Эписпадия: симптомы и лечение

Содержание

Эписпадия

Эписпадия: симптомы и лечение

Эписпадия – порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки.

Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей.

Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы.

При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Причины эписпадии

Точные причины развития эписпадии не известны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры.

В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются вирусные инфекции беременной, вредные привычки, ранние токсикозы, эндокринные нарушения, воздействие на плод профессиональных вредностей.

Т. о., при эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

  • головчатую эписпадию – уретра расщеплена до венечной борозды полового члена
  • стволовую эписпадию – уретра расщеплена по всей длине тела полового члена
  • лобково-стволовую эписпадию – расщеплен весь мочеиспускательный канал и частично сфинктер мочевого пузыря.
  • тотальную эписпадию – расщеплена уретра, шейка и передняя стенка мочевого пузыря.

У девочек принято различать:

  • клиторную эписпадию – расщепление клитора на два тела, разделенных поперечной щелью наружного отверстия мочеиспускательного канала
  • субтотальную (субсимфизарную) эписпадию – расщепление клитора и половых губ
  • тотальную (ретросимфизарную) эписпадию – расщепление клитора, половых губ, лонного сочленения, сфинктера мочевого пузыря.

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы эписпадии

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной.

Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи.

В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя.

При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел.

Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу.

Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота.

У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении.

При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей.

С этой целью ребенку назначается ультразвуковое (УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря), рентгенологическое (экскреторная урография, цистография, уретрография, рентгенография лонного сочленения), уродинамическое (профилометрия уретры, цистометрия), электрофизиологическое (электромиография мышц мочевого пузыря) обследование.

Для выявления сопутствующих нарушений целесообразно проведение УЗИ органов малого таза девочкам и УЗИ мошонки мальчикам.

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении.

Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря.

В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают коррекцию искривления полового члена, уретропластику, сфинктеропластику мочевого пузыря. Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.

) определяется индивидуальной клинической ситуацией.

У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям – пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Прогноз эписпадии

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/epispadias

Эписпадия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Эписпадия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из врожденных аномалий в формировании наружных органов мочеполовой системы является эписпадия. Эта патология характеризуется неправильным расположением наружного отверстия канала мочеиспускания (выше нормального).

Патология является врожденной и лечится только оперативным путем.

Такой порок встречается у представителей обоих полов, однако у мужчин эписпадия проявляется в 5 раз чаще. Кроме визуального дефекта, также наблюдаются нарушения акта мочеиспускания, половая дисфункция и часто возникающие инфекционные поражения мочевыводящей системы.

Факторы заболевания

Достоверно причины возникновения расщелины передней стенки уретры не известны. Считается, что аномальные отклонения формируются в периоде с 7 по 14 недели внутриутробного развития человеческого плода. При этом образуется несмыкание передней уретральной стенки – причины функциональных нарушений мочеиспускательного канала.

Аномалии внутриутробного развития также вызываются вирусными инфекциями (причины многих врожденных патологий), которые женщина переносит во время протекания беременности. При закладке органов негативное воздействие оказывают и такие причины, как:

  • эндокринные патологии;
  • вредные привычки;
  • профессиональные вредности;
  • ранние токсикозы.

Возможны и другие причины развития эписпадии.

Симптоматика

Симптомы данного нарушения зависят от его формы. Головчатая форма характеризуется сохраненной нормальной функцией мочеиспускания (моча может немного разбрызгиваться).

В более тяжелых случаях определяются другие симптомы (небольшое искривление пениса), но сексуальная функция не нарушается.

Если отсутствуют симптомы визуального расщепления в области крайней плоти, то эта форма может вовсе не выявляться.

Может иметь различную локализацию.

Стволовая версия эписпадии имеет симптомы, связанные с расположением выходного отверстия мочеиспускательного канала возле корневой части полового члена. Сохраняется произвольный контроль мочеиспускания, но наблюдается сильное разбрызгивание мочи при опорожнении мочевого пузыря.

Такие симптомы приводят к тому, что больные мужчины, как правило, мочатся в положении сидя. При напряжении брюшной стенки проявляется и недержание мочи.

Существует заметная деформация пениса (укорочение либо подтянутость к брюшной стенке), половой акт возможен, хотя и бывает несколько затруднен.

Расщелина передней стенки уретры хорошо определяется при осмотре, за исключением, если отсутствуют визуальные симптомы в области крайней плоти.

Лобково-стволовая форма определяется на основе симптомов деформации, некоторого укорочения пениса, что лишает способности совершать половой акт. Наружный отдел уретры открывается под лоном, из-за частичного незаращения сфинктера уретры может проявляться недержание мочи.

Тотальная эписпадия определяется выраженной крючкообразной деформацией пениса, его недоразвитием. Эрекция при этой форме возникает, однако такой процесс довольно болезненный. Совершение полового акта невозможно.

Такая эписпадия характеризуется раздвоением шеечного отдела мочевого пузыря, кавернозных тел, присутствует наружное вытекание мочи. Лобковый диастаз обуславливает «утиную» походку, расхождение мышечных волокон – «лягушачий» живот.

У части больных определяются такие симптомы:

  • мегауретер (уретра больших размеров);
  • гидронефроз (скопление воды в капсуле почки);
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс (заброс мочи в обратном направлении);
  • пиелонефрит;
  • гипоплазия мошонки, яичек, простаты.

Диагностические методы

Выраженная эписпадия определяется при рождении больного, особая диагностика здесь не требуется. Менее заметные симптомы (чаще у девочек) обнаруживаются только при наличии недержания мочи, тут нужна тщательная диагностика. Эписпадия у детей определяется на основании обследования больного следующими специалистами:

При наличии расщелины передней стенки уретры помимо тщательного осмотра непосредственно врачом (объективная диагностика) и установления формы данной патологии, проводится комплексное исследование состояния верхних мочевыводящих путей, уретры, мочевого пузыря (инструментальная диагностика).

Применяется диагностика с использованием различных методик:

  • Ультразвуковая диагностика почек, мочевого пузыря.
  • Рентгенологическая диагностика: экскреторная урография, рентген лонного сочленения, цистография, уретрография.
  • Уродинамическая диагностика: профилометрия уретры, цистометрия.
  • Электрофизиологические методы: электромиографическая диагностика мышечного аппарата мочевого пузыря.

Сопутствующие патологии выявляются ультразвуковой диагностикой мошонки с целью установить причины и обеспечить наиболее полноценное лечение.

Лечебная тактика

Никаких народных или консервативных методов лечения расщелины передней стенки уретры нет. Патология устраняется только хирургическим методом, за исключением, если дефект не заходит дальше головки пениса.

Головчатая эписпадия данной патологии не нуждается в лечении, так как симптомы мало выражены и не мешают жизни больного.

Хирургическое лечение применяется по функциональным показаниям (устранение причины недержания мочи, половой дисфункции, психологических проблем), а также с целью устранения косметического дефекта.

Наиболее подходящим возрастом для лечения оперативным путем считается 4-6 лет, в некоторых источниках встречается 2-4 года.

Лечение аномалии у мальчиков заключается в устранении деформации пениса, восстановлении целостности уретры, сфинктера мочевого пузыря. Послеоперационный период характеризуется длительной реабилитацией, требующей регулярного промывания мочевого пузыря и катетеризации. Среди наиболее распространенных осложнений лечения чаще всего встречаются следующие симптомы:

  • свищи в стенках мочевого пузыря, уретры;
  • недержание мочи;
  • стриктуры мочеиспускательного канала.

У мальчиков возможны неполное устранение деформации пениса, симптомы эректильной дисфункции, бесплодие (причины этого – запущенные случаи болезни). Для предотвращения данных осложнений важны своевременные диагностика заболевания и адекватное лечение.

Прогноз

Чем раньше проводится оперативное лечение человека с диагнозом «эписпадия», тем более адаптирован он будет в обществе. Фертильность и сексуальная функциональность организма больного определяется наличием сопутствующих патологических нарушений развития мочеполовой системы, их своевременным лечением.

Важно устранить возможные причины патологии для предотвращения рецидива. Особое внимание следует уделять даже незначительным симптомам, и лучше проконсультироваться с врачом.

Данные видео не предназначено для развлечения.

Источник: http://EgoSila.ru/narushenija/anomalii/epispadiya-simptomy-i-lechenie

Эписпадия у детей, мужчин и женщин: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Эписпадия – сложный и, по счастью, редко встречающийся порок развития, связанный с расщеплением стенки мочеиспускательного канала. Патология излечивается только с помощью хирургической операции: формируется нормальный канал.

Эписпадия

Уретра – непарный орган мочеполовой системы, которые соединяет мочевой пузырь с внешней средой. Его функция – выведение мочи с водорастворимыми продуктами жизнедеятельности из мочевого пузыря. У мужчин уретра выполняет и вторую важную функцию: обеспечивает выведение семенной жидкости вне процесса мочеиспускания.

Строение уретры несколько отличается у мужчин и женщин. Большая часть канала у мужчины проходит внутри полового члена, отверстие его расположено на головке и хорошо видно. У женщины канал располагается в полости малого таза за лобковой костью, а отверстие скрыто складками слизистой оболочки.

Мочеиспускательный канал у мужчин имеет большую длину и меньший диаметр, чем у женщин. Эта анатомические особенности определяют большую частоту появления эписпадии у мальчиков: в 5 раз чаще, чем у девочек.

Эписпадия – расщепление уретры или неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала, когда вместо головки члена канал открывается на верхней поверхности члена или даже на лобке. У девочек отверстие также оказывается не в положенном месте – позади клитора, а впереди, или на лобке.

Эписпадия – порок развития, предупредить его появление невозможно. Встречается патология редко – 1 случай на 50 тыс. младенцев. Исправить ситуацию можно только хирургическим путем.

Общие сведения об эписпадии

Классификация

Рассматривается эписпадия мужская и женская, поскольку механизм формирования патологии связан с анатомическим строением. Кроме того, патология и у мужчин, и у женщин может проходить с расщеплением собственно мочеиспускательного канала, а также с одновременным расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

Последний размещается в средней части уретры и контролируется мышцами тазового дна. При его расщеплении способность регулировать отток мочи – сжимать мочеиспускательный канал, теряется, и пациент страдает от недержания мочи. При расщеплении только уретры недержание не наблюдается.

Классифицируют эписпадию по степени расщепления уретры. Так как форма недуга у мужчин и женщин различна, используют отдельную классификацию для мужской и женской эписпадии.


У мальчиков различают следующие виды болезни:

  • Головчатая эписпадия – отверстие уретры открывается до венечной борозды, то есть, происходит расщепление головки. При этом мочеиспускании производится обычным способом, произвольно, наблюдается лишь некоторое разбрызгивание жидкости. Как правило, головчатая эписпадия сопровождается некоторым искривлением члена. Недостаток сугубо косметический и на функциональность совершенно не влияет.
  • Стволовая – расщепление по всей длине члена. Пенис при этом деформируется. На его поверхности видна узкая полоска слизистой оболочки, которая достигает отверстия уретры в виде воронки. Сфинктер мочевого пузыря при этом не повреждается и выполняет свои функции.
  • Лобково-стволовая – куда более тяжелая форма. При этом мочеиспускательный канал полностью расщеплен, а сфинктер пузыря – частично. Отверстие уретры смещено на лобок, из-за чего прямые мышцы живота расходятся и не могут развиваться. Наблюдается несрощение лонных костей. Кавернозные тела при этом оказываются разведены в стороны и не могут нормально функционировать. Наблюдается заметная деформация члена – укорочение, его приближение к брюшной стенке.
  • Тотальная – патология приводит к расщеплению и канала, и передней стенки или шейки мочевого пузыря. К сожалению, именно эта форма встречается чаще всего. При этом сфинктер пузыря расщеплен, и моча непрерывно вытекает наружу, что заметно затрудняет уход за такими детьми и делает их нахождение в обществе весьма проблематичным. Кости лонного сочленения широко разведены, что провоцирует специфическую «утиную» походку. Член недоразвит, имеет форму крючка и теряется в складках кожи. На его поверхности и между кавернозными телами находится постоянно мокрая слизистая дорожка.

Тотальная патология зачастую сопровождается у детей тяжелыми осложнениями предстательной железы, мочеточников, почек. Согласно медицинским данным около 30% больных имеют в анамнезе пиелонефрит.

На фото эписпадия с дефектом уретры

У девочек наблюдают 3 формы эписпадии:

  • Клиторный – клитор оказывается разделен на 2 части, между которыми располагается отверстие уретры. Соединяется клитор позади отверстия. Мочеиспускание при этом не нарушается, так что обнаружить этот недостаток не всегда удается.
  • Субтотальная форма – при этом клитор разделен полностью, а между малыми и большими половыми губами отсутствует спайка. Отверстие уретры очень широкое, имеет вид воронки. Сфинктер мочевого пузыря при этом частично или полностью расщеплен, значит, патология сопровождается недержанием мочи – полным или частичным.
  • Тотальная эписпадия – в этом случае полностью отсутствует верхняя стенка мочеиспускательного канала и верхняя часть шейки матки. Сама уретра имеет форму не канала, а желоба. Моча течет постоянно. В горизонтальном положении небольшое количество может быть накоплено в мочевом пузыре. Полностью расходится лонное сочленение, полностью расщеплены половые губы, расходятся прямые мышцы живота. Из-за постоянного контакта с жидкостью кожа бедер и наружные половые органы мацерированы – набухает роговый слой, затем эпидермис, и на его поверхности возникают трещины и другие дефекты.

Тотальная эписпадия способствует возникновению и развитию многочисленных восходящих инфекций. Патология нередко сопровождается вульвагинитом, поскольку теплая влажная среда способствует активному развитию болезнетворной микрофлоры и грибков.

В абсолютном большинстве случае и у мальчиков, и у девочек диагностируется тотальная или субтотальная форма.

Причины

Причина патологии неизвестна. Предполагается, что расщепление формируется при нарушениях в развитии плода между 7 и 14 неделей. По-видимому, связано оно с неблагоприятным воздействием на эмбрион.

Клиницисты выделяют ряд провоцирующих факторов, способных повлечь такую патологию:

  • токсикоз – ранний или в тяжелой форме;
  • вирусные инфекции, которые перенесла женщина во время беременности;
  • травмы живота;
  • сбои в работе эндокринной системы, наблюдаемые во время беременности;
  • вредные привычки – пристрастие к алкоголю, наркотикам и курению вызывает самые разные патологии развития;
  • условия работы – контакт с токсическими веществами, ионизирующее облучение;
  • возможно развитие аномалии и при длительном стрессовом состоянии.

Симптомы

Клинические проявления эписпадии определяются степенью расщепления. У мальчиков и девочек при разной форме порока наблюдаются разные симптомы.

Для мальчиков характерна следующая клиническая картина:

  • при головчатой эписпадии мочеиспускании не нарушается, происходит произвольно. Единственным недостатком является некоторое разбрызгивание струи. Нарушения в половой области отсутствуют, эрекция нормальная и половой акт не затруднен;
  • при стволовой форме отверстие расположено уже слишком далеко от нормального положения, так что эта особенность заметно влияет на акт мочеиспускания. Струя сильно разбрызгивается, поэтому акт совершают сидя, оттягивая член назад. Мочеиспускание, как правило, произвольное, однако у детей при больших нагрузках, а также при сильном кашле, чихании, смехе наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Патология сопровождается заметным искривлением пениса, что затрудняет сексуальный акт;
  • при лобково-стволовой эписпадии член значительно деформирован, отверстие размещается прямо под лонным сочленением. Сексуальный акт исключается. Кроме того, порок сопровождается недержанием мочи;
  • тотальная эписпадия сопровождается постоянным истечением мочи, поскольку при этом расщеплена шейка мочевого пузыря. Пенис сильно недоразвит, сексуальные функции исключены. У детей постарше наблюдается «утиная» походка из-за расхождения лонных костей. Обычно порок сопровождается осложнениями в виде пиелонефрита, гидронефроза, крипторхизма.

У девочек симптомы заметно отличаются. Мочеиспускательный канал не участвует в осуществлении репродуктивной функции, поэтому принципиальную возможность забеременеть и выносить детей женщина не теряет.

Симптомы эписпадии таковы:

  • при клиторной форме никаких нарушений в мочеиспускании не возникает, возможно лишь некоторое избыточное разбрызгивание мочи. Учитывая расположение отверстия, дефект при такой форме может очень долго оставаться незамеченным. Если порок не сопровождается осложнениями, к хирургическому вмешательству не прибегают;
  • при субтотальной эписпадии наблюдается непроизвольное мочеиспускание при поднятии тяжестей, чихании, сильном кашле. Сексуальная жизнь возможна;
  • тотальная эписпадия сопровождается постоянным истечением мочи, вызванным расщеплением шейки пузыря. Слизистая и кожа на бедрах постоянно воспалены. Вульвагинит и восходящие инфекции мочеполовой системы являются постоянным фактором в жизни пациентки.

Диагностика

Тотальную форму патологии определяют сразу по внешнему виду полового органа. Не столь ярко выраженные пороки диагностируются, как правило, когда у ребенка старше года отмечают недержание мочи. Головчатая и клиторная формы могут оставаться необнаруженными очень долго, так как этим характерным симптомом не сопровождаются.

Первичный диагноз выносят после визуального обследования. Затем проводят более тщательное лабораторное и инструментальное обследование с тем, чтобы установить какими другими отклонениями сопровождается аномалия.

Для этого назначают:

  • анализ мочи и крови, в том числе на бакпосев с тем, чтобы выявить инфекции, если они есть;
  • УЗИ почки и мочевого пузыря – чтобы оценить состояние почек и степень расщепления шейки или сфинктера мочевого пузыря;
  • УЗИ малого таза у девочек и мошонки у мальчиков;
  • уретрографию – обследование уретры с применением рентгенконтрастных препаратов;
  • цистометрию – оценку функциональности мочевого пузыря с измерением давления;
  • профилометрию – изучение состояния разных участков уретры. Анализ особенно важен в случаях, когда подозревается не только расщепление, но и разветвление мочеиспускательного канала, когда последний имеет дополнительные ответвления, заканчивающиеся в теле члена.

Лечение

Аномалия развития может быть устранена только хирургическим путем. При головчатой и клиторной форме, как правило, операцию не проводят, так как порок не сказывается на функциональности органа и может рассматриваться как некоторый косметический недостаток.

Показаниями для осуществления операций является:

  • недержание мочи;
  • сильные внешние дефекты – особенно это касается мальчиков;
  • изменения в психофизическом состоянии ребенка.

Лучшим возрастом для проведения операций многие исследователи считают 4–6 лет. Однако на деле операции проводят и раньше – в 2–4 года, так как недержание мочи значительно тормозит социальное развитие ребенка.

Целью операций в зависимости от типа расщепления канала является:

  • устранение дефектов – искривление члена, расщепление половых губ;
  • формирование цельного канала;
  • формирование сфинктера.

Для решения этих задач выполняют следующие операции:

  • При стволовой эписпадии целью лечения является восстановление передней стенки мочеиспускательного канала. Для этого ее края сшивают и пересаживают лоскуты кожи на ножке.
  • При недержании мочи задачу решают двумя путями: можно восстановить сфинктер мочевого пузыря или же создать искусственное препятствие. В первом случае формируют искусственный сфинктер из пирамидных или прямых мышц живота и бедер, или сшивают мышцы внутреннего и наружного жомов органа. Во втором ушивают уретру, выкраивая лоскуты слизистой оболочки с тем, чтобы уменьшить ее диаметр.

Такие операции лучше проводить до 10–12 лет, пока нет эрекции. В дальнейшем восстановить детородную функцию даже на фоне восстановленного мочеиспускания намного сложнее.

Хирургическое лечение эписпадии у мальчиков

Девочкам назначают пластику клитора или по необходимости, пластику шейки. При этом обнажают стенку и шейку мочевого пузыря, отделяют от окружающих тканей и закрепляют к прямой кишке или влагалищу.

Шейка при этом становится удлиненной, функция сфинктера ложится на мышцы дистального отдела. Катетер оставляют на 10–14 дней, а затем удаляют. Эта методика более прогрессивна и дает лучшие результаты.

Лонные кости не сшивают, так как после устранения патологии у детей они срастаются самостоятельно.

Хирургические операции могут сопровождаться осложнениями. Возможно появление свищей в мочевом пузыре или уретре, цистита, уретрита. Кроме того, у мальчиков иногда наблюдается нарушения эрекции и бесплодие.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять.

  • Очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно.
  • Необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления.
  • Нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии.
  • Если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Источник: http://gidmed.com/urologiya/zabolevaniya-urolog/mochetochnika/epispadiya.html

Эписпадия: симптомы и причины заболевания

Эписпадия — достаточно редкий порок, встречающийся у мальчиков и девочек. Патология связана с незаращением стенки мочеиспускательного канала, в результате чего появляются трудности с половой функцией и мочеиспусканием. Симптоматика заболевания отличается в зависимости от его формы, лечение осуществляется исключительно хирургическим методом.

Что такое эписпадия. Причины заболевания

Эписпадия у детей является одним из наиболее сложных хронических заболеваний, которое встречается у одного ребенка на 50 тысяч. Она считается преимущественно мужской болезнью, так как встречается у женского пола приблизительно в 5 раз реже.

Уретра отвечает за выведение мочи, у мужчин она также обеспечивает выведение семенной жидкости. Меньший диаметр и большая длина определяют тот факт, что эписпадия, в большинстве, мужское заболевание.

У мальчиков эписпадия проявляется тем, что отверстие мочеиспускательного канала формируется на верхней поверхности полового члена. У девочек отверстие при эписпадии оказывается на лобке или за клитором.

Причины формирования эписпадии доподлинно не известны. Медиками выдвигаются теории касательно возможного нарушения в процессе эмбриогенеза между 7 и 14 неделей развития ребенка. Предупредить его невозможно, однако специалисты определили основные возникновения патологии:

  • перенесенные вирусные инфекции в период беременности;
  • употребление алкоголя, наркотиков, курение в период вынашивания ребенка;
  • загрязненная окружающая среда;
  • сильный токсикоз;
  • эндокринные нарушения у беременной женщины;
  • сильное травмирование живота;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Различают три формы болезни: головки, полового члена и абсолютную эписпадию. В последнем случае у ребенка часто наблюдаются другие патологии развития, связанные с половой системой.

Симптоматика заболевания

Клинические проявления болезни зависят от формы недуга. Если расщепление крайней плоти нет, мальчик может не догадываться о протекании эписпадии. Симптомами для ее обнаружения могут быть:

  1. струя мочи разбрызгивается, при этом мочеиспускание проходит нормально;
  2. пенис слегка деформирован, но эрекция происходит нормально.

Стволовая разновидность патологии проявляется следующими признаками:

  • отверстие находится у корня пениса;
  • парню приходится мочиться сидя, потому что моча сильно разбрызгивается;
  • замечается недержание мочи во время сильных нагрузок, кашля или смеха;
  • половой член сильно искривлен;
  • сексуальный контакт дается с трудом.

Лобково-стволовая форма заболевания узнается такими симптомами:

  1. укорочение и очень заметная деформация пениса;
  2. отверстие находится под лонным сочленением;
  3. происходит недержание мочи без причины;
  4. мужчина не может осуществлять сексуальный контакт.

Тотальная эписпадия характеризуется следующим:

  • пенис сильно недоразвит, часто имеет форму крючка;
  • моча вытекает наружу;
  • сексуальные функции отсутствуют;
  • лобковые кости очень искривлены;
  • расхождение мышц живота.

У девочек при клиторной форме заболевания мочеиспускание не нарушено, а при субтотальной разновидности мочу трудно удержать во время физических нагрузок или при кашле. Тотальная эписпадия у девочек проявляется недержанием мочи, моцерацией кожи внутренних половых органов, гипоплазией клитора или удвоением влагалища.

Диагностика эписпадии

Тотальная форма болезни узнается, безусловно, внешними признаками. Менее явные формы патологии обычно диагностируются по достижению ребенка 1-1,5 года, когда он самостоятельно начинает ходить на горшок.

Первичная диагностика заключается в проведении опроса ребенка и его родителей, а также тщательном обследовании недуга. Осмотр проводит детский гинеколог/уролог, педиатр или хирург.

Для комплексного обследования необходимо провести:

  1. анализ крови и мочи;
  2. УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек;
  3. УЗИ мошонки/малого таза;
  4. обследование уретры при помощи рентгена;
  5. цистометрию, то есть определение функциональности мочевого пузыря;
  6. профилометрию, то есть изучение уретры на разных участках.

Лечение

Патология устраняется только хирургическим вмешательством. Важный момент — головчатая и клиторная форма заболевания у мальчиков и девочек, соответственно, не требует операции. Такой порок не сказывается на работе мочеиспускательной и половой системы, потому рассматривается, как косметический недостаток.

Главными показаниями для операции считаются:

  • сильные дефекты;
  • нарушенное мочеиспускание;
  • недержание мочи;
  • нарушение психофизического состояния.

Врачи считают, что самым оптимальным возрастом для проведения операции по устранению эписпадии и гипоспадии является период с 4 до 6 лет. В связи с недержанием мочи, часто хирургическое вмешательство происходит несколько раньше, начиная с 2 лет.

Специалисты, которые будут проводить операцию, ставят несколько целей:

  • устранение деформации члена у мальчика или расщепления половых губ у девочки;
  • формирование цельности мочеиспускательного канала;
  • восстановление сфинктера.

В случае обнаружения стволовой эписпадии врачи стремятся восстановить переднюю стенку канала. Они аккуратно сшивают ее края, пересадив кожу с ножки ребенка. В случае недержании мочи возможно два способа решения проблемы.

Во-первых, врачи могут использовать мышцы живота или бедер для формирования сфинктера.

Во-вторых, они используют лоскуты слизистой оболочки уретры для того, чтобы уменьшить и ушить ее.

Важно! Подобные операции должны проводиться до 10-12 лет, то есть до того возраста, когда появляется эрекция. Позднее восстановить функцию деторождения будет очень сложно.

Девочкам с таким недугом рекомендуют провести пластику клитора и шейки мочевого пузыря. Стенка и шейка пузыря обнажается и отделяется от тканей, а затем крепится к влагалищу (иногда к прямой кишке). Мышцы дистального отдела выполняют функцию сфинктера. После операции девочке оставляют катетер на две недели.

Лечение патологии может стать причиной осложнений. В мочевом пузыре образуются свищи, а в уретре — стриктуры. Также часто появляется цистит или уретрит. Также у мальчиков иногда наблюдается искривление пениса, эректильная дисфункция и даже бесплодие.

Раннее обнаружение заболевания практически гарантирует благоприятный прогноз. У ребенка восстанавливается нормальное мочеиспускание, эректильная функция работает должным образом, а психических отклонений можно заблаговременно избежать.

Пациенты, которым сделали операцию по устранению эписпадии в раннем возрасте, должны регулярно проходить осмотр у гинеколога/уролога.

Профилактика заболевания

Так как точные причины появления эписпадии досконально не известны, точных профилактических мер быть не может. Однако женщинам рекомендуется придерживаться следующих общих рекомендаций в период вынашивания ребенка:

  1. Нужно полностью отказаться от вредных привычек — курения, употребления наркотических веществ, алкогольных напитков.
  2. Тщательно следить за своим здоровьем. Опасность несут сами вирусные инфекции и препараты, которыми они лечатся. Потому заниматься самолечением, даже при простуде, строго запрещается, а при малейших симптомах вирусной инфекции нужно обращаться за профессиональной помощью.
  3. По возможности нужно избегать стрессовых ситуаций, не воспринимать близко к сердцу проблемы на личном или профессиональном уровне.
  4. Физическая активность обязательно должна присутствовать в повседневной жизни. Занятия спортом способствуют общему хорошему самочувствию, а также облегчают период протекания токсикоза. Как мы писали выше, его считают одной из основных причин развития эписпадии.
  5. Нужно отказаться от работы, напрямую связанной с ионизирующим облучением или контактом с токсическими отходами. В таком случае риск возникновения различных патологий у ребенка будет очень высоким.

В заключение

Эписпадия — серьезная патология, которая может привести к нарушению мочеиспускания и детородной функции. Обнаруженная эписпадия в детском возрасте и своевременное хирургическое вмешательство позволят избежать психофизической травмы ребенка.

Источник: https://procistit.ru/zabolevaniya-mochepolovoj-sistemy/epispadiya.html

» Эписпадия — тотальная эписпадия у мальчиков лечение, фото эписпадии у детей

» Эписпадия — тотальная эписпадия у мальчиков лечение, фото эписпадии у детей

Эписпадия — врожденная аномалия развития мочеиспускательного канала, при котором происходит расщепление части стенки уретры. Кроме проблем с мочеполовой системой и костями таза, другие органы, как правило у таких детей, не имеют нарушений в работе.

Именно поэтому дети не нуждаются в большом количестве диагностических тестов (таких как рентгеновские и КТ сканирования).

Если у ребенка диагностируют более тяжелые формы, то он находятся в факторе риска развития других дефектов, таких как увеличение мочеточников или пузырно-мочеточникового рефлюкса.

В зависимости от группы эписпадии различают тяжесть заболевания и вероятность осложеннеий, так мальчики с пенопленовой эписпадией или экстрофией-эписпадией имеют высокий риск оказаться бесплодными.

У юношей без аномалий в развитии мочеиспускательной системы шея мочевого пузыря закрывается, когда сперматозоиды перемещаются из яичек в мочеиспускательный канал во время семяизвержения. У некоторых мальчиков с дефектом развития, шея пузыря не может закрыть полностью во время семяизвержения.

Это позволяет сперматозоидам двигаться в обратном направлении в мочевой пузырь (ретроградная эякуляция), данная аномалия может стать проблемой, когда мальчик вырастит и решит завести детей. Некоторые мужчины имеют низкое качество спермы именно из-за ретроградной эякуляции.

Кроме того, у мальчиков с данным синдромом могут появиться проблемы с половым актом, дело в том, что пенис может иметь изгиб вниз или в стороны, зачастую небольшое отклонение от нормы – не мешает проведению полноценного полового акта, но сильный изгиб нуждается в хирургическом вмешательстве.

Девочки с эписпадией в взрослом возрасте не рискуют стать бесплодными, поскольку их внутренние органы развиваются в соответствии с нормами.

Симптомы эписпадии

В большинстве случаев эписпадия диагностируются при рождении при физическом осмотре новорожденного. На начальной стадии эписпадии, аномалия может оставаться незамеченной, пока родители не заметят утечки мочи после приучения к горшку.

Причины развития эписпадии

Формирования и развитие органов у ребенка в утробе матери очень сложный процесс, и должен следовать шагам последовательно. Если во время формирования какого-либо органа происходит сбой, то скорее всего во время формирования других органов будут и другие дефекты.

У некоторых мальчиков, может проявится небольшая ямочка на кончике полового члена, у девочек, может быть двойной клитор. Так можно выделить, что если при формировании одного из органа из гениталий ребенка происходит сбой, то страдает вся мочеиспускательная система, включая сексуальную функцию органа. Этот большой круг называется комплексом экстрофии мочевого пузыря.

Лечение эписпадии

Основная цель лечения – восстановить и наладить работу гениталий, при этом сделать с наименьшим количеством операций.

Варианты хирургических операций для мальчиков

Основными задачи лечения эписпадии для мальчиков:

  • Восстановление работоспособности пениса
  • Выровнять пенис, убрать изгибы
  • Сделать пенис средней длины

Если затронут мочевой пузырь или шейка мочевого пузыря, операция может быть необходима, для того, чтобы ребенок мог контролировать свою мочу. Для сохранения работоспособности яичников также может потребоваться операция.

Существует два популярных вида операции. Оба обеспечивают нормальную форму пениса, а также восстанавливают работоспособность.

Варианты хирургических операций для девочек

Хирургическая операция у девочек менее сложна, чем у мальчиков. Уретра и влагалище могут быть короткими и находиться на передней части тела. Клитор может быть в 2-х частях. Внутренняя структура матки, маточных труб и яичников – обычно в нормальном состоянии.

После операции

С помощью новых методов хирургического восстановления при рождении почти у каждого третьего ребенка удается восстановить работу мочеиспускательного канала без других процедур. Девочкам с комплексом экстрофии-эписпадии часто требуется дополнительная операция для восстановления шейки мочевого пузыря. Это необходимо для того чтобы улучшить прочность уретры и сфинктера.

Часто задаваемые вопросы

Риск заражения инфекцией мочевыводящих путей у детей с эпидемиями

В настоящее время исследования не подтверждают, что эписпадия приводят к инфекциям мочевыводящих путей. Но в случае полной экстрофии-эписпадии, ребенок будет подвергаться повышенному риску, нежели люди без аномалии в развитии. Чаще проявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник). Чаще всего лечение поддается с помощью профилактических антибиотиков.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Большинство хирургов сходятся во мнении, что эписпадию необходимо хирургически удалять/восстанавливать как можно раньше, в особенность это актуально для мальчиков.

При раннем лечении емкость мочевого пузыря как правило увеличивается. Хорошо развитый мочевой пузырь важен для контроля мочи.

Как показывает статистика, если операция сделана в течение первых нескольких месяцев жизни, у ребенка больше шансов иметь нормальный мочевой пузырь.

До недавнего времени, эписпадию не начинали лечить, пока ребенку не исполнился год

Источник: https://med8.ru/epispadia.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть