Эритремия: симптомы и лечение

Содержание
  1. Эритремия – это что такое? Стадии эритремии
  2. Клетки крови и механизм заболевания
  3. Генетическая предрасположенность
  4. Радиация
  5. Токсические вещества
  6. Стадии эритремии и их симптомы
  7. Третья стадии эритремии: симптомы и осложнения
  8. Течение заболевания
  9. Анализ крови при эритремии
  10. Другие исследования при эритремии
  11. Лечение эритремии
  12. Медикаментозное лечение
  13. Прогноз при эритремии
  14. В чем опасность заболевания и каковы его причины?
  15. Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания
  16. Что входит в диагностику?
  17. Современное лечение и народная медицина
  18. Прогноз
  19. Острая и хроническая эритремия
  20. Виды патологии
  21. Как изменяется развитие клеток крови?
  22. Почему возникает мутация
  23. Стадии заболевания
  24. Клинические проявления
  25. Начальная стадия
  26. Эритремическая стадия
  27. Тяжелые проявления тромбоза сосудов
  28. Анемическая стадия
  29. Обследование для выявления эритремии
  30. Изменения в биохимических тестах
  31. Пункция костного мозга
  32. Прочие методы
  33. Задачи лечения
  34. Существует ли специальная диета?
  35. Целевое применение медикаментов
  36. Симптоматическая терапия
  37. Как лечить болезнь народными средствами?
  38. Прогноз
  39. Эритремия: причины, симптомы, диагностика и лечение
  40. Прогнозирование течения
  41. Причины заболевания
  42. Основные признаки и симптомы
  43. Возможные осложнения
  44. Диагностика
  45. К каким специалистам требуется обращаться
  46. диагностические анализы и процедуры
  47. лечение
  48. Цели терапии
  49. Методы лечения
  50. Другие методы терапии
  51. Возможности профилактики
  52. Рекомендуемый образ жизни

Эритремия – это что такое? Стадии эритремии

Эритремия: симптомы и лечение

Эритремия – это один из видов заболеваний крови, которое характеризуется пролиферацией (разрастанием) эритроцитов и заметным увеличением числа других клеток (лейкоцитов, тромбоцитов). Является хронической, чаще доброкачественной, болезнью, встречающейся достаточно редко.

Однако возможно перерождение доброкачественного лейкоза в злокачественный.Эритремия – это болезнь, которой в год болеет около 4 человек из 100 миллионов людей. Она не зависит от половой принадлежности, но обычно диагностируется у людей старшего и пожилого возраста.

Хотя зарегистрированы случаи заболевания и в более молодом возрасте, зачастую это женщины.

Эритремия (код МКБ-10 – С94.1) имеет хроническое течение.

Клетки крови и механизм заболевания

Механизм эритремии развивается следующим образом.

Эритроциты – красные кровяные тельца, основная функция которых – это перенос кислорода ко всем клеткам нашего организма. Они вырабатываются в костном мозге, селезенке и печени. Костный мозг находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах, костях черепа и грудине.

На 96 % эритроциты наполнены гемоглобином, который и выполняет дыхательную функцию. Красный оттенок им придает железо. Образуются эритроциты при помощи стволовой клетки. Их отличительная способность – умение делиться (размножаться), преобразуясь в любую другую клетку.

В костях также находится и желтый костный мозг, который представлен жировой тканью. Он начинает вырабатывать элементы крови только в экстремальных условиях, когда остальные источники кроветворения не выполняют свои функции.

Эритремия (МКБ-10 – международная классификация болезней, в которой данному недугу присвоен код С 94.1) – болезнь, патогенез которой еще не изучен.

По причинам, все еще не до конца выясненным врачами, организм начинает усиленно вырабатывать эритроциты, которые перестают умещаться в кровяном русле, повышается вязкость крови, и начинают образовываться тромбы.

Со временем нарастает гипоксия (кислородное голодание). Клетки не получают должного питания, происходит сбой в общей системе организма.

  1. Эритремия – это самая доброкачественная болезнь из всех лейкозов. То есть она долгое время ведет себя пассивно и достаточно поздно приводит к осложнениям.
  2. Она может протекать бессимптомно и не сообщать о себе в течение многих лет.
  3. Несмотря на повышенный уровень тромбоцитов, больные склонны к обильным кровотечениям.
  4. Эритремия имеет семейную предрасположенность, поэтому, если в семье есть больной, риск ее появления у одного из родственников возрастает.

Как и другие виды лейкозов, эритремия до сих пор до конца не изучена, и причины ее появления не выявлены. Однако озвучены факторы, которые располагают к ее появлению:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Токсические вещества, попавшие в организм.
  3. Ионизирующая радиация.

Генетическая предрасположенность

В настоящее время неизвестно, какие именно генные мутации вызывают появление эритремии, однако установлено, что в семье болезнь достаточно часто повторяется в следующих поколениях. Вероятность развития заболевания увеличена в разы, если человек страдает:

  • синдромом Дауна (нарушение формы лица и шеи, отставание в развитии);
  • синдромом Клайнфельтера (непропорциональная фигура и возможное отставание в развитии);
  • синдромом Блума (низкий рост, пигментация на лице и его непропорциональное развитие, предрасположенность к онкозаболеваниям);
  • синдромом Марфана (нарушения развития соединительной ткани).

Предрасположенность к эритремии объясняется тем, что генетический клеточный аппарат (в том числе аппарат крови) нестабилен, поэтому человек становится восприимчивым к внешнему негативному воздействию – токсинам, радиации.

Радиация

Даже рентгеновские и гамма-лучи частично поглощаются организмом, воздействуя на генетические клетки. Они могут погибнуть либо мутировать.

Однако наиболее сильное радиоактивное излучение получают люди, которые лечат онкологические заболевания химиотерапией, а также те, кто находился в эпицентре взрывов электростанций или атомных бомб.

Токсические вещества

При попадании в организм они способны вызывать мутацию генетических клеток. Эти вещества именуют химическими мутагенами. После многочисленных исследований ученые выяснили, что больные эритремией контактировали с этими веществами до развития заболевания. К таким веществам относятся:

  • бензол (находится в составе бензина и многих химических растворителей);
  • антибактериальные препараты (в частности, “Левомицетин”);
  • цитостатические препараты (противоопухолевые).

Стадии эритремии и их симптомы

Эритремия стадии имеет следующие: начальная, развернутая и терминальная. Каждая из них имеет свои симптомы. Начальная стадия может длиться десятилетиями, не проявляясь никакими серьезными симптомами. Незначительную симптоматику больные обычно списывают на другие, менее серьезные заболевания. Ведь даже врачи часто не уделяют должного внимания неидеальному анализу крови.

Если имеет место начальная эритремия, анализы крови имеют умеренные отклонения от нормы.

Начальная стадия также характеризуется быстрой утомляемостью, головокружением, шумом в ушах. Больной плохо спит, ощущает холод в области конечностей, появляются отеки рук и ног. Наблюдается снижение умственной работоспособности. Никаких внешних проявлений заболевания пока нет.

Головная боль не считается специфическим признаком болезни, но она имеет место на начальной стадии по причине плохого кровообращения в мозге. По этой же причине снижается зрение, внимание и сообразительность.

При диагнозе “эритремия” симптомы болезни на второй стадии имеют свои особенности – кровоточат десны, становятся заметны небольшие гематомы. На голени могут появляться темные пятна (симптомы тромбоза) и даже трофические язвы.

Увеличиваются органы, в которых образуются эритроциты, – селезенка и печень. Из-за развития заболевания набухают лимфоузлы.

Вторая стадия эритремии может длиться около 10 лет. Вес заметно снижается. Кожа приобретает вишневый тон (чаще руки и ноги), мягкое нёбо меняет цвет, твердое – сохраняет свой прежний оттенок.

Больного беспокоит кожный зуд, который усиливается после купания в теплой или горячей воде. На теле становятся заметны набухшие вены от переизбытка крови, особенно в области шеи.

Глаза словно налиты кровью, ведь эритремия, симптомы которой достаточно явны на второй стадии, способствует притоку крови к сосудам глаз.

Из-за плохого кровообращения в капиллярах проявляется боль и жжение в пальцах рук и ног. В запущенных случаях становятся заметны циатонические пятна на них.

Имеют место костные и подложечные боли. Суставные боли подагрического характера связаны с избытком мочевой кислоты. Вообще работа почек нарушается, часто диагностируется пиелонефрит и обнаруживаются уратовые камни в почках.

Страдает нервная система. Больной нервный, его настроение нестабильно, отличается слезливостью и часто меняется.

Вязкость крови повышается, что влечет за собой появление тромбов в самых разных сосудистых участках. Также присутствует риск развития варикозного развития вен.

Внимание! Больные также могут страдать гипертонией и открытием язв в двенадцатиперстной кишке. Это связано со снижением защитных сил организма и увеличением количества Хеликобактер пилори – именно эта бактерия вызывает язву.

Третья стадия эритремии характеризуется бледностью кожного покрова, частыми обмороками, слабостью и вялостью. Наблюдаются длительные кровотечения во время минимальных травм, апластическая анемия из-за снижения уровня гемоглобина в крови.

Третья стадии эритремии: симптомы и осложнения

Эритремия – заболевание крови, которое на третьей стадии становится агрессивным. На данном этапе клетки костного мозга подвергаются фиброзу.

Он уже не может вырабатывать эритроциты, поэтому нормы форменных элементов крови падают, порой до критических показателей. В головном мозге появляются очаги размягчения, начинается фиброз печени.

В желчном пузыре находится густая, вязкая желчь и пигментные камни. Следствием этого является цирроз печени и закупорка сосудов.

https://www.youtube.com/watch?v=i8pax0Eu_CY

Раньше именно повышенное тромбообразование становилось причиной смерти больных эритремией. Стенки сосудов подвергаются изменениям, наблюдается закупорка вен в сосудах мозга, селезенки, сердца и ног. Возникает облитерирующий эндартериит – закупорка сосудов ног с риском их полного сужения.

Поражаются почки. Из-за роста мочевой кислоты больные страдают от суставных болей подагрического характера.

Внимание! При эритремии ноги и руки часто меняют оттенок. Больной склонен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Течение заболевания

Эритремия – это медлительное заболевание. Болезнь вступает в свои права медленно, ее начало прогрессирующее и носит малозаметный характер. Больные порой живут десятилетиями, не обращая внимания на незначительную симптоматику. Тем не менее в более серьезных случаях из-за тромбов смерть может наступить в течение 4-5 лет.

Наряду с эритремией увеличивается селезенка. Выделяют форму с циррозом печени и поражением промежуточного мозга.

В течение болезни могут быть вовлечены аллергические и инфекционные осложнения, порой больные не переносят определенные группы лекарств, страдают от крапивницы и других кожных заболеваний.

Течение болезни осложняется сопутствующими состояниями, ведь диагноз обычно ставится пожилым людям.

Постэритремический миелофиброз – это перерождение болезни из доброкачественного течения в злокачественное. Состояние является естественным у больных, которые дожили до этого периода. В таком случае врачи допускают, что эритремия приобрела опухолевый характер.

Крайне важно правильно диагностировать эритремию и назначить соответствующее лечение. Диагностика включает в себя целый ряд исследований.

Анализ крови при эритремии

При диагнозе “эритремия” анализ крови, показатели которого очень важны для постановки диагноза, делается в первую очередь. Прежде всего это общий анализ крови. Именно отклонения от нормы в нем становятся первым тревожным звоночком.

Увеличено количество эритроцитов. Изначально оно некритично, однако с развитием заболевания все больше увеличивается, а на последней стадии падает. В норме уровень эритроцитов в крови у женщин составляет от 3,5 до 4,7, а у мужчин – от 4 до 5.

Если диагностирована эритремия, анализ крови, показатели которого указывают на повышение эритроцитов, говорит и о соответствующем увеличении гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышен до 60-80 %.

Цветовой показатель не изменен, но на третьей стадии может быть любым – нормальным, повышенным или пониженным. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лейкоциты вырастают в несколько раз, а порой и больше. Выработка эозинофилов (иногда вместе с базофилами) усиливается. Серьезно повышены тромбоциты.

Скорость оседания эритроцитов – не выше 2 мм/час.

Увы, общий анализ крови хоть и важен при начальной диагностике, малоинформативен, и лишь на его основе диагноз не ставится.

Другие исследования при эритремии

  • Биохимический анализ крови. Основная его цель – определить количество железа в крови и уровень печеночных проб – АСТ и АЛТ. Они высвобождаются из печени при разрушении ее клеток. Определение количества билирубина указывает на выраженность процесса разрушения эритроцитов.
  • Пункция костного мозга. Анализ берется при помощи иглы, которую вводят в кожу, в область надкостницы. Метод указывает на состояние кроветворных клеток в костном мозге. Исследование указывает на количество клеток в костном мозге, наличие раковых клеток и фиброза (разрастание соединительной ткани).
  • При диагнозе “хроническая эритремия” также делают лабораторные маркеры и УЗИ брюшной полости. УЗИ позволяет выявить переполнение органов кровью, увеличение печени и селезенки, а также очаги фиброза в них.
  • Допплерография указывает на скорость движения крови и помогает выявить тромбы.

Лечение эритремии

Следует заметить, что эритремия зачастую медленно прогрессирует и имеет доброкачественное течение. В первую очередь врачи советуют изменить образ жизни – больше бывать на свежем воздухе, гулять, получать положительные эмоции (эндорфинотерапия порой достигает потрясающих результатов). Продукты, которые содержат в составе большое количество железа и витамина С, нужно исключить.

На первой стадии заболевания основная цель при диагнозе “эритремия” – показатели крови снизить до нормы: гемоглобин – до 150-160, а гематокрит – до 45-46. Также важно свести на нет осложнения, вызванные заболеванием, – нарушения кровообращения, боль в пальцах и т. д.

Нормализовать гематокрит с гемоглобином помогает кровопускание, которое в этом случае применяют и по сей день.

Однако данная процедура делается в рамках неотложной помощи, потому как стимулирует работу костного мозга и функцию тромбопоэза (процесс образования тромбоцитов).

Существует также процедура под названием эритроцитаферез, которая заключается в очищении крови от эритроцитов. При этом плазма крови остается.

Медикаментозное лечение

Цитостатики – это препараты противоопухолевой природы, которые применяют при осложнениях эритремии – язвах, тромбозах, нарушениях кровообращения мозга, возникающих на второй стадии заболевания. “Миелосан”, “Бусульфан”, гидроксимочевина, “Имифос”, радиоактивный фосфор. Последний считается эффективным благодаря тому, что скапливается в костях и угнетает функцию головного мозга.

Глюкокортикостероиды назначаются при гемолитической анемии аутоиммунного генеза. Особенно популярен “Преднизолон”. Если лечение не дает соответствующих результатов, назначают операцию по удалению селезенки.

Чтобы избежать дефицита железа, могут быть назначены железосодержащие препараты – “Гемофер”, “Тотема”, “Сорбифер”.

Также по мере необходимости назначают следующие группы лекарств:

  1. Антигистаминные.
  2. Снижающие артериальное давление.
  3. Антикоагулянты (разжижающие кровь).
  4. Гепатопротекторы.

Эритремия, лечение которой часто проводят в стационаре, – это серьезная болезнь, вызывающая множество осложнений. Важно как можно раньше выявить ее и начать терапию.

Источник: http://fb.ru/article/286757/eritremiya---eto-chto-takoe-stadii-eritremii

Прогноз при эритремии

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов.

Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде.

Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке.

Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка.

Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

https://www.youtube.com/watch?v=GaccTAwCWRA

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

  • эритроциты ─ 6 ─ 12×1012 л.;
  • гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
  • гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • пониженное СОЭ из-за вязкости;
  • пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

  • “Гидроксимочевина”;
  • “Миелобромол”;
  • “Имифос”;
  • “Миелосан”;
  • Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Важно!

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Источник: https://orake.info/prognoz-pri-eritremii/

Острая и хроническая эритремия

Острая и хроническая эритремия

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) относится к опухолевым заболеваниям, поскольку вызвана разрастанием клеток эритроцитарного ряда. В 2/3 случаев одновременно увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Ее считают доброкачественной болезнью. Человек с клиническими проявлениями может прожить долго, но летальный исход предопределяют тяжелые осложнения.

Заболевание чаще выявляется в пожилом возрасте. Мужчины страдают этой патологией несколько чаще женщин. Эритремия относится к редким болезням. Ежегодно регистрируется 4–5 новых случаев на миллион населения.

Виды патологии

По международной классификации (МКБ-10), болезнь относится к группе лейкозов. Выделяются 2 формы:

  • острая или эритролейкоз (код С94.0);
  • хроническая (код С94.1).

С учетом возникновения и развития патологии крови эритремию делят на:

  • истинную — собственно и определяет заболевание с увеличением эритроцитарной массы, очень редко встречается у детей;
  • относительную (ложную) — возникает при нормальном количестве эритроцитов, но значительном снижении объема плазмы при потере организмом жидкости.

Так выглядят склеры больного

По патогенезу в настоящей (истинной) полицитемии различают:

  • первичную — связанную с нарушенным развитием клетки миелоцита;
  • вторичную — возможна как реакция на недостаток кислорода при заболеваниях легких, подъеме на высоту, курении; либо является следствием повышенного синтеза гормона эритропоэтина почками при опухолях, гидронефрозе, кистозных изменениях, новообразованиях мозжечка, матки.

В детском возрасте наблюдают относительный эритроцитоз при поносе, рвоте, выраженных ожогах. Вторичная эритремия связана с врожденными пороками сердца (тетрада Фалло), ревматическими пороками (митральный стеноз), тяжелыми бронхитами, опухолями гипофиза и почек.

Как изменяется развитие клеток крови?

Патология вызвана образованием в красном костном мозге двух линий развития клеток крови: нормальной и из мутантного миелоцита. Аномальный клон продуцирует эритроциты правильных размеров, обладающие всеми необходимыми качествами. Разница только в том, что эти клетки «не подчиняются» никаким регулирующим «приказам», не реагируют на гормоны и другие факторы.

Поскольку клетка-предшественница сама «решает», как размножаться, она одновременно продуцирует большее, чем необходимо, количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Высокое содержание тормозит выделение почечного эритропоэтина, руководящего нормальной линией. Поэтому происходит угнетение правильного пути развития клеток. Нормальный эритропоэз вытесняется увеличением мутантных клеток.

К определенному сроку все эритроциты крови становятся последователями нарушенного развития.

Почему возникает мутация

Причины эритремии до настоящего времени точно не установлены. Выявлены лишь факторы риска. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность — доказана большей частотой заболеваний в одной семье; конкретные гены, ответственные за мутацию, не известны, особенно высок риск распространенности у пациентов с другими генетическими болезнями (синдром Дауна, Марфана);
  • последствия воздействия радиации — подтверждены повышенной частотой заболевания в зонах аварий, после атомных взрывов, на фоне лечения лучевыми методами;
  • контакт с токсическими веществами — наибольшим мутирующим эффектом обладают соединения бензола (бензин), лекарства цитостатики, которыми лечат рак (Циклофосфан, Азатиоприн), некоторые противобактериальные средства (Левомицетин).

Сочетание этих факторов значительно увеличивает риск эритремии.

Стадии заболевания

Деление течения болезни на стадии весьма условно. Оно основано на клинике и количественном анализе крови. Принято различать 3 стадии:

  1. Начальная — практически не имеет симптомов, может длиться долго. Единственной находкой является умеренное повышение эритроцитов в крови до 7 х 1012 на литр одновременно с гемоглобином.
  2. Эритремическая — количество эритроцитов доходит до 8 и более х 1012, растет уровень тромбоцитов и лейкоцитов, из-за переполнения сосудистого русла кровь становится вязкой, образуются мелкие тромбы, нарушающие кровоток. Проявляется реакция селезенки как органа, уничтожающего кровяные клетки. Она увеличивается, а в анализе крови определяется повышение свободного гемоглобина и пуриновых веществ (продукты распада эритроцитов).
  3. Анемическая — после периода повышенной активности костный мозг угнетается и зарастает соединительной тканью. «Производство» клеток крови падает до критического уровня. В качестве компенсации возникают очаги кроветворения в печени и селезенке.

Ученые приравнивают этот процесс к метастазированию мутантных клеток с попытками дальнейшего использования тканей печени и селезенки для производства своей линии.

Клинические проявления

Симптомы эритремии зависят от стадии течения заболевания. Некоторые держатся весь период болезни, не исчезая. Клиническая картина заболевания у детей не отличается от взрослых. Более вероятен переход болезни в хронический миелолейкоз или острый эритромиелоз.

Постоянно красные руки — типичное проявление болезни

Начальная стадия

В начальной стадии клинические проявления не заметны для пациента, они маскируются возрастными изменениями у людей после 50 лет.

  • Головная боль — постоянная, тупая. Вызвана нарушенной проходимостью мелких сосудов мозга (ишемией).
  • Покраснение кожи лица, головы, конечностей, склер глаз, полости рта.
  • Болезненность при движениях в пальцах рук и ног.

Эритремическая стадия

При эритремической стадии появляются:

  • багрово-синий цвет кожных покровов;
  • гипертония;
  • жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, на носу, мочках ушей, помогают холодные примочки, погружение рук и стоп в воду;
  • нарушение чувствительности, затем некротические изменения кожи на руках и ногах, как проявление тканевой ишемии и недостатка питания;
  • увеличение печени и селезенки сопровождается тупыми болями в подреберьях;
  • сильный кожный зуд — связан с высвобождением гистамина из разрушенных лейкоцитов;
  • кровоточивость десен, длительные кровотечения при ранениях, удалении зуба — указывают на снижение тромбоцитов, истощение их синтеза в костном мозге;
  • суставные боли — вызываются тромботическими нарушениями питания суставной сумки, накоплением солей мочевой кислоты;
  • острые язвенные изменения в желудке и кишечнике — с картиной внезапных болей в животе, связанных с едой, тошнотой и рвотой, желудочным кровотечением, жидким черным стулом.

Низкий уровень железа образуется из-за его повышенного потребления для продукции эритроцитов. Он проявляется сухой кожей, ломкостью волос, «заедами» в углах рта, нарушением вкуса, резким снижением иммунитета.

Тяжелые проявления тромбоза сосудов

Начиная с эритремической стадии, тромбоз может поражать сосуды головного мозга, вызывая ишемический инсульт. При этом наблюдается разная степень потери сознания, очаговая симптоматика в зависимости от локализации тромба, параличи, нарушение чувствительности.

https://www.youtube.com/watch?v=vZjoUad2vtU

Инфаркт миокарда также вызывается повышенной свертываемостью крови и тромбозом венечных артерий сердца. Типичны внезапный сильные боли слева от грудины, с иррадиацией в челюсть, плечо, лопатку. Картина зависит от распространенности зоны некроза в миокарде.

Изменения со стороны сердца при эритремии могут вызвать растяжение всех камер с потерей сократительной способности. Подобные нарушения называются дилатационной кардиомиопатией и ведут к формированию сердечной недостаточности с отеками, общей слабостью.

Также можете прочитать:Почему повышены эритроциты и гематокрит в крови?

Анемическая стадия

Это терминальный период болезни. Появляется при отсутствии лечения эритремии в предыдущих стадиях. Основные симптомы возникают за счет:

  • выраженной анемии — общая слабость, бледность кожи, обмороки, одышка, сердцебиения;
  • кровотечений — кровоизлияния происходят в мышцы, суставы, полость плевры, перикарда, желудок, кишечник.

Компенсировать подобные симптомы практически невозможно. Поскольку своих клеток крови очень мало.

Обследование для выявления эритремии

Диагноз ставится уже в начальной стадии на основании данных общего анализа крови. По количеству клеток можно предположить стадию развития заболевания.

Основные диагностические параметры:

  • рост общего количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • увеличенный уровень ретикулоцитов;
  • повышение гемоглобина;
  • цветовой показатель в пределах или выше нормы;
  • гематокрит — отражает % эритроцитарной массы в крови;
  • СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — уменьшается по мере накопления эритроцитов, поскольку зависит от отрицательного заряда мембраны клеток.

Изменения в биохимических тестах

Для подтверждения диагноза необходимо проверить уровень определенных веществ, связанных с разрушением эритроцитов. Об этом говорит:

  • рост свободного железа (не связанного);
  • повышение печеночных проб;
  • рост непрямого билирубина;
  • увеличение мочевой кислоты.

Специфическим тестами являются:

  • выявление способности связывать железо по уровню трансферрина;
  • количество гормона эритропоэтина (при норме 10 – 30 мМЕ/мл в начале заболевания отмечается падение, в анемической стадии — значительный рост).

Процедура забора костного мозга из грудины

Пункция костного мозга

Исследование пунктата костного мозга позволяет выявить очаги мутантных клеток, провести подсчет их линий развития, визуально оценить степень замещения соединительной тканью. Анализ называется миелограммой.

Прочие методы

В диагностике осложнений используют инструментальные методики:

  • УЗИ селезенки и печени — выявляет повышенное кровенаполнение, увеличенные размеры, очаговый фиброз, зоны инфарктов ткани;
  • допплерография — позволяет оценить кровоснабжение органов, подтвердить тромбоз сосудов мозга, сердца.

Задачи лечения

Лечение эритремии ставит несколько целей для направленного воздействия. Необходимо:

  • подавить размножение клеток-мутантов;
  • снизить вязкость крови и предотвратить тромбообразование;
  • уменьшить количество гемоглобина, гематокрит;
  • компенсировать дефицит железа;
  • провести коррекцию продуктов распада клеток крови;
  • симптоматическое лечение.

Процедура кровопускания аналогична донорскому забору крови

Существует ли специальная диета?

Больным с эритремией рекомендуется полноценное питание с достаточным количеством белков, витаминов. В рационе должны присутствовать фрукты и овощи.

Но приходится считаться со способностью некоторых продуктов стимулировать кроветворение. Поэтому из диеты нужно исключить мясо и рыбу, печень, бобовые, гречку. Щавель и шпинат повышают уровень пуринов, поэтому тоже не рекомендуются.

Целевое применение медикаментов

Для лечения используются препараты, которые способны вызвать осложнения. Поэтому дозировка постоянно контролируется результатами анализов крови.

  1. Группа цитостатиков для подавления роста клеток мутантов (химиотерапия) — применяются Миелосан, Миелобромол, Гидроксимочевина.
  2. В качестве средств, улучшающих текучесть крови, используют — Аспирин, Курантил, Гепарин в инъекциях.
  3. Чтобы снизить уровень гемоглобина и гематокрит, применяют метод кровопускания (по 200–400 мл крови из локтевой вены курсами через день).
  4. Способ эритроцитофереза заключается в заборе до 800 мл крови, пропускании ее через специальные фильтры, отделяющие эритроцитарную массу, и возвратном переливании плазмы с лейкоцитами и тромбоцитами. Проводят раз в неделю, на курс — 5 процедур.
  5. Для компенсации потери железа в лечение включаются Феррум Лек, Мальтофер.
  6. Из медикаментов, влияющих на обмен солей мочевой кислоты, применяют Аллопуринол, Антуран.

Переливание «здоровых» эритроцитов позволяет задержать болезнь

Симптоматическая терапия

Во всех стадиях болезни необходимо предотвращать тяжелые последствия. Необходимы средства, устраняющие конкретные симптомы.

  • При повышенном давлении используются антигипертензивные препараты.
  • Кожный зуд снимается противогистаминными средствами.
  • При нарастании анемии переливают донорскую кровь, отмытые эритроциты.
  • Язвы желудка и кишечника лечат Альмагелем, Омепразолом.
  • Развитие сердечной недостаточности требует применения гликозидов.

Больные эритремией состоят на диспансерном учете, ежегодно осматриваются гастроэнтерологом, неврологом, ревматологом. Консультируются и наблюдаются гематологом.

Как лечить болезнь народными средствами?

Врачи не рекомендуют лечить заболевание народными средствами. Эффективных способов исцеления не обнаружено, но вред от их поиска и затягивания начала использования лекарств может быть значительным.

Существует растение, снижающее гемоглобин — козья ива, ее кора. Любители готовят из нее настойку на спирту. Выдерживать необходимо в темном месте три дня. Принимать предлагается по столовой ложке трижды за день, до еды.

Прогноз

Прогноз для больного с эритремией зависит от выполнения рекомендаций врача по лечению, стадии обращения за медицинской помощью, своевременности начальной терапии.

При правильной диагностике и лечении пациенты живут по 20 лет и более после выявления болезни. Невозможно заранее предсказать, как будет отвечать организм на терапию, по какому пути пойдет болезнь.

Летальный исход имеет высокие риски для острого инфаркта, инсульта.
Доброкачественность полицитемии не влияет на осложнения.

Поэтому на фоне заболевания пациентам приходится лечить более тяжелые состояния.

Источник: http://serdec.ru/krov/ostraya-hronicheskaya-eritremiya

Эритремия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Эритремия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является приобретенной хронической болезнью костного мозга, вызывающей избыточную продукцию эритроцитов. Такое избыточное образование эритроцитов приводит к гиперволемии (увеличенному объему крови в организме) и повышенной вязкости крови. Эти две причины нарушают нормальный ток крови в различные органы тела.

Повышенная вязкость крови приводит к возрастанию рисков образования тромбов (тромбоэмболии), что, в свою очередь, может вызвать ишемию миокарда и инсульт.

Средний возраст, при котором диагностируется эритремия, составляет 60–65 лет, причем у мужчин она отмечается чаще. В возрасте до 20 лет, а тем более у ребенка, болезнь Вакеза можно редко встретить. Среди детей отмечены лишь единичные случаи этого заболевания.

Эритремия может приводить к развитию язвы желудка и мочекаменной болезни. У некоторых пациентов отмечается развитие миелофиброза, при котором происходит вытеснение ткани костного мозга соединительной тканью. Размножение аномальных клеток костного мозга выходит из-под контроля, что, в свою очередь, может привести к острому миелобластному лейкозу, который может очень быстро прогрессировать.

Прогнозирование течения

Эритремия является серьезным заболеванием, которое может привести к ускоренной смерти, если ему не противодействовать. Медицинские методы позволяют контролировать эритремию, но вылечить болезнь Вакеза невозможно, поэтому прогноз неутешителен. Продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием составляет в среднем 5-10 лет, но для ряда больных этот срок может достигать 20 лет.

В случае обнаружения этого заболевания требуется обращение к доктору. Некоторым больным необходим минимальный уход, а другим – более интенсивное лечение. Лечение направлено на контроль над заболеванием и на снижение рисков образования тромбов, инфаркта и инсульта.

Причины заболевания

Эритремия начинается с мутаций, то есть изменений в генетическом материале клетки – ДНК. Причины эритремии вызваны мутацией в гене под названием JAK 2. Этот ген отвечает за образование важного белка, участвующего в кроветворении. В настоящий момент неизвестно, что вызывает мутацию этого гена. Заболевание не носит наследственный характер.

Помимо эритремии (первичной полицитемии), существует и другой вид полицитемии – вторичный. Вторичная полицитемия не связана с мутацией гена JAK 2. Она вызвана долговременным пребыванием в среде с низким содержанием кислорода, которое приводит к избыточной продукции гормона эритропоэтина.

Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов, приводя к превышению их нормального уровня и загустению крови. Вторичная полицитемия может развиваться у альпинистов, пилотов, курильщиков и лиц, страдающих серьезными заболеваниями легких или сердца. Эритремия является очень редким заболеванием крови, но по ней написана не одна диссертация.

Основные признаки и симптомы

Эритремия развивается достаточно медленно. Пациент зачастую обнаруживает симптомы эритремии спустя годы после ее возникновения.

Первопричиной признаков и симптомов эритремии является повышенная вязкость крови. Замедление тока крови приводит к снижению объема кислорода, поступающего в различные части тела.

Недостаток снабжения кислородом приводит к разнообразным проблемам в функционировании организма.

Наиболее обычными признаками и симптомами эритремии являются головная боль, головокружение, слабость, одышка, проблемы с дыханием в положении лежа, чувство сдавленности в левой половине живота (вызвано увеличением селезенки), нечеткость зрения, кожный зуд по всему телу (особенно, после теплой ванны), покраснение лица, ощущение жжения кожи (особенно, в ладонях и ступнях), кровотечение из десен, продолжительное кровотечение из мелких ран и необъяснимая потеря веса. В отдельных случаях наблюдаются болевые ощущения в костях.

Возможные осложнения

Повышенная плотность крови, наблюдаемая при эритремии, может создавать серьезные риски для здоровья. Наиболее опасным осложнением при этом заболевании является образование тромбов. Они могут приводить к развитию инфаркта или инсульта. Также они могут приводить к увеличению печени или селезенки.

Тромбы в печени или селезенке могут вызывать внезапные приступы сильной боли. Повышенная концентрация эритроцитов, наблюдаемая при этом заболевании, может приводить к язве желудка и двенадцатиперстной кишки, подагре или мочекаменной болезни. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки может быть осложнена болевым синдромом.

Диагностика

Диагностика эритремии осложнена тем, что заболевание может поначалу протекать бессимптомно. Зачастую болезнь диагностируется по причине обращения с другими проблемами. Если уровень гемоглобина и гематокрит повышены, но другие симптомы заболевания отсутствуют, то обычно проводятся уточняющие тесты.

Постановка диагноза осуществляется на основании симптоматики, физического осмотра, данных о возрасте, результатов тестов и общих показателей здоровья, включая хронические заболевания. Проводится детальное исследование амбулаторной карты. Во время физического осмотра оцениваются объемы селезенки, степень покраснения кожи на лице и наличие кровоточивости десен.

Если доктор подтверждает диагноз полицитемии, то следующим шагом будет определение формы заболевания (эритремия или вторичная полицитемия).

В ряде случаев достаточно будет анализа анамнеза и физического освидетельствования, чтобы определить, какой тип полицитемии имеет место. В противном случае потребуется проведение анализов на уровень эритропоэтина в крови.

Эритремия, в отличие от вторичной полицитемии, характеризуется чрезвычайно низким уровнем эритропоэтина.

К каким специалистам требуется обращаться

направление к узкоспециализированным специалистам обычно дает терапевт, заподозривший наличие эритремии. пациент обычно направляется к гематологу – специалисту по лечению заболеваний крови.

диагностические анализы и процедуры

к тестам, проводимым при эритремии, относится клинический анализ крови, а также другие виды анализов крови. если клинический анализ крови показывает изменение формулы крови, особенно повышение уровня эритроцитов, то есть риск присутствия эритремии. это же относится к повышенному содержанию гемоглобина и повышенным показателям гематокрита.

возможно назначение дополнительных уточняющих анализов:

  1. мазка крови. проводится микроскопический анализ по сбору информации о количестве и форме клеток крови.
  2. исследования газового состава артериальной крови. берется образец артериальной крови для определения концентрации кислорода, углекислого газа и ph крови. пониженная концентрация кислорода может свидетельствовать о наличии эритремии.
  3. анализа уровня эритропоэтина. этот гормон стимулирует костный мозг к образованию дополнительных клеток крови. при заболевании уровень эритропоэтина понижен.
  4. анализа массы эритроцитов. обычно это вид теста проводится в условиях отделения радиационной медицины больницы. производится взятие образца крови, который окрашивается слабым радиоактивным красителем. затем помеченные эритроциты вводятся обратно в кровь и разносятся по всему телу для последующего мониторинга специальными камерами, позволяющими определить общее количество эритроцитов в теле.

в некоторых случаях врач может запросить проведение биопсии или аспирации костного мозга. биопсия костного мозга является небольшой хирургической процедурой, при которой небольшое количество костного мозга извлекается из кости при помощи иглы. эти виды анализа позволяют определить состояние здоровья костного мозга.

лечение

Терапия заболевания использует ряд методов. Они могут быть задействованы как по отдельности, так и в комбинации. Методы лечения могут включать флеботомию, медикаментозное лечение или иммунотерапию.

Цели терапии

Эритремию невозможно вылечить. Целями терапии являются контроль над симптоматикой и снижение риска осложнений, особенно инсульта и инфаркта, вызываемых уплотнением крови и образованием тромбов. Это делается посредством снижения количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до нормальных уровней, что приводит к нормализации вязкости крови.

Нормализация плотности крови снижает риски образования тромбов и развития инфаркта или инсульта. Нормальная вязкость крови способствует адекватному снабжению всех частей тела кислородом, минимизирует симптоматику эритремии. Исследования показывают, что симптоматическая терапия эритремии значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Методы лечения

  1. Флеботомия (кровопускание). При флеботомии через вену удаляется определенное количество крови. Процедура кровопускания во многом напоминает операцию по сдаче крови. В результате количество эритроцитов в кровеносной системе снижается, вязкость крови начинает нормализоваться.

    Обычно еженедельно удаляется около половины литра крови до выхода показателей гематокрита на нормальные значения. После этого флеботомия проводится раз в несколько месяцев для поддержания нормальной вязкости крови.

  2. Медикаментозное лечение.

    Врач может назначить медикаментозное лечение для предотвращения образования избытка эритроцитов костным мозгом. Может назначаться гидроксимочевина (лекарство, используемое при химиотерапии) для понижения количества эритроцитов и тромбоцитов в крови.

    Также может назначаться аспирин для снижения болевых ощущений в костях и минимизации чувства жжения в ладонях и ступнях. Помимо этого, аспирин снижает риск образования тромбов.

  3. Иммунотерапия.

    Это форма лечения направлена на использование иммунных препаратов (например, альфа-интерферона), вырабатываемых телом для борьбы с избыточным образованием эритроцитов в костном мозге.

Удалении из кровеносной системы человека некоторого количества крови

Другие методы терапии

При наличии зуда кожи, вызванного эритремией, могут быть назначены соответствующие лекарства: холестирамин, ципрогептадин, циметидин или псорален. Также может быть назначены антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетом.

Если уровень мочевой кислоты в крови выше нормы, то может быть прописан Аллопуринол. В наиболее тяжелых случаях используется лечение эритремии радиоактивным фосфором для подавления избыточной активности клеток костного мозга.

Возможности профилактики

Невозможно предотвратить возникновение эритремии. Но при соответствующем лечении улучшается симптоматика, и минимизируются риски осложнения эритремии. Исходом эритремии может стать цирроз и миелофиброз.

Вторичная полицитемия в ряде случаев может быть предотвращена посредством корректировки образа жизни, избегания активности, приводящей к недостаточному обеспечению организма кислородом (например, альпинизма, проживания в высокогорных регионах и курения).

Рекомендуемый образ жизни

Для предотвращения осложнений важна своевременная диагностика заболевания и безотлагательное лечение эритремии. При эритремии могут быть полезны небольшие физические нагрузки, например, прогулки.

Благодаря небольшому повышению частоты сердцебиения при умеренных упражнениях, усиливается ток крови. Это снижает риски развития тромбов. Циркуляцию крови можно также улучшить легкими растяжками ног.

Зуд кожи зачастую сопровождает больного на протяжении всей болезни. Важно не повредить кожу постоянным расчесыванием. Рекомендуется использовать воду невысокой температуры и очень мягкие моющие средства. Важно избегать растираний полотенцем после принятия душа, может помочь использование увлажняющего лосьона.

При эритремии ухудшена циркуляция крови в конечностях, и они более подвержены травмам при действии очень низких или очень высоких температур и физическом давлении. При этом заболевании важно избегать такого рода нагрузок:

  • В холодную погоду следует носить теплую одежду. Особое внимание нужно уделять утеплению кистей и ступней. Для больного большое значение имеет ношение теплых перчаток, носков и обуви.
  • Важно избегать перегрева, защищаться от прямого воздействия солнца, пить в достаточном количестве воду, избегать горячих ванн и бассейнов с подогревом.
  • При физической активности на занятиях спортом избегайте серьезных нагрузок, при получении спортивной травмы надо немедленно обратиться к врачу.
  • Следите за состоянием ступней и сообщайте доктору о появлении каких-либо повреждений на них.

Эритремия требует постоянных посещений доктора, мониторинга состояния организма и корректировки применяемой терапии. Важно неукоснительное соблюдение лечения, назначенного доктором. В питании больному эритремией часто рекомендуют придерживаться диеты с преобладанием кисломолочных и растительных продуктов. Из питания больного рекомендуется изъять продукты, усиливающие кроветворение.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/eritremiya.html

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий