы могут быть диагностированы с помощью УЗИ и МРТ.

Следует отметить, что при легких формах заболевания, когда истинная эктопия сердца и ярко выраженные дефекты грудины отсутствуют, определить наличие патологии очень сложно.

В таких случаях синдром Кантрелла обнаруживается значительно позже, при профилактических осмотрах или вследствие каких-либо жалоб.

Методы лечения

Специфического или внутриутробного лечения патологии не существует. В сложных случаях, когда у плода наблюдаются все характерные признаки и аномалии, женщине рекомендуется прерывание беременности.

В случае отказа от аборта родоразрешение проводится с помощью кесарева сечения в специализированных пренатальных центрах, после чего немедленно начинают соответствующее лечение, которое зависит от выраженности дефектов и состояния новорожденного.

Пациенту проводится хирургическое вмешательство с целью ликвидации пуповинной грыжи, а также дефектов диафрагмы, грудины и перикарда. Правда, во многих случаях проведение такой операции невозможно из-за гипоплазии грудной клетки и эктопии сердца.

Такие пациенты не могут самостоятельно дышать, поэтому им проводят интубацию и искусственную вентиляцию легких, после чего используют терапевтические методы, направленные на поддержку работы сердца и артериального давления. Все эти меры чаще всего носят паллиативный характер, а больные умирают в течение нескольких суток.

Прогнозы и профилактика

Прогнозы для больных в этом случае крайне неблагоприятны. Согласно статистическим данным, выживаемость составляет всего 20%, причем они приходятся исключительно на пациентов с легкой формой заболевания.

В медицинской литературе описаны случаи, когда при соответствующем уходе и лечении дети с подобным диагнозом доживали до детсадовского и даже до подросткового возраста, но их можно назвать единичными. Продолжительность и качество жизни у таких пациентов очень низкие, и в дальнейшем им все равно требуется сложное хирургическое вмешательство.

Так как точные причины данного порока пока неизвестны, специфических методов его профилактики не существует. К общим мерам можно отнести здоровый образ жизни во время беременности и устранение любых факторов, которые способны негативно сказаться на внутриутробном развитии плода.

Самым важным фактором при диагностике пентады Кантрелла и других врожденных пороков сердца является пренатальный скрининг, который должен проводиться своевременно, с использованием новейшего оборудования.

Поэтому каждая беременная должна периодически посещать женскую консультацию, проходить все положенные исследования, а в случае подозрения на серьезные аномалии развития немедленно обращаться за консультацией к специалистам.

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/pentada-kantrella.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть