Липодистрофия: симптомы и лечение

Липодистрофия – симптомы и лечение, фото и видео

Липодистрофия: симптомы и лечение

Липодистрофия – основные симптомы:

  • Головная боль
  • Учащенное сердцебиение
  • Боль в правом подреберье
  • Нарушение менструального цикла
  • Нарушение сердечного ритма
  • Повышенное артериальное давление
  • Повышенный аппетит
  • Угревая сыпь
  • Желтушность слизистых
  • Пожелтение кожи
  • Пожелтение глазной оболочки
  • Избыточное оволосение
  • Увеличение стоп
  • Увеличение кистей
  • Увеличение клитора
  • Увеличение молочных желез по женскому типу
  • Увеличение полового члена
  • Нарушение рельефа кожи

Что такое Липодистрофия

Липодистрофия является довольно редким заболеванием, при котором у человека полностью отсутствует жировая ткань, необходимая каждому организму, поскольку она принимает участие во многих обменных процессах. От обычной дистрофии такой недуг отличается тем, что не происходит снижения массы тела, а пострадавший не выглядит истощенным.

Первопричиной такого недуга может стать большое количество факторов, как патологических, так и физиологических. Наиболее часто провокаторами выступает протекание сахарного диабета, пристрастие к вредным привычкам и нерациональное питание.

Жировая дистрофия отличается медленным прогрессированием и практически бессимптомным течением. В некоторых ситуациях выражается беспричинная слабость, повышенное потоотделение, внутренняя дрожь и чувство голода.

Диагностика основывается на данных клинической картины, а также результатах лабораторно-инструментальных обследований. Помимо этого, процесс диагностирования в обязательном порядке должен включать в себя тщательный осмотр больного.

Специфическое лечение недуга в настоящее время не разработано – в терапии наиболее часто обращаются к приему лекарственных препаратов, облегчающих симптоматику, а также соблюдению щадящего рациона. Вопрос о проведении операции решается индивидуально с каждым больным.

Причины болезни

В настоящее время остаются до конца не изученными причины развития липодистрофии или липоатрофии, однако наиболее вероятными предрасполагающими факторами принято считать:

  • широкий спектр метаболических процессов, при которых нарушается обмен тех или иных веществ;
  • гормональный дисбаланс;
  • многолетнее пристрастие к распитию спиртных напитков и выкуриванию сигарет;
  • нерациональное питание – сюда стоит отнести отсутствие режима потребления пищи, длительный отказ от еды с последующим перееданием, чрезмерное употребление сладостей и жирных блюд;
  • проникновение в человеческий организм паразитов, глистов или простейших;
  • вирусное поражение печени;
  • длительный прием некоторых медикаментов в лечебных целях, в частности, гормональных средств;
  • неблагоприятное влияние экологии;
  • профессиональные вредности, например, частый контакт с химикатами или ядовитыми веществами.

Очень часто развивается жировая дистрофия у диабетиков, что обуславливается повторяющимся инъекционным введением инсулина. В таких ситуациях степень выраженности недуга будет варьироваться от небольшого углубления в области укола до тотального отсутствия жировой прослойки на определенной площади.

В качестве предрасполагающих факторов принято рассматривать:

  • неправильное введение лекарственного вещества, направленного на нормализацию функционирования поджелудочной железы;
  • низкую температуру инсулина;
  • травмирование тканей в области осуществления инъекции;
  • влияние инсулина как вещества, повышающего липолиз;
  • неадекватная реакция иммунной системы на препарат – большинство исследователей уверены, что именно защитная реакция иммунитета приводит к атрофии жировой ткани. В таких случаях тело воспринимает укол как угрозу и определенным образом реагирует на него.

В крайне редких случаях липодистрофия может выступать в качестве врожденной патологии, возникновение которой объясняется нарушением метаболизма жировой ткани, обусловленной генетическими отклонениями и наследованием мутирующего гена от одного из родителей.

Классификация болезни

Разделение болезни в зависимости от распространенности патологического процесса делит липоатрофию на:

  • генерализованную – в таких случаях отсутствие подкожной жировой прослойки наблюдается лишь в определенном участке тела;
  • диффузную – отличается полным отсутствием жировой ткани. Несмотря на то, что человек внешне не выглядит истощенным, ему необходима квалифицированная медицинская помощь.

Врожденная жировая дистрофия может протекать в нескольких формах:

  • липодистрофия 1 типа – обуславливается мутацией гена AGPAT2, который находится в 9 хромосоме;
  • липодистрофия 2 типа – является следствием мутирования гена BSCL2, расположенного в 11 хромосоме;
  • липодистрофия 3 типа – формируется на фоне мутации CAV1, гена, локализующегося на 7 хромосоме;
  • липодистрофия 4 типа – вызвана мутацией гена PTRF, входящего в состав 17 хромосомы.

Помимо этого, существуют такие формы недуга:

  • гиноидная липодистрофия – в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у представительниц женского пола. Подобная разновидность широко известна под названием целлюлит, поскольку в откладывается в области живота, бедер и ягодиц. Особенностью является то, что в других областях жировые ткани могут полностью отсутствовать;
  • печеночная липодистрофия – деструктивный процесс развивается на фоне жировой болезни печени, что также называется гепатоз, поскольку именно этот орган отвечает за расщепление липидов в организме;
  • инъекционная липодистрофия – при этом атрофия и липогипертрофия жировой ткани локализуется там, где многократно осуществлялось инъекционное введение лекарственных веществ;
  • инсулиновая или липодистрофия при сахарном диабете.

Симптомы болезни

Главным клиническим проявлением любой разновидности подобного заболевания выступает практически полная атрофия подкожного жирового слоя.

На фоне подобного признака могут выражаться следующие симптомы:

  • повышенный аппетит;
  • крупные размеры стоп и кистей в сравнении с остальными частями тела – наиболее часто такое проявление наблюдается у детей;
  • боли в области под правыми ребрами – это проекция поджелудочной железы;
  • увеличение полового члена у представителей мужского пола;
  • угревая болезнь;
  • нарушение менструального цикла;
  • изменение размеров клитора у женщин в большую сторону;
  • желтушность кожных покровов, видимых слизистых и склер – это указывает на тяжелое течение патологии;
  • приступы головной боли;
  • учащенное сердцебиение;
  • различные аритмии;
  • незначительное увеличение молочных желез у мужчин;
  • повышенное оволосение;
  • возрастание показателей АД;
  • нарушение рельефа кожи – наиболее часто отмечается при гиноидной липодистрофии, что вынуждает пациентов помимо основного лечения обращаться за помощью к косметологам или пластическим хирургам.

Вышеописанную симптоматику целесообразно относить как к детям, так и к взрослым.

Фото женщины, страдающей липодистрофией

Диагностика

Благодаря присутствию ярко выраженных и довольно специфических клинических проявлений с установлением правильного диагноза практически никогда не возникает проблем. Тем не менее, для установления причин жировой дистрофии необходимо осуществление лабораторно-инструментальных обследований.

Тем не менее, в первую очередь клиницисту необходимо выполнить ряд манипуляций, среди которых:

  • изучение истории болезни – для установления основного патологического этиологического фактора;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию относительно питания и образа жизни человека;
  • ознакомление с наследственным анамнезом;
  • детальный физикальный осмотр, направленный на оценивание внешнего вида больного и состояния кожного покрова. Помимо этого, необходимо измерение ЧСС и кровяного давления;
  • тщательный опрос больного – для составления специалистом полной картины протекания подобного патологического процесса.

Лабораторные исследования предполагают осуществление:

  • общеклинического анализа крови и урины;
  • биохимии крови;
  • генетических тестов;
  • гормональных проб;
  • тестов на чувствительность к инсулину;
  • глюкозотолерантного теста.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • УЗИ поджелудочной железы;
  • КТ и МРТ.

Компьютерная томография (КТ)

Липодистрофию стоит дифференцировать от:

  • анорексии;
  • болезни Иценко-Кушинга;
  • тиреотоксикоза;
  • изменений подкожной жировой ткани, происходящих при ВИЧ-инфекции или СПИДе.

Лечение болезни

Специально направленной терапии, повышающей количество подкожного жирового слоя, в настоящее время не существует. Однако для того чтобы бороться с симптомами подобного заболевания, улучшить самочувствие пациентов и предупредить развитие осложнений обращаются к консервативным методам терапии.

Медикаментозное лечение включает в себя прием:

  • гепатопротекторов;
  • стимуляторов метаболизма;
  • спазмолитиков;
  • тиазолидионов;
  • гиполипидемических средств;
  • гормональных веществ;
  • витаминных комплексов.

Не запрещается прохождение физиотерапевтических процедур, а именно:

  • ульразвука;
  • индуктометрии;
  • электрофореза;
  • фонофореза.

Для коррекции чрезмерно худых черт лица необходимы косметологические процедуры или пластическая операция.

Не исключается получение положительного эффекта от лечебного массажа, который может быть аппаратным или ручным. В некоторых ситуациях пациентам необходима помощь психолога.

Также больным нередко назначают соблюдение лечебного рациона питания, тем не менее, он никак не влияет на повышение уровня жировой ткани.

Возможные осложнения

Игнорирование клинических признаков, полное отсутствие или неправильное лечение жировой дистрофии чревато формированием опасных для жизни последствий, среди которых стоит выделить:

  • хроническую почечную недостаточность;
  • мужское и женское бесплодие;
  • злокачественную артериальную гипертензию;
  • умственную отсталость у детей;
  • тяжелые кардиомиопатии;
  • сердечную недостаточность.

Многие из вышеуказанных последствий приводят к летальному исходу.

Профилактика и прогноз

Предупредить развитие врожденной липодистрофии поджелудочной железы не представляется возможным, поскольку она обуславливается генными мутациями. Снизить вероятность развития такого редкого заболевания приобретенной формы можно при помощи таких профилактических рекомендаций:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • правильное и полноценное питание;
  • адекватное использование инсулина при сахарном диабете с соблюдением всех правил, установленных лечащим врачом;
  • прием только тех медикаментов, которые назначит клиницист;
  • использование индивидуальных средств защиты при работе с химикатами и ядами;
  • полноценное лечение тех заболеваний, которые могут привести к возникновению такого дегенеративного процесса.

Исход липодистрофии зачастую неопределенный, поскольку зависит от варианта протекания, этиологического фактора и индивидуальных особенностей организма того или иного пациента. При соблюдении терапевтических рекомендаций удается добиться благоприятного для жизни прогноза.

Если Вы считаете, что у вас Липодистрофия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: эндокринолог, терапевт, педиатр.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/lipodistrofiya-simptomy-i-lechenie/

Липодистрофия: фото, лечение при сахарном диабете

Липодистрофия: фото, лечение при сахарном диабете

Липодистрофия – диагноз, который ставится при полном отсутствии жировой прослойки у человека. При этом лечение диетами должного результата не дает, уровень жира не повышается. Пол и возраст для этой болезни значения не имеют, у мужчин и женщин могут несколько отличаться симптоматические проявления.

Неважно, что включено в рацион пациента, страдающего этим заболеванием, сколько жиров, белков и углеводов он поглощает. При полном отсутствии физических нагрузок и занятий спортом, в спокойном психоэмоциональном состоянии, он все равно не прибавляет в весе за счет жировых отложений.

Кому-то липодистрофия показалось бы счастливым даром. На самом деле это опасная болезнь, грозящая серьезными последствиями и осложнениями. Жир участвует во многих обменных процессах и необходим в определенных количествах каждому организму.

От обычной дистрофии липодистрофия отличается тем, что потери мышечной массы не происходит. На фото человек не выглядит истощенным. Но, тем не менее, ему требуется лечение.

Разновидности липодистрофии и их особенности

Медики различают несколько форм этого заболевания.

  1. Гиноидная липодистрофия. Эта разновидность болезни характерна для женского пола. Жир откладывается строго в определенных зонах – на животе, бедрах и ягодицах. Природой предусмотрена естественная поддержка этих зон – так называемый септ, состоящий из коллагеновых волокон. А основу коллагена, в свою очередь, составляет эстроген. Таким образом, отложения целлюлита напрямую связаны с выработкой эстрогена.
  2. Печеночная липодистрофия. Болезнь деструктивного характера, развивающаяся на фоне нарушений жирового обмена в организме человека. За расщепление липидов в печени отвечают клетки гепатоциты. Если происходит сбой в их работе, жировые ткани замещают гепатоциты, образуются также включения соединительной ткани.
  3. Липодистрофия после многократных инъекций. В этом случае происходят атрофические и гипертрофические изменения в жировой ткани там, где производились инъекции. Одновременно поражаются и кожные покровы. Возникает на небольшом участке тканей, где чаще всего делались уколы.
  4. Инсулиновая липодистрофия. Так как при сахарном диабете необходимо регулярное введение инсулина, в месте многократных инъекций также поражаются кожные и подкожные жировые ткани. Чаще этот вид наблюдается у женщин и детей, чем у мужчин. Преимущественно отмечаются атрофические поражения.

Что такое липодистрофия при сахарном диабете? Это одно из самых опасных его осложнений. При данном заболевании происходит нарушение синтеза гормонов. Следовательно, нарушается и выработка тех веществ, которые выполняют поддерживающую функцию тканей и отвечают за правильное расщепление и распределение жиров.

Как результат – атрофические и гипертрофические изменения подкожной жировой прослойки и кожных тканей, особенно там, где вводится инсулин. Лечение этой формы болезни очень сложное и длительное, так как введение инсулина прекращать нельзя, а восстановить гормональный фон при таком диагнозе затруднительно.

В некоторых случаях диабетическая липодистрофия проявляется уже через пару недель после начала инъекций инсулина, иногда только через несколько лет. В этом случае большую роль играет форма заболевания, наличие других хронических заболеваний, образ жизни пациента.

Причины развития

Пока что до конца не установлены все факторы, влияющие на такое заболевание, как липодистрофия. К наиболее вероятным причинам относят:

  • Любые нарушения обмена веществ, в том числе и гормональные;
  • Вредные привычки – курение и злоупотребление алкоголем;
  • Неправильное питание – отсутствие режима, недоедание или переедание;
  • Чрезмерное употребление сладкой и жирной пищи;
  • Лямблиоз;
  • Лечение гормональными препаратами (стероидами);
  • Инфекционные гепатиты;
  • Интоксикация организма, в том числе при работе на вредном производстве или проживании в зоне с плохой экологией.

Если поставлен диагноз «диабетическая липоатрофия», то причина, естественно, в повторяющихся инъекциях инсулина.

Лечение и профилактика заболевания

Почему особенно важно не игнорировать заболевание липоатрофия при сахарном диабете и своевременно проводить его лечение? Атрофированные ткани препятствуют полноценному всасыванию инсулина после инъекции. А это существенно затрудняет правильный расчет дозы препарата, реально поступившей в организм.

Наибольшую опасность представляет развитие инсулинорезистентности – явление, при котором организм перестает реагировать на введение дозы инсулина. Подобные осложнения наблюдаются у 25% пациентов, страдающих сахарным диабетом.

Опасны также атрофические изменения кожных покровов. В местах инъекций происходит скопление плотных жировых клеток, если при инъекции сюда попадет инфекция, или зона будет травмирована, очень высок риск развития трофических язв и гангрены, в результате чего потребуется постоянное лечение диабетической стопы и трофических язв.

Лечение всех этих последствий и осложнений очень длительное, порой невозможное. Потому обязательно должна проводиться профилактика заболевания при сахарном диабете. Сюда входят такие мероприятия и процедуры:

  1. Диетотерапия – очень важно следить за установленным режимом питания и не нарушать его;
  2. Ультразвук и индуктометрия – курс состоит из 10-15 сеансов, которые проводятся через день. Затем нужно сделать паузу на 2-3 месяца, и повторить курс4
  3. Важная информация: ультразвук может проникать в ткани на глубину до 10 сантиметров. Его колебания способствуют стимуляции кровотока и рассасыванию скопления жировых клеток. Часто на кожу наносится мазь гидрокортизона – это способствует быстрому восстановлению атрофированных тканей.

Обычно этих мероприятий достаточно, чтобы избежать развития липодистрофии на срок от шести месяцев до двух лет.

Если при диабетической липодистрофии наблюдается еще и печеночная, то дополнительно проводится лечение такими медикаментозными средствами:

  1. Гепатопротекторы – эссенциале, эссливер.
  2. Препараты, стимулирующие метаболизм – метилурацимл, метионини.
  3. Витамины группы В, А и Е.
  4. Спазмолитики, если есть жалобы на боли и колики.
  5. В очень тяжелых формах заболевания назначаются препараты с содержанием гормонов.

Понадобится не менее полугода, чтобы восстановить печень. В дальнейшим по крайней мере еще два года нужно уделять повышенное внимание диете, принимать поддерживающие препараты.

Источник: http://diabethelp.org/oslozhneniya/lipodistrofiya.html

Врожденная генерализованная липодистрофия

Врожденная генерализованная липодистрофия

Врожденная генерализованная липодистрофия (синдром Берардинелли-Сейпа) – несколько генетических состояний, при которых происходит атрофия жировой ткани с развитием некоторых сопутствующих симптомов. Практически одновременно было описано бразильским врачом-эндокринологом У. Берардинелли и норвежским педиатром М. Сейпом.

Иногда можно встретить другое название врожденной генерализованной липодистрофии – синдром Сейпа-Лоуренса. Данное заболевание является относительно редким, встречаемость составляет порядка 1:10 000 000.

Врожденная генерализованная липодистрофия с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек и выявляется на первых месяцах жизни ребенка. Данные по летальности сильно разняться, по всей видимости, это обусловлено вариабельной выраженностью сопутствующих нарушений.

Посредством методов современной генетики было определено несколько основных типов врожденной генерализованной липодистрофии, различающихся по генам, в которых произошли мутации.

Причины врожденной генерализованной липодистрофии

В общем плане причины развития врожденной генерализованной липодистрофии сводятся к нарушению метаболизма в жировой ткани (в основном, подкожной клетчатке), обусловленному генетическими мутациями.

В результате этого происходит атрофия крупнейшего жирового депо в организме, что, в свою очередь, расстраивает весь липидный обмен в целом; а поскольку метаболизм представляет собой сбалансированную систему, то нарушения затрагивают также обмен углеводов и белков.

При врожденной генерализованной липодистрофии у больных наблюдается затрудненное усвоение липидов, поэтому повышается их уровень в крови и нагрузка на органы, участвующие в их метаболизме.

В первую очередь, это печень, кроме того, происходит аномальное накопление жира в других органах – почках, миокарде, скелетных мышцах, что приводит к расстройству их функций.

https://www.youtube.com/watch?v=CZuwOfOttVw

Врожденная генерализованная липодистрофия типа 1 обусловлена мутацией гена AGPAT2, расположенного на 9-й хромосоме.

Он кодирует особый белок-фермент 1-ацилглицерол-3-фосфат-О-ацилтрансферазу 2, отвечающий за важный этап метаболизма жиров (фосфорилирование и старт образования фосфолипидов).

Снижение активности фермента в результате дефектной структуры гена AGPAT2 приводит к нарушению усвоения липидов подкожной жировой клетчаткой, кроме того, это делает мембраны адипоцитов нестабильными из-за дефицита фосфолипидов.

В результате всего этого развивается атрофия жировой ткани, происходит повышение уровня триглицеридов в крови, возникает отложение липидов в других органах, нарушается углеводный обмен с развитием сахарного диабета 2-го типа. Это и составляет клиническую картину врожденной генерализованной липодистрофии.

Форма заболевания 2-го типа развивается в результате мутации гена BSCL2, который расположен на 11-й хромосоме. Он кодирует белок под названием сейпин, поэтому механизм развития врожденной генерализованной липодистрофии в этом случае совсем иной.

Сейпин контролирует развитие и дифференцировку адипоцитов, поэтому дефекты его структуры, обусловленные мутацией BSCL2, приводят к нарушению этих процессов. Из-за этого формирование подкожной жировой клетчатки затрудняется на самых ранних этапах развития.

Врожденная генерализованная липодистрофия типа 3 обусловлена мутацией гена CAV1, локализованного на 7-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является протеин кавеолин-1, принимающий активное участие в формировании кавеол – мембранных структур в виде инвагинаций и пузырьков, которые содержат на себе множество рецепторов и ферментов.

Кавеолы принимают участие в поглощении липидов, формировании внутриклеточных липидных капель и межклеточных связей между адипоцитами. Нарушение структуры кавеолина-1 приводит к затруднению всех этих процессов и развитию врожденной генерализованной липодистрофии.

Врожденная генерализованная липодистрофия типа 4 вызывается мутацией гена PTRF, расположенного на 17-й хромосоме.

Продукт данного гена, одноименный белок (polymerase and transcript release factor), является одним из факторов терминации трансляции, контролирующих образование ряда других протеинов, в частности, компонентов кавеол (белки кавеолин 1 и 3), поэтому механизм нарушений при этой форме патологии сходен с заболеванием 3-го типа.

Особенностью мутации гена PTRF является тот факт, что страдают не только адипоциты, но также клетки скелетной мускулатуры и миокарда, поэтому эта форма патологии чаще других сопровождается мышечными нарушениями.

Все формы врожденной генерализованной липодистрофии являются аутосомно-рецессивными наследственными заболеваниями, различаются лишь генетические и молекулярные механизмы развития нарушений.

Небольшие различия имеются и в симптоматической картине патологии, однако они слишком стертые и непостоянные, чтобы по ним надежно разделить клинические формы синдрома Берардинелли-Сейпа.

Поэтому генетическая классификация на сегодняшний день остается единственно верной и точной, согласно ей выделяют 4 основные типа этого заболевания:

Врожденная генерализованная липодистрофия тип 1 – обусловлена мутацией гена AGPAT2, расположенного на 9-й хромосоме. Это приводит к дефекту структуры фермента 1-ацилглицерол-3-фосфат-О-ацилтрансферазы 2 адипоцитов, что и является причиной развития заболевания.

Врожденная генерализованная липодистрофия типа 2 – вызывается мутацией гена BSCL2, локализованного на 11-й хромосоме. В результате этого возникают дефекты в структуре белка сейпина, отвечающего за процессы дифференцировки адипоцитов и развитие жировой клетчатки.

Врожденная генерализованная липодистрофия типа 3 – причина этой патологии заключается в мутации гена CAV1.

Он находится на 7-й хромосоме и кодирует белок кавеолин-1, отвечающий за формирование на поверхности адипоцитов особых образований – кавеол.

Нарушение их структуры приводит к расстройству метаболической активности жировой ткани, причем не только в подкожной клетчатке, но и в костном мозге, что может иметь последствия для системы гемопоэза.

Врожденная генерализованная липодистрофия типа 4 – вызвана мутацией гена PTRF, продуктом которого является один из белков–регуляторов трансляции. Этот ген расположен на 17-й хромосоме и посредством белка контролирует синтез нескольких других протеинов – в том числе и кавеолинов 1 и 3.

Наиболее характерным и явным симптомом врожденной генерализованной липодистрофии является почти полная атрофия подкожной жировой клетчатки, в результате чего достаточно четко контурируются подлежащие структуры.

Определить заболевание может врач-педиатр сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни.

В дальнейшем, помимо истончения подкожного жирового слоя, к симптомам присоединяются повышенный аппетит, быстрый рост, более крупные относительные размеры стоп, кистей, нижней челюсти, в ряде случаев наблюдаются также курчавые темные волосы.

После пубертатного периода нередко отмечается более крупный размер половых органов (полового члена у мальчиков и клитора у девочек). Несмотря на отсутствие жировой клетчатки, больные врожденной генерализованной липодистрофией редко выглядят истощенными из-за выраженного развития мускулатуры (за исключением заболевания 4-го типа).

Умственная отсталость незначительной степени является непостоянным симптомом врожденной генерализованной липодистрофии, чаще всего она наблюдается при 2-м типе заболевания. На коже в области шеи и подмышечных впадин обнаруживается черный акантоз.

Симптомы со стороны печени – боли в правом подреберье, изредка желтуха – являются признаком прогрессирования патологии и требуют симптоматической терапии. Кроме того, возможны проявления поражения почек – повышенный диурез, боли в пояснице, вплоть до развития хронической почечной недостаточности.

У женщин возможно развитие вирильного синдрома с нарушениями менструаций, гирсутизмом, появлением акне и бесплодием.

Сердечно-сосудистые нарушения при врожденной генерализованной липодистрофии разных типов выражены неодинаково. Практически всегда наблюдаются симптомы артериальной гипертензии (головные боли, кардиалгии, учащенное сердцебиение), которая может быть обусловлена как поражением миокарда, так и патологией почек.

Четвертый тип заболевания характеризуется наиболее частым развитием тяжелой кардиомиопатии с формированием сердечной недостаточности. В такой ситуации у больных врожденной генерализованной липодистрофией может возникнуть летальный исход по причине внезапной сердечной смерти.

Иногда возможны разнообразные аритмии, также обусловленные кардиомиопатией.

Диагностика врожденной генерализованной липодистрофии

Диагностирование врожденной генерализованной липодистрофии чаще всего производится педиатром, так как симптомы заболевания можно заметить при рождении или в первые месяцы жизни ребенка. Основными методами диагностики являются физикальное обследование, лабораторные тесты крови и мочи, изучение наследственного анамнеза пациента и генетические анализы.

При осмотре выявляется практически полное отсутствие подкожной жировой клетчатки на всей поверхности тела, выраженное контурирование мышц, которые в большинстве случаев достаточно развиты.

Характерный внешний вид больного – худое «скелетированное» лицо на фоне развитой фигуры, заметные подкожные вены, курчавые темные волосы, увеличенный размер стоп и кистей рук (акромегалия), участки черного акантоза в области кожных складок.

Пальпация при врожденной генерализованной липодистрофии может выявить увеличение печени и иногда селезенки, что подтверждается ультразвуковыми исследованиями. В тяжелых случаях возникает цирроз печени с его характерными проявлениями – желтухой, асцитом, отеками.

Биохимический анализ крови выявляет гипертриглицеридемию, гипергликемию, повышенный уровень инсулина, глюкозотолерантный тест показывает резкое снижение всасывания углеводов тканями.

Также в крови определяется общее повышение уровня липидов (гиперлипидемия), в основном за счет фракции липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП).

Если уровень глюкозы превышает 10 ммоль/л, то к проявлениям врожденной генерализованной липодистрофии присоединяются глюкозурия и повышение диуреза. Исследование почек, в том числе и ультразвуковое, может выявить нарушение их функций вплоть до хронической почечной недостаточности.

Исследование сердечно-сосудистой системы при врожденной генерализованной липодистрофии включает в себя электрокардиографию, эхокардиографию, определение артериального давления. В ряде случаев наблюдается увеличение размеров сердца (кардиомегалия), которое может с годами смениться дилатационной кардиомиопатией с развитием сердечной недостаточности.

Увеличение равномерно затрагивает все отделы миокарда, что легко увидеть при ультразвуковом исследовании сердца, на ЭКГ будет определяться расширение комплекса QRS и нарушение реполяризации миокарда. Врожденная генерализованная липодистрофия также может проявляться аритмиями различного типа, возможна внезапная сердечная смерть.

Артериальное давление обычно повышено, это может быть обусловлено поражением миокарда или же патологией почек.

При изучении наследственного анамнеза пациента можно выявить случаи врожденной генерализованной липодистрофии среди его родственников и определить аутосомно-рецессивный характер наследования.

Генетическая диагностика, проводимая врачом-генетиком, основывается на прямом секвенировании последовательностей ассоциированных с заболеванием генов (AGPAT2, BSCL2, CAV1 и PTRF) для выявления мутаций.

Дифференциальную диагностику врожденной генерализованной липодистрофии следует проводить с приобретенными разновидностями этого состояния, анорексией, болезнью Иценко-Кушинга и тиреотоксикозом.

Лечение, прогноз и профилактика

Специфического лечения этого состояния не существует, возможна лишь симптоматическая терапия для уменьшения проявлений заболевания и предупреждения развития осложнений.

С целью снижения нагрузки на организм при врожденной генерализованной липодистрофии разрабатывается специальная диета с пониженным содержанием жиров, которой больной должен придерживаться на протяжении всей жизни.

Традиционные гиполипидемические средства (например, аторвастатин) при этом заболевании в ряде случаев являются неэффективными. Также в терапии этого состояния используют гепатопротекторы, гипогликемические средства (меглитиниды, бигуаниды), средства против аритмии – при наличии показаний.

При умственной отсталости необходима работа с психологом и занятия с ребенком по особой программе. Некоторые больные врожденной генерализованной липодистрофией во взрослом возрасте решаются на разнообразные косметологические процедуры и пластические операции для коррекции чрезмерно худого лица.

Прогноз заболевания довольно часто неопределенный и во многом зависит от вовлеченности сердца, печени и почек в патологический процесс. В тяжелых случаях может развиваться сердечная недостаточность (в том числе и внезапная сердечная смерть), цирроз печени, ХПН.

Возможны и диабетические нарушения – снижение микроциркуляции в конечностях, сетчатке глаза, более длительное заживление ран. У женщин в ряде случаев происходит поражение яичников (например, поликистоз), ведущее к бесплодию.

При незначительно выраженных нарушениях вышеуказанных органов прогноз для жизни чаще всего благоприятный.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/congenital-generalized-lipodystrophy

Причины и проявления липодистрофии при сахарном диабете

Проявления сахарного диабета многолики и разнообразны.

Они включают расстройства всех видов тканевого обмена организма, в том числе и жирового, проявлением которого может служить как атрофия жировой ткани, так и своеобразная ее перестройка – липогипертрофия.

Наиболее наглядно она проявляется состоянием подкожного жира, но затрагивает изменения и в других областях организма.

Что это такое?

Под понятие липодистрофии (жировой дистрофии) подпадают самые разные по происхождению и проявлениям расстройства обмена веществ в жировой ткани, служащей непременным атрибутом существования любого органа.

Так, наличие жировой прослойки, плотно одевающей почку поверх ее соединительнотканной капсулы, способствует стабильности температуры внутри органа, в то же время фиксируя его на полагающемся ему месте (предотвращая возможность опущения).

Но даже если у органа нет видимого жирового слоя, он существует на молекулярном уровне – ни одна клетка не обходится без включения липидного слоя в структуру своей мембраны.

Общее представление о липоатрофии способно дать тело атлета-культуриста с ярко выраженной рельефной мускулатурой. Но с одним «но»: даже при кажущемся полном отсутствии у него подкожной жировой клетчатки она все равно есть.

При липоатрофии же ее существование невозможно в принципе, несмотря на создание специальных условий питания и предложение богатого ассортимента блюд и напитков, способствующих накоплению жировой прослойки (пива, кремов, масел, сдобы).

Отличительной особенностью липодистрофии от общей дистрофии служит нормальное развитие мышечной ткани без каких-либо признаков ее угнетения.

Липогипертрофическая дистрофия представляет собой состояние подкожного жирового слоя с точностью до наоборот по отношению к вышерассмотренной.

Биоптат (материал, представляющий собой микрообразец, полученный иссечением из органа незначительной его части) являет картину не только чрезмерного присутствия в подкожной клетчатке жировой ткани, но и изобилие прорастающей в ней плотной фиброзной, лишенной сосудов сети, что сигнализирует о затруднении здесь обменных процессов и предрасположенности структур зоны к еще более глубокому перерождению.

материал об этиологии липодистрофии:

Виды и особенности патологии

О чем говорят рассмотренные выше варианты – виды жировой дистрофии?

В первом случае налицо незащищенность органа (мышцы, кожи, печени) от воздействий неблагоприятных факторов:

  • внешних (температуры высокой либо низкой, от травмы);
  • внутренних (изменения состава притекающей крови в виде низкого или высокого содержания в ней глюкозы, токсинов и иных веществ либо же наличия в ней инфекции).

Второй свидетельствует о глубокой изоляции участка или зоны органа от соседних структур, что в благоприятном случае закончится созданием еще более мощного отграничительного вала, в менее же выигрышном – гибелью функциональной ткани с замещением ее рубцом.

Причины появления

Для возникновения и прогрессирования липодистрофий существуют поводы:

  • обусловленность наследственностью (наследственно закрепленные, или врожденные);
  • извращение жизненных процессов в организме (приобретенное).

К первой категории относятся состояния, обусловленные:

  • семейной парциальной липодистрофией;
  • синдромом Берардинелли-Сейпа.

Вторая более многочисленная, включает липодистрофии:

  • парциальные (изолированные, касающиеся отдельных частей тела), категории синдрома Барракера-Симонса;
  • генерализованные (с вовлечением всего тела);
  • инфантильную (свойственную грудным детям) центробежную абдоминальную;
  • кольцевидную атрофию жировой ткани (синдром Феррейра-Маркиша);
  • инсулинообусловленные;
  • ВИЧ-ассоциированные;
  • другие виды с локальным характером процесса.

Липодистрофия при сахарном диабете

Состояние связано с воздействием на организм инсулина, ответственного за:

  • обмен не только углеводов, но и жиров, и белков;
  • регулирование процессов роста и дифференциации тканей (разделение с формированием правильной структуры, которая обеспечивает четкость выполнения ими своей работы);
  • процесс считывания генов, без которого невозможен синтез ДНК.

При существовании же сахарного диабета возникает синдром инсулинорезистентности – своеобразной реакции тканей в виде игнорирования гормона либо извращенной реакции на него.

Применительно к его воздействию на жировую ткань при постоянных инъекциях это означает возникновение очагов ее перерождения как в сторону гипер-, так и гипотрофии.

Визуально это выглядит как возникновение жировых «комков»-уплотнений под кожей либо характеризуется «ямами»-углублениями в коже.

Гистологическое строение перерожденных областей:

  • ухудшает процесс всасывания инсулина из этих зон;
  • не позволяет достичь начала и завершения действия инсулина в точно установленный срок (особенно в случаях с препаратами пролонгированного действия).

Симптомы и проявления

Учитывая, что жировые дистрофии вызваны именно подкожными инъекциями инсулина, они не могут возникнуть при диабете II типа (инсулинонезависимом).

Они сопровождают исключительно течение диабета I типа, проявляющегося:

  • жаждой;
  • мочеизнурением (частым мочеиспусканием с большими объёмам мочи);
  • сладким вкусом мочи (объясняемым содержанием в ней глюкозы);
  • неукротимым аппетитом без достижения насыщения;
  • методичным снижением массы тела.

Липодистрофия внутренних органов внешне не проявляется (отследить можно лишь вызываемое ей закономерное расстройство функций этих органов). Но в отношении кожи не заметить их возникновение никак не мыслимо.

У ребенка — инсулинозависимого диабетика возникновение липодистрофий можно заметить по прошествии различного срока с начала инъекций: от считаных недель до 8 либо даже 10 лет.

Женщинам также более присуще появление данных кожно-подкожных изменений, часто не зависящих от:

  • вида применяемого препарата;
  • его дозы;
  • степени тяжести заболевания;
  • уровня компенсации углеводного обмена.

Атрофический тип изменений характеризуется либо реперкуссионными (местными, ограниченными зоной инъекций) перерождениями тканей, либо носят характер совершенного и равномерного исчезновения слоя подкожного жира под поверхностью всего тела. Предположительно, их возникновение объясняется недостаточностью степени очистки препаратов, а также несоблюдением инъекционной техники: введением несогретого раствора, проникновением в толщу инъецируемой кожи спирта.

Гипертрофический тип (липогипертрофия) проявляется возникновением бугристых, выпирающих из толщи кожи инфильтратов, образованных перерожденной жировой тканью с прожилками прорастающей фиброзно-рубцовой (см. фото). Появление и строение данных конгломератов обусловлено избирательным воздействием инсулина на жировой обмен тканей на данном ограниченно-локальном пространстве.

Фото липодистрофии вследствие инъекций инсулина:

Наличие липодистрофий при сахарном диабете может сочетаться с другими кожными проявлениями:

  • ксантоматозом;
  • липоидным некробиозом;
  • диспластическим ожирением.

Методы лечения

Ввиду незнания всех причин, по которым возникает состояние жировой дистрофии, эффективное воздействие на процесс ее формирования и нарастания невозможно, поэтому применяемые методики дают лишь краткосрочный результат.

Среди них использование:

  • диеты;
  • физкультуры;
  • физиотерапевтических методик (индуктотермии и ультразвука).

Воздействие ультразвука, проникающего вглубь тканей на 10 см, колебания которого стимулируют кровообращение, приводит к большей разреженности структуры жировых скоплений. Применение его в сочетании с нанесением гидрокортизоновой мази способствует более быстрой реабилитации атрофированных участков. Применение этих мер позволяет сдержать прогрессирование процесса в течение полугода-двух лет.

Попытки прекратить нарастание липодистрофии прекращением приема ингибиторов протеаз, изменением схем приема средств АРВТ (антиретровирусной терапии), как и применение липосакции и методов косметической хирургии (использования инъекций и имплантов) дают лишь временный эффект.

Производится апробирование методов воздействия на данное состояние:

  • гормоном роста человека;
  • тестостероном;
  • препаратами, снижающими концентрацию в крови триглицеридов и холестерола, а также увеличивающими чувствительность к инсулину.

Непременным компонентом терапии является увеличение степени физической активности и диета (в частности, с обилием волокнистых компонентов, позволяющих держать под контролем уровень инсулинорезистентности, повысить тонус организма и уменьшить риск сердечной и сосудистой патологии).

Профилактика осложнений

Ввиду того что наличие жировых дистрофий осложняет протекание заболеваний, к ним приводящих, необходим полный комплекс мер по их предотвращению.

Общими моментами являются поддержание должной физической активности и соблюдение рекомендованной диеты, а также строгий прием предписанных лечащим врачом препаратов под регулярным контролем состояния организма.

В случае инсулинового генеза состояния производится лечение основного заболевания. Необходимо также строго соблюдать правила выполнения инъекций (избегать попадания спирта в кожную ранку), прогревать вводимый препарат до температуры тела.

Избежать осложнений позволяет также применение исключительно видов инсулина высокой степени очистки (монокомпонентных и монопиковых) и исключительно препаратов человеческого инсулина.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://DiabetHelp.guru/oslozhneniya/razn/lipodistrofiya.html

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий