Конъюгационная желтуха: симптомы и лечение

Содержание
  1. Причины, виды и лечение конъюгационной желтухи
  2. Причины конъюгационной желтухи
  3. Симптомы болезни
  4. Виды заболевания
  5. Патология Жильбера
  6. Синдром Криглера-Найяра
  7. Форма Люцея-Дрисколла
  8. Ядерная желтуха
  9. Желтуха грудного молока
  10. Дефицит глюкуронилтрансферазы
  11. Гипербилирубинемия
  12. Как отличить физиологическую желтуху от патологической?
  13. Диагностика
  14. Лечение
  15. Конъюгационная желтуха
  16. Формы и виды конъюгационной желтухи
  17. Симптомы, диагностика и лечение конъюгационной желтухи
  18. Конъюгационная желтуха
  19. Что такое желтуха и почему она возникает?
  20. Классификация заболевания
  21. Симптомы болезни и методы ее диагностики
  22. Схема лечения
  23. Конъюгационная желтуха новорожденных
  24. Причины и особенности проявления патологии
  25. Основные типы болезни
  26. Опасность болезни
  27. Особенности проведения лечения патологии
  28. Желтуха новорожденных
  29. Классификация и причины желтухи новорожденных
  30. Наследственные желтухи
  31. Желтуха при эндокринной патологии
  32. Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  33. Прегнановая желтуха
  34. Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
  35. Лечение желтухи новорожденных
  36. Прогноз желтухи новорожденных

Причины, виды и лечение конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха: симптомы и лечение

Желтуха имеет несколько подгрупп, одной из которых является конъюгационная желтуха. Под таким названием значится группа заболеваний, которые объединяет высокий уровень билирубина в крови, это наблюдается в результате сбоя его непрямой формы в связанную. Чаще всего такая форма наблюдается у новорожденных.

Причины конъюгационной желтухи

Болезнь возникает из-за отклонений в работе печени, которая приводит к накоплению билирубина. Он не успевает выводиться в полном объеме и может спровоцировать сильное расщепление кровяных телец, так как орган не будет успевать перерабатывать большое количество токсических веществ.

У новорожденных конъюгационная форма проявляется как следствие незрелости органов и неоднозначности происходящего метаболизма. Если желтуха проявилась в период от двух до десяти дней после рождения, то это считается нормой.

У недоношенных детей такой вид желтухи возникает в послеродовой период и может держаться в течение месяца.

Чаще всего для выявления заболевания проводят дифференциальную диагностику, но в этом случае обследование затруднено, поэтому за мамой и малышом наблюдают в стационарных условиях, а лечение назначают только после того, как удостоверятся, что желтуха не проходит сама.

Основными причинами проявления выступают:

  • врожденные отклонения в работе печени или приобретенные;
  • дефицит альбумина, который должна вырабатывать печень;
  • в результате длительного употребления препаратов на синтетической основе;
  • отклонения в функциональности эндокринной системы.

Симптомы болезни

Какой бы разновидностью желтухи не болел человек, ее характерными признаками считаются желтые кожные покровы и глазные белки, это происходит из-за увеличенного содержания билирубина, обладающего красящим пигментом.

Для новорожденных является нормой повышение этого вещества в организме, но не у всех это временное отклонение оборачивается конъюгационной желтухой, так, если у малыша желтеет конъюнктивная складка, то это верный признак заболевания.

Основными признаками желтухи являются:

  • рвота;
  • сонливость;
  • у ребенка вялый сосательный рефлекс;
  • запрокидывание головки.

Если проявляются такие признаки, то ребенка необходимо обязательно показать педиатру, так как они могут указывать на ядерную желтуху.

Она чревата серьезными последствиями, поэтому без госпитализации не обойтись.Если затянуть с этим процессом, то у малыша может появиться глухота, умственная отсталость или даже паралич.

При конъюгационной форме внешние симптомы такие же, как и у других видов, только при анализе крови может быть нормальная концентрация гемоглобина, а моча будет оставаться привычного цвета, без дополнительного окрашивания.

Метаморфоза с окрашиванием в желтый цвет кожных покровов происходит из-за сбоя в процессе выведения билирубина из организма. Дело в том, что при распаде этого вещества в организме происходит выделение желтого пигмента.

В здоровом теле все это происходит незаметно, а вот если наблюдается печеночная недостаточность, подкрепленная отклонениями проходимости желчевыводящих путей, то большое количество билирубина задерживается в крови и дает желтую окраску, так как он начинает выводиться через почки и кожные покровы.

Виды заболевания

Желтуха подразделяется на несколько разновидностей в зависимости от механизма повреждения организма, насчитывается три ее формы:

  1. Гемолитическая. Проявляется вследствие ускоренного распада гемоглобина и эритроцитов. Она может быть врожденной или наследственной, а также нередко возникает из-за токсического отравления.
  2. Паренхиматозная. Она возникает из-за патологий печени, чаще всего проявляется при гепатитах, но может появляться и у новорожденных при внутриутробном поражении плода вирусом гепатита С, В или цитомегаловирусом.
  3. Механическая. Происходит в результате накопления билирубина, излишки которого получаются из-за сбоев в выведении желчи. У детей старше двух недель такая желтуха может проявляться из-за неполного развития желчевыводящих путей и закупорках.

Приведенные формы желтухи относятся к патологическому виду.

Наследственные патологии имеют несколько форм:

Патология Жильбера

Она связана с проблемами вывода непрямого билирубина в клетки печени. Это заболевание возникает на фоне наследственной предрасположенности и при адекватном лечении проходит быстро.

Синдром Криглера-Найяра

Это разновидность врожденной конъюгационной желтухи. Она проявляется как следствие недостатка ферментов, которые необходимы для переработки билирубина. В ее основе лежат наследственные сбои. Болезнь довольно таки опасная, так как может поражать ядра мозга, из-за чего синдром относится к сложным патологиям.

Форма Люцея-Дрисколла

Этот вид возникает сразу после рождения, ребенок может переболеть им и больше никогда о нем не вспоминать. Ее предпосылками становится недостаток ферментов, расщепляющих билирубин. Возможно, при запущенной форме желтуха может проникнуть и в головной мозг, но в основном она носит временный характер.

Ядерная желтуха

У недоношенных детей желтушка протекает намного сложнее, нежели у тех, что родились вовремя. Окрашивание кожи и слизистых их тельца происходит быстрее и интенсивнее и может держаться более длительное время. Билирубин достигает своего максимального значения уже на пятые сутки, а сопровождающие это отклонение симптомы могут держаться в течение нескольких месяцев.

Если непрямой билирубин начнет распределяться в организме определенным образом, то может, проникая через стенки сосудов, привести к поражению мозга. Это явление носит уже другое название – ядерная желтуха.

При ней несколько ядер головного мозга прокрашиваются в желтый оттенок, ребенок при этом ведет себя вяло, отказывается от еды, может потерять зрение и слух.

Желтуха грудного молока

Химсостав материнского продукта может содержать вещества, которые способны провоцировать повторное усваивание билирубина или же в нем будет много эстрогена. Любой из этих случаев может привести к появлению желтухи. В тяжелых случаях рекомендуется прекратить грудное вскармливание, но чаще всего такая мера не нужна.

Дефицит глюкуронилтрансферазы

При этой разновидности происходит не только накопление билирубина, но также сбой в работе щитовидки. Последнее явление может быть связано с нехваткой тиреоидных гормонов. Если заболевание протекает интенсивно и возможны осложнения, то без употребления гормональных лекарств не обойтись.

Гипербилирубинемия

Как видно из названия, в маленьком организме скапливается очень много билирубина, что может спровоцировать ядерную желтуху, из-за чего после выявления такой патологии следует сразу же назначить ребенку терапию.

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

При конъюгационной форме врачу важно отличить ее от механической и гемолитической разновидности, ведь лечение при каждом из них разное. При всех разновидностях наблюдается измененный цвет кожных покровов, но отличаются они симптоматикой.

Если при физиологическом виде заболевания малыш активный, хорошо кушает, его моча и кровь не меняют своего цвета, то при патологическом виде кал ребенка светлеет, а моча темнеет, и наблюдаются все неприятные симптомы, описанные выше.

Диагностика

Окончательный диагноз может поставить только врач-педиатр после полного исследования организма ребенка, в которое входит:

  • анализ кала;
  • обследование на концентрацию билирубина;
  • анализ крови для определения численности ретикулоцитов;
  • анализ мочи;
  • определение концентрации белка в крови;
  • УЗИ селезенки, желчевыводящих путей и печенки;
  • протеинограмма;
  • уровень глюкуронилтрансферазы.

Диагноз ставится только после прохождения дифференциальной диагностики.

Лечение

Курс терапии и его продолжительность определяет врач. Лечение конъюгационной желтухи может проводиться:

  • Фототерапией. При ней ребенка облучают ультрафиолетовой лампой, за счет чего билирубин преобразуется в водорастворимую форму и становится безвредным для ребенка.
  • Диетотерапией. Рекомендуется проводить кормление ребенка грудным молоком не реже 7 раз в сутки, оно сможет помочь вывести излишки билирубина.
  • Инфузионной терапией. В вену малыша вводится глюкоза или солевые растворы, которые стимулируют выведение билирубина.

Приведенные методики применяются для лечения патологических разновидностей желтухи, физиологический ее вид проходит самостоятельно. Врачи только наблюдают за состоянием малыша.

Избавление от конъюгационной желтухи – длительный процесс, который должен проходить под опытным руководством педиатра. Самолечение в этом случае может быть губительным и сопряжено с разными осложнениями.

Источник: http://NashaPechen.com/bolezni/zheltuha/konyugatsionnaya

Конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха новорожденных – состояние, причиной которого является незрелость либо неоднозначность любого компонента системы метаболизма билирубина.

В норме встречается с двух по десятые сутки жизни (название – физиологическая желтуха новорожденных), однако иногда является симптомом врожденного заболевания.

Также конъюгационной желтухой называют вид послеродовой желтухи, которая возникает на вторые сутки жизни (чаще – у недоношенных) и держится около 14-30 дней. Дифференцилаьную диагностику такого заболевания проводить сложно, поэтому рекомендуется стационарное наблюдение материи ребенка.

Конъюгационную желтуху важно отличить от гемолитической и механической желтухи, так как методы лечения и прогнозы абсолютно разные. Вне зависимости от вида, желтуха представляет собой окрашивание глазных склер и кожи в желтый цвет (за счет токсического пигмента билирубина). Билирубин образуется в организме при распаде эритроцитов и гемоглобина.

Конъюгационной желтухой называют группу заболеваний, при которых уровень билирубина в крови становится повышенным из-за нарушения процесса перехода его из непрямой формы в связанную. Это возникает из-за врожденных нарушений ферментных функций печени.

Формы и виды конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха у новорожденных проявляется в таких видах:

  • Желтуха у недоношенных детей – причиной становятся незрелые энзимные системы печени. Она проходит к 4 неделям жизни, часто нуждается в лечении. опасность состояния – при повышении содержания непрямого билирубина в крови он может поразить головной мозг, спровоцировать неврологический дефицит и даже гибель.
  • Врожденная патология Жильбера – дефект (врожденный) ферментов печени. Протекает благоприятно, не поражает головной мозг. Возможно повторное пожелтение кожного покрова – например, если будет нарушена диета.
  • Желтуха Криглера-Найяра – заболевание врожденное, вызванное отсутствием или недостаточной активностью фермента, конъюгирующего билирубин в печени. В неонатальном периоде такая патология приведет к поражению ядер головного мозга.
  • Наследственная форма Люцея-Дрискола – выраженная нехватка ферментов печени, имеющая временный характер. Проявляется с первых дней жизни в виде тяжелой желтухи с риском поражения ядер головного мозга. Если организм справляется с таким состоянием, желтуха больше не возникает.
  • Патология из-за вскармливания грудным молоком.
  • Гипербилирубинемия – состояние, развивающееся после асфиксии при родах, провоцирующее задержку развития энзимов в печени. Не исключено развитие ядерной желтухи.
  • Патология из-за приема ряда лекарственных препаратов: хинина, левомицетина и др. Редко приводит к осложнениям.
  • Дефицит глюкуронилтрансферазы – при ряде эндокринных заболеваний.

Желтуха у новорожденного опасна тем, что билирубин может серьезно повредить еще не созревшие до конца структуры головного мозга. Повреждения необратимые, а состояние становится опасным для жизни.

Симптомы, диагностика и лечение конъюгационной желтухи

Общий симптом для всех типов желтух – окрашивание кожного покрова и глазных склер в желтый цвет (форма желтухи может влиять на интенсивность цвета).

Если конъюгационная желтуха является физиологической или спровоцирована заболеваниями недоношенного ребенка, моча и кал не будут менять цвет. При другом происхождении желтухи цвет будет изменен.

Если развивается ядерная желтуха, ее можно определить по таким симптомам: сонливость, судороги, рвота желтоватым молоком, запрокидывание головы.

Диагноз «конъюгационная желтуха» должен поставить педиатр, проведя дифференциальную диагностику. В этом ему помогают такие исследования: общий анализ мочи и кала, общий анализ крови, определение содержания билирубина, УЗИ печени, селезенки, желчевыводящих протоков, определение концентрации общего белка в крови, уровня глюкуронилтрансферазы и т.д.

Лечение конъюгационной желтухи назначает врач на основе поставленного диагноза. К главным методикам лечения относят диетотерапию, фототерапию, инфузионную терапию, введение барбитуратов.

Кормить ребенка грудью или сцеженным грудным молоком нужно не меньше 7 раз в сутки (это способствует более быстрому выводу билирубина из кишечника).

Фототерапия представляет собой облучение кожи ребенка ультрафиолетовой лампой, что приводит к преобразованию билирубина.

Инфузионная терапия представляет собой введение в вену новорожденного глюкозы и солевых растворов для ускорения вывода билирубина. Барбитураты позволяют улучшить конъюгацию билирубина.

Если у ребенка конъюгационная желтуха, затяжное течение понадобится в большинстве случаев. Нужно быть готовыми к этому, не заниматься самолечением и доверять только рекомендациям лечащего врача.

https://www.youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

Найдено 30 врачей по лечению заболевания: Желтуха

Источник: https://doc.ua/bolezn/zheltuha/konyugacionnaya-zheltuha

Конъюгационная желтуха

Конъюгационная желтуха

Желтуха – это симптом различных заболеваний печени и желчных путей, при котором желчные пигменты поступают в кровь, а затем окрашивают кожу и слизистые оболочки в желтый оттенок.

У взрослого человека такое состояние однозначно является патологией, а для диагностики желтухи у новорожденных необходимо провести дополнительные исследования.

Дело в том, что после рождения ферментные системы печени могут не успеть сформироваться, и обмен билирубина недостаточно совершенный. Название этой болезни – конъюгационная желтуха, и методы ее лечения зависят от причины ее проявления.

Что такое желтуха и почему она возникает?

Желтухой называется окрашивание кожи и склер в желтый оттенок. Это явление напрямую связано с билирубином – одним из основных желчных пигментов. Он образуется при гемолизе (распаде) эритроцитов из вещества под названием гем. Обмен билирубина проходит в несколько этапов:

  • образование непрямого (неконъюгированного) билирубина в крови – он является токсичным для организма;
  • связывание непрямого билирубина с альбуминами крови для его транспорта в печень;
  • обезвреживание его в печени путем присоединения (конъюгации) производных углеводов и образования прямого (конъюгированного) билирубина.

Все эти процессы одинаково важны для человека. Конъюгационной желтухой называется состояние, при котором непрямой билирубин не может трансформироваться в прямой по разным причинам. Обе фракции этого вещества составляют общий билирубин.

Классификация заболевания

Желтуха у новорожденных может быть нормальным явлением либо говорить о какой-либо патологии печени и желчевыводящих путей. Перед началом лечения важно определить, что послужило причиной развития этого состояния. В зависимости от особенностей развития выделяют несколько основных причин желтухи:

  • механическую — возникает при закупорке желчевыводящих путей, при которых желчные пигменты проникают в кровь;
  • гемолитическую — развивается при некоторых заболеваниях с ускоренным гемолизом (распадом) эритроцитов и высвобождением непрямого билирубина;
  • паренхиматозную — связанную с патологиями печени (гепатитом вирусного или незаразного происхождения).

Конъюгационная желтуха — это отдельная ее разновидность. У таких пациентов состав крови остается нормальным, и непрямой билирубин образуется в достаточном количестве. Он остается в крови, поскольку процессы его конъюгации не могут протекать в полном объеме. Это частое явление у новорожденных, но затяжная желтуха требует более тщательной диагностики.

Многие врачи предпочитают не обращать внимания на желтушный синдром в первые несколько дней жизни ребенка, но если он не проходит через неделю, стоит пройти обследование

Конъюгационная желтуха у новорожденных – это пожелтение кожи и видимых слизистых оболочек из-за недостаточного превращения непрямого билирубина в конъюгированный. Для начала лечения важно выяснить, с чем связано ее развитие. Многие врачи предпочитают не обращать внимания на этот симптом в течение первых 7–10 дней жизни, поскольку именно в этот период желтизна считается нормальным явлением.

Единственная разновидность конъюгационной желтухи – это неонатальная, то есть та, которая проявляется у детей приблизительно на вторые сутки после рождения. В этот период происходит постепенная адаптация организма младенца и нормализация работы всех систем организма.

Такая разновидность желтухи может возникать у младенца по ряду причин:ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

  • при гемолизе эритроцитов, которые находились в сосудах плода, с их замещением полноценными клетками;
  • из-за недостаточного количества альбуминов в составе крови;
  • недостаточная зрелость ферментативной системы печени, из-за чего непрямой билирубин не может переводиться в конъюгированный;
  • замедление процессов удаление билирубина из печеночных клеток.

Физиологическая желтуха проходит самостоятельно на 7–10 день без последствий. В этот период ребенок не нуждается в каком-либо лечении. Необходимо просто подождать, пока работа его внутренних органов нормализуется, а обмен билирубина наладится.

Если симптом не проходит за первые 2 недели жизни ребенка, это должно быть поводом для его обследования. Он может не только быть особенностью развития новорожденного, но также указывать на ряд патологий:

5 процентная глюкоза для новорожденных при желтухе

  • часто возникает у недоношенных детей;
  • синдром Жильбера – врожденная наследственная аномалия, при которой снижается количество функциональных ферментов печени (не влияет на развитие центральной нервной системы);
  • болезнь Криглера-Найяра – снижение активности печеночных ферментов или их отсутствие (патология может влиять на головной мозг ребенка);
  • синдром Люси-Дрисколл – это временная нехватка ферментов, необходимых для переведения билирубина в связанное состояние;
  • асфиксия плода в процессе родов – сопровождается массовым гемолизом эритроцитов и высвобождением непрямого билирубина;
  • патологии эндокринной системы (при гипотиреозе наблюдается нехватка основного фермента, который отвечает за конъюгацию билирубина);
  • прием некоторых препаратов и витаминных добавок матерью или ребенком.

Все эти состояния требуют диагностики и лечения. Опасность этого явления состоит в том, что билирубин токсичен для организма человека. Он может распространяться с током крови не только в толщу кожи или на слизистые оболочки, но и поражать внутренние органы. При проникновении желчных пигментов в головной мозг развивается энцефалопатия с поражением функций нервной системы.

Облучение ультрафиолетом — это распространенный метод, который используется для лечения конъюгационной желтухи у новорожденных

Симптомы болезни и методы ее диагностики

Основной симптом всех типов желтухи — это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый оттенок. Если это явление имеет физиологическое происхождение, моча и кал новорожденного не меняют цвет. Ребенок в таком случае активный, нормально питается и не жалуется на какие-либо болезненные ощущения.

Опасения должны вызывать те пациенты, у которых развивается комплекс характерных признаков:

  • повышенная сонливость;
  • судорожные явления;
  • запрокидывание затылка при повреждении нервной системы;
  • рвота содержимым желудка, которое также имеет желтый оттенок.

Выяснить причину желтухи можно путем проведения дополнительных обследований. Кровь ребенка исследуют для анализа состояния эритроцитов и числа ретикулоцитов. Определяют количество общего билирубина. УЗИ печени позволит исключить паренхиматозную желтуху и закупорку желчевыводящих путей. Есть также способ определить уровень фермента, который участвует в процессах связывания билирубина.

Схема лечения

Терапия назначается только при условии наличия какой-либо патологии и зависит от степени конъюгационной желтухи. Когда причина этого симптома точно установлена, можно ускорить процессы выздоровления. Врач может назначить одну или несколько процедур:

  • фототерапия – облучения новорожденного ультрафиолетовым излучением, вследствие чего билирубин становится безвредным для организма;
  • внутривенное капельное введение глюкозы и солевых растворов для поддержания всех жизненно важных процессов в организме, а также для снижения вязкости крови;
  • барбитураты – эта группа медикаментов ускоряет процессы связывания непрямого билирубина;
  • гемотрансфузию – переливание крови необходимо только в сложных случаях.

Развитие желтухи у новорожденных детей не считается патологией, если ребенок при этом чувствует себя нормально. Все симптомы проходят через 1–2 недели после рождения, не оставляя никаких последствий. Опасность представляют только те формы желтухи, которые связаны с врожденными аномалиями ферментативной системы печени и могут повлиять на развитие головного мозга ребенка.

Источник: http://zpechen.ru/bolezni/konyugacionnaya-zheltuha

Конъюгационная желтуха новорожденных

Конъюгационная желтуха новорожденных

У младенца после появления на свет в организме начинают происходить процессы, которые подстраивают его под изменения среды обитания. Конъюгационная желтуха у новорожденных характеризуется наличием характерных изменений цвета кожного покрова.

Однако данное заболевание имеет и другие отличительные черты. Болезнь диагностируется в случае наличия у грудничка проблем в метаболизме билирубина. В таком случае становится невозможным преобразование непрямого компонента в прямую фракцию.

В итоге пигмент остается в коже.

Причины и особенности проявления патологии

Конъюгационная желтуха у новорожденных не проходит самостоятельно в течение двух недель. Во время всего течения болезни у малыша фиксируется увеличение содержания билирубина в крови.

Дополнительно следует отметить, что у доношенных новорожденных в несколько раз уменьшается риск развития данного заболевания.

Патологическое проявление может развиваться под непосредственным влиянием следующих внешних и внутренних причин:

  • у ребенка была диагностирована гемолитическая болезнь гемолитического характера;
  • чрезмерное содержание в организме витамина К;
  • функционирование внутренних систем и органов плода было нарушено из-за наличия сахарного диабета;
  • употребление препаратов без назначения врача;
  • заболевания печени, которые возникли на фоне наследственной к ним предрасположенности.

Риск развития конъюгационной желтухи возникает в том случае, если у матери и плода не совпадает группа крови. На фоне этого может развиться резус-конфликт. В организме фиксируется активное разложение эритроцитов, которое в медицинской практике называется гемолизом. Заболевание приводит к активному увеличению содержания определенных компонентов.

В медицинской практике встречаются следующие заболевания печени, которые считаются наследственными и могут вызвать желтуху у новорожденного:

  • Синдром Жильбера носит хронический характер и приводит к периодическому появлению чрезмерного количества билирубина в крови. Если болезнь была вовремя обнаружена, то она имеет благоприятный прогноз лечения.
  • На фоне патологии в работе печени также наблюдается синдром Криглера-Найяра. Заболевание развивается из-за недостаточного количества или низкой активности процесса глюкуронилтрансферазы. Данный компонент необходим для переработки билирубина в печени. В результате обычный показатель может быть увеличен от 20 до 40 раз. Заболевание имеет характерные симптомы, которые проявляются с первого дня жизни ребенка. При этом интенсивность окрашивания кожного покрова достаточно высокая. Если маленький пациент вовремя не получит необходимую медицинскую помощь, то ситуация может привести к летальному исходу.

Основные типы болезни

Лечащий врач внимательно анализирует состояние юного пациента и берет необходимый материал на анализ. Конъюгационная желтуха может быть нескольких видов.

Физиологическая желтуха, как правило, проявляется в течение 24 часов после появления малыша на свет. Причина кроется в незрелости ферментов печени.

На фоне этого билирубин начинает активно накапливаться в организме. Кожа становится желтого цвета, но необходимость в дальнейшем лечении отсутствует. Адаптация происходит в течение недели.

Грудничок подстраивается под изменившиеся условия окружающей среды.

Заболевание свойственно примерно для 50% всех новорожденных

Для недоношенных детей вероятность появления желтухи возрастает до 90%. Заметно увеличивается риск перехода физиологического состояния в патологическую форму. В таком случае понижение билирубина идет медленно. На фоне этого в организме наблюдается интоксикация, которая приводит к ядерной желтухе.

Ядерная желтушность очень опасна для грудничка. Она может привести к серьезному поражению внутренних органов и главных отделов мозга. Такая ситуация грозит глухотой и слепотой. Если билирубин растет слишком быстро, то ребенку требуется скорая медицинская помощь.

Советуем почитать:Высокий билирубин у новорожденного

Наследственная желтуха может быть одной из трех видов. Чаще всего у грудничков диагностируется синдром Жильберта. Порок развивается вследствие генетического нарушения образования ферментов в печени. Положительную динамику в лечении можно обнаружить только при соблюдении строгой диеты.

Синдром Криглера-Наджара диагностируется в случае небольшой активности продуцирования печенью фермента. Билирубин практически всегда находится на высоком уровне, а патология приводит к ядерной желтухе. Патология Люцея-Дрискола развивается на фоне недостатка фермента, который носит временный характер.

Только при полной компенсации удается избежать серьезного поражения головного мозга.

Диагноз подтверждается после детального изучения анамнеза каждого члена семьи. Данные синдромы всегда носят наследственный характер.

Синдром Ариеса характерен для 3% новорожденных. В таком случае концентрация билирубина увеличивается за счет попадания в организм молока матери. Полностью подтвердить диагноз удается в том случае, если на время отлучить кроху от груди. Симптомы патологии полностью исчезают в таком случае через 48 часов.

Последствия травмы во время родов могут привести к развитию желтухи данного характера. Патология развивается на фоне кислородного голодания. Если данный период был большим, то у грудничка могут быть поражены ядра головного мозга.

Конъюгации развиваются также в случае приема женщиной или ребенком препаратов определенной группы. К примеру, негативное воздействие оказывают левомицетин, ментол, витамин К и хитин. На их фоне заметно изменяется принцип гемолиза эритроцитов. В таком случае уровень билирубина в организме возрастает резко. Если ситуацию не остановить вовремя, то развивается ядерная желтуха.

Паталогическая желтуха развивается на фоне различных нарушений в функционировании эндокринной системы. На сегодняшний день в неонатальном возрасте различают следующие виды данных заболеваний:

  • Патология развивается на фоне механического воздействия. Билирубин увеличивается в том случае, если невозможна правильная перекачка желчи. Ситуация возникает на фоне повреждения путей. Как правило, патология проявляется в течение первых нескольких суток жизни.
  • Патология гемолитического характера возникает в том случае, если в организме ребенка эритроциты разрушаются очень быстро. В таком случае быстрый распад ждет также компоненты гемоглобина. Заболевание развивается на фоне отравления токсическими веществами. Ситуация может быть усугублена за счет генетических отклонений в строении эритроцитов.
  • Паренхиматозная желтуха диагностируется в случае наличия необратимых изменений в строении печени. Такая ситуация наблюдается в случае инфицирования ребенка вирусом гепатита В и С. Способ заражения может быть внутриутробным и передаваться непосредственно от самой матери в период вынашивания плода.

Опасность болезни

Симптомы желтухи заключаются в окрашивании кожного покрова и глаз в желтый цвет. Чаще всего состояние носит физиологический характер и проходит без дополнительного медикаментозного лечения.

При этом кроха сохраняет свою активность, хорошо кушает и спит. Только в редких случаях можно зафиксировать периодическое появление тошноты и рвоты. При срыгивании молоко имеет обычный белый цвет, то есть не окрашивается за время пребывания в организме.

Нет судорог, а испражнения имеют обычный цвет и консистенцию.

В обязательном порядке должны быть установлены причины даже небольшого изменения цвета склер. Родители ставят его на учет в городской больнице. Врач периодически просит предоставить результаты анализов крови на предмет наличия в нем билирубина.

Фотолечение помогает быстро и эффективно избавиться от симптомов болезни

Конъюгационная желтуха опасна в том случае, если у ребенка заметны потемнение мочи и резкое осветление каловых масс.

Немедленное лечение требуется в следующих случаях:

  • кожа и глаза ребенка имеют ярко-выраженный желтый цвет:
  • кроха постоянно находится в вялом и сонном состоянии;
  • значительное увеличение температуры тела;
  • ребенок постоянно громко плачет, при этом заметны явные выгибания его спины и головы;
  • периодическое проявление судорог;
  • рвота происходит грудным молоком желтого цвета.

Правильно провести диагностику сможет только врач. Дополнительно потребуется узнать мнение инфекциониста. Группа специалистов принимает решение о целесообразности продолжения дальнейшего лечения в условиях стационара.

Для правильного определения диагноза потребуется предоставить следующие данные:

  • анализ на количество билирубина в крови ребенка;
  • родители сообщают врачу об изменениях в поведении ребенка в последнее время;
  • есть ли в семье наследственная предрасположенность к данной патологии.

Если есть подозрение, то целесообразно продолжить исследование общего состояния маленького пациента.

Если билирубина слишком много в крови, то установить правдивую причину патологической ситуации позволит проведение УЗИ брюшной полости. На нем особое внимание уделяется состоянию печени, селезенки и желчного. Подтвердить или опровергнуть диагноз можно за счет тщательного исследования мочи.

Родители должны знать, что самые важные показатели содержания билирубина в крови появляются в организме ребенка на пятые сутки. Если ребенок появился на свет раньше срока, то ситуацию дополнительно потребуется проконтролировать на седьмой день.

Целесообразность медикаментозной терапии определяет врач

Особенности проведения лечения патологии

Терапию не назначают в том случае, если у малыша фиксируется лишь временное увеличение объема билирубина в крови. Для помощи организму в его снижении целесообразно использовать светотерапию.

Процедура предполагает воздействие на кожу малыша специальной ультрафиолетовой лампой. Благодаря ей удается в течение короткого времени перевести билирубин в люмирубин.

Этот компонент может беспрепятственно вывестись из кожи вместе с мочой.

Для расщепления компонента целесообразно использовать также материнское молоко. В нем содержатся специальные ферменты, которые существенно ускоряют данный процесс.

Если природа заболевания патологическая, то дополнительно потребуется принимать специальные медикаментозные препараты. Улучшить состояние кожного покрова помогает также регулярное воздействие солнечными лучами. Быстро и эффективно избавиться от симптомов помогает введение соли и глюкозы внутривенно.

Любое заболевание намного проще предупредить, чем потом бороться с его последствиями. Конъюгационная желтуха – серьезное заболевание, которое может привести к серьезным последствиям для здоровья ребенка. Перед беременностью паре рекомендуется посетить специальный центр планирования.

Здесь существует возможность предупредить развитие серьезных генетических болезней. Мамочке следует получить консультацию и гинеколога, который заранее исследует плод и маму на предмет наличия резус-конфликта. В период беременности и вынашивания плода дополнительно следует исключить из рациона вредную пищу.

Благодаря этому удастся свести к минимуму вероятность поражения печени ребенка.

Источник: http://mladeni.ru/zdorovye/konyugacionnaya-zheltuha-novorozhdennyh

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка.

По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома.

Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга.

Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные.

На основании лабораторных критериев, т. е.

повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические (обтурационные) желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику.

Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина.

Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено.

Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка.

Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее.

Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, – нарушение захвата билирубина гепатоцитами.

Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип).

При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход.

II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина.

Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев.

Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха.

Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых.

Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель.

Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния – билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота.

Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами.

В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень – желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень – желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V – тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва.

Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В.

С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений.

Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние.

Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/neonatal-jaundice

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий