Нарколепсия: симптомы и лечение

Нарколепсия

НарколепсияНарколепсия: симптомы и лечение

Нарколепсия — редко встречающееся нарушение сна по типу гиперсомнии (повышенной сонливости), проявляющееся ухудшением качества ночного сна и появлением пароксизмальных приступов засыпания в период активного бодрствования.

Нарколепсия возможна в любом возрасте, но обычно она манифестирует в период от 15 до 25 лет. Частота ее диагностирования по различным данным составляет 20-40 случаев на 100 тыс. чел.

В современной медицине нарколепсия имеет несколько синонимов: болезнь Желино, нарколептическая болезнь, эссенциальная нарколепсия.

Этиология и патогенез нарколепсии

Пока научная и клиническая неврология не имеет точных сведений о причинах и механизмах формирования нарколепсии. Распространенное ранее предположение, что расстройства регуляции режима сна при нарколепсии прямо связаны с психическими отклонениями и психологическими проблемами, сегодня признано несостоятельным.

Выдвинута теория о том, что заболевание обусловлено недостаточностью нейромедиатора, ответственного за поддержание состояния бодрствования. В качестве подобного биологически активного вещества рассматривается гипокретин (орексин).

Дефицит орексина может быть генетически детерминирован или возникает при воздействии таких триггерных факторов, как тяжелые инфекции, резкое переутомление, черепно-мозговая травма, беременность, эндокринная дисфункция.

Согласно другой теории нарколепсия может иметь аутоиммунный механизм возникновения, что подтверждается наличием аномальных Т-лимфоцитов, отсутствующих у здоровых людей, случаями заболевания после вакцинации и его связью с различного рода инфекционными болезнями (гриппом, корью и пр.).

О патогенезе нарколепсии известно немного.

Сходство состояния мышечной системы при явлениях катапексии и сонного паралича с ее состоянием в фазе быстрого сна, а также появление фазы быстрого сна при засыпании или сразу после него, позволяют сделать предположение, что основная проблема нарколепсии заключается в несвоевременном возникновении фазы быстрого сна — ее внедрении как в фазу медленного сна, так и в период бодрствования.

Основу клинических проявлений нарколепсии составляет гипнолепсия — приступ (атака) непреодолимого сна (hypnos — сон, lepsis — приступ). Сами пациенты описывают данное состояние как очень сильную сонливость, неминуемо приводящую к проваливанию в сон.

Подобные приступы чаще развиваются в монотонной обстановке и при выполнении однообразных действий (например, во время прослушивания лекции, чтения, просмотра телевизора). Сонливость в таких ситуациях может наблюдаться и у здоровых людей.

В отличие от них у больного нарколепсией атаки сна происходят и в моменты напряженной жизнедеятельности (при приеме пищи, разговоре, за рулем автомобиля).

Частота приступов гипнолепсии значительно варьирует, их длительность может составлять от нескольких минут до 2-3 часов. Разбудить человека во время нарколептического сна так же просто, как и во время обычного.

После пробуждения пациент с нарколепсией, как правило, чувствует себя вполне бодрым. Однако уже через несколько минут с ним может произойти следующая атака сна.

Со временем пациенты приспосабливаются к своему заболеванию и, почувствовав характерную сонливость, успевают найти более-менее подходящее для сна место.

Наряду с приступами гипнолепсии, происходящими в дневное время, нарколепсия характеризуется расстройством ночного сна. Типичны яркие сновидения, частые прерывания ночного сна, бессонница, ощущение невыспанности по утрам.

Некачественный ночной сон приводит к снижению работоспособности и возможности концентрировать внимание, появлению дневной сонливости и раздражительности, усилению межличностных конфликтов, возникновению депрессивного невроза, синдрома хронической усталости.

https://www.youtube.com/watch?v=Du40ByRGwLc

В процессе засыпания или перед пробуждением у пациентов с нарколепсией возможны гипнагогические феномены — яркие видения, зрительные и слуховые галлюцинации, зачастую носящие угрожающий характер. Данные феномены сходны со сновидениями, происходящими в фазу быстрого сна. В норме они отмечаются у маленьких детей, в редких случаях — у здоровых взрослых.

У 25% больных нарколепсией наблюдается сонный паралич — преходящая мышечная слабость, непозволяющая человеку совершать произвольные движения и возникающая при засыпании и пробуждении.

Многие пациенты отмечают, что в этот период они испытывают сильное чувство страха.

Примечательно, что мышечная гипотония при сонном параличе напоминает состояние скелетной мускулатуры во время фазы быстрого сна.

Примерно в 75% случаев нарколепсии отмечаются приступы внезапной кратковременной мышечной слабости вплоть до полного паралича — катаплексия.

Обычно катаплексию провоцируют резкие эмоциональные реакции пациента (удивление, радость, гнев, страх и т. п.).

Мышечная слабость может иметь генерализованный характер, тогда пациент с нарколепсией падает как подкошенный, или охватывать лишь часть тела (например, только руку или обе руки).

Обследование пациентов с характерными для нарколепсии жалобами, как правило, проводит невролог. Диагностический поиск включает проведение полисомнографии с регистрацией ЭЭГ и множественного теста латентности сна (MSLT-теста). Более углубленное исследование сна средствами специальной сомнологической лаборатории осуществляет сомнолог.

Полисомнография исследует ночной сон, для чего пациенту с подозрением на нарколепсию придется провести целую ночь в специально оборудованном кабинете под наблюдением врача.

Полисомнография позволяет выявить нарушения чередования фаз сна с увеличением частоты и продолжительности фазы быстрого сна с быстрыми движениями глазных яблок и исключить другие возможные расстройства сна (в т. ч. синдром сонных апноэ).

Проведение MSLT-теста обычно назначается на следующий после полисомнографии день. В ходе исследования пациенту в течение дня предлагается сделать 5 попыток заснуть, интервал между попытками сна составляет 2-3 часа. Критериями подтверждения нарколепсии являются: наличие не менее двух эпизодов подтвержденного сна и сокращение латентного времени наступления сна до 5 мин.

Дополнительно может быть проведено определение периодов скрытой сонливости, в некоторых случаях позволяющее оценить эффективность проводимого лечения.

Дифференцировать накролепсию необходимо от эпилепсии, других видов гиперсомнии: психофизиологической; посттравматической — обусловленной перенесенной ЧМТ, наличием внутримозговой гематомы; психопатической — возникающей на фоне психический расстройств (шизофрении, истерии); связанной с воспалительными (энцефалит, менингит, арахноидит), опухолевыми или сосудистыми (хроническая ишемия мозга, аневризма, ишемический и геморрагический инсульт) церебральными заболеваниями, а также с соматической патологией (гипотиреоз, сахарный диабет, печеночная недостаточность, пернициозная анемия и др.). В ходе дифференциальной диагностики может потребоваться консультация психиатра, эпилептолога, эндокринолога, инфекциониста, гастроэнтеролога; проведение офтальмоскопии, МРТ головного мозга, дуплексного сканирования, МРА или УЗДГ церебральных сосудов.

Лечение нарколепсии

Пациентам с нарколепсией рекомендовано придерживаться постоянного режима сна, т. е. засыпания и пробуждения в одно и тоже время.

Для большинства больных наиболее приемлемой является схема, включающая 7-8-часовой ночной сон и 2 дневных сна, продолжительностью от 15 до 30 мин. С целью улучшения качества ночного сна необходимо избегать приема тяжелой пищи и алкоголя, а также еды перед сном.

При наличие нарколепсии не следует водить транспорт, работать в опасных условиях или с какими-либо механическими устройствами.

Лечение нарколепсии с легкой или умеренной дневной сонливостью начинают с модафинила, который, стимулируя состояние бодрствования, не вызывает эйфории, синдрома привыкания и эффектов последействия. Начальная доза 1 раз утром. Если действия модафинила не хватает, чтобы купировать симптомы нарколепсии на целый день допускается дополнительный дневной прием препарата.

В случаях, когда накролепсия плохо поддается лечению модафинилом, прибегают к назначению производных амфетамина: метилфенидат или дексамфетамин, метамфетамин. Однако они обладают такими побочными эффектами, как тахикардия, возбуждение, артериальная гипертензия, привыкание с риском развития зависимости (см. Злоупотребление амфетамином).

Снизить частоту катаплексии у пациентов с нарколепсией помогает применение трициклических антидепрессантов ( кломипрамина и имипрамина), ингибитора обратного захвата серотонина (флуоксетин).

В терапии нарколепсии также применяются модафинил, метилфенидат и ряд других лекарственных средств.

Ведутся разработки назального спрея, который, по мнению ученых, позволит пациентам с нарколепсией быстро восполнять дефицит нейромедиатора и тем самым избегать приступов гипнолепсии.

Прогноз и профилактика нарколепсии

Заболевание является пожизненным. Существенно влияя на качество жизни пациентов, нарколепсия не вызывает сокращения ее продолжительности. Адекватно назначенная терапия может значительно снизить проявления нарколепсии, но необходимость постоянного приема препаратов приводит к проявлению их побочных эффектов.

Поскольку на сегодняшний день доподлинно не известны причины и механизмы возникновения нарколепсии, ее специфическая профилактика не может быть разработана.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/narcolepsy

Нарколепсия

НарколепсияНарколепсия: симптомы и лечение

Нарколепсия – это недуг, характеризуемый сбоями в парадоксальном, то есть быстром сне. Проявляется нарколепсия повышенной сонливостью и непредвиденными «приступами» сна.

Помимо того данный недуг характеризуется дневными «атаками» неодолимой сонливости, приступами резкой потери тонуса мускулатуры при нахождении в сознании, разлаженностью ночного сна, при засыпании возникновением гипнагогических и при пробуждении гипнапомпических галлюцинаций. Порой может отмечаться преходящая телесная парализованность прямо после пробуждения.

Зачастую описываемое состояние появляется у молодых особ мужского пола. Согласно отдельным предположениям нарколепсия имеет наследственную природу в соединении с провоцирующим фактором извне, (вирусная инфекция).

Причины нарколепсии

Этиологический фактор рассматриваемого нарушения до недавнего времени был изучен слабо. Научные деятели предлагали множество гипотез и выдвигали различные концепции. И лишь к концу 20 столетия им удалось установить вероятный фактор, воздействующий на формирование и дальнейшее прогрессирование рассматриваемого синдрома.

Нарколепсия, что это такое? Согласно исследованиям специалистов, нарколепсия зарождается при нарушении в процессах метаболизма, проистекающих в мозге. Эти нарушения приводят к дефицитному синтезу нейропептида орексина, регулирующего смену бодрствования сном. Вследствие этого человека преследуют приступы сильнейшего желания спать.

Мозг человека являет собой сложносоставной «механизм». Еще Павловым было доказано, что в человеческом мозге существуют глубинные структуры, ответственные за сновидения.

Также в нем есть нейромедиаторы, обуславливающие легкость проведения по нейронам импульсов. При нормальном функционировании нервной системы эти вещества ответственны за пребывание индивидов в состоянии бодрствования.

При их дефиците до нейронов не доходят импульсы возбуждения и субъект засыпает.

Таким образом, рассматриваемое заболевание нарколепсия зарождается вследствие дефицита нейромедиатора орексина. Недостаток его производства могут породить нижеприведенные состояния:

– генетическая предрасположенность;

– гормональные сбои при беременности либо в ходе лактации;

– травматические поражения мозга;

– чрезмерное переутомление и сильное нервное перенапряжение;

– психологические травмы;

– сахарный диабет;

– инфекционные процессы, проникающие в мозг.

Перечисленные факторы вызывают нарушение продуцирования орексина, что порождает синдром нарушения парадоксального сна.

Согласно иной концепции болезнь нарколепсия может иметь аутоиммунную причину возникновения. Это подтверждается присутствием патологических Т-лимфоцитов, которые у здоровых субъектов отсутствуют. Нередко нарколепсия зарождается после проведения вакцинации.

Проведенные исследования сновидений посредством компьютерных комплексов показали, что у лиц, страдающих описываемым нарушением, отмечается преждевременное наступление этапа быстрого сна.

Симптомы нарколепсии

Главными клиническими проявлениями при нарколепсии считается непреодолимая тяга ко сну, проявляемая внезапным приступом сонливости (гипнолепсия). Пациенты подобное состояния описывают как сильную необоримую сонливость, которая неизбежно приводит к засыпанию вне зависимости от местонахождения больного.

Часто описываемые припадки возникают при выполнении монотонных движений в однообразной обстановке (например, при чтении, прослушивании лекций).

Даже у здоровых лиц при таких обстоятельствах могут появляться приступы сонливости, однако больных, страдающих нарколепсией, «атаки» сна преследуют и в условиях напряженной жизнедеятельности, например, во время вождения автомобиля, за едой.

Частота припадков гипнолепсии характеризуется значительными колебаниями. Длительность их может варьироваться от пары минут до 3-х часов. При этом разбудить индивида, находящегося в нарколептическом сне, довольно просто, словно он пребывает в обычном сне.

Как правило, после такого сна, больные ощущают себя отдохнувшими и вполне бодрыми, но буквально по прошествии пары минут атака может повториться.

Со временем субъекты, страдающие описываемым нарушением, адаптируются к своему недугу, поэтому ощутив характерную сонливость, они успевают отыскать более-менее приемлемое место для сна.

Кроме приступов сонливости, возникающих днем, описываемый недуг также проявляется нарушением ночных сновидений.

Симптомы нарколепсии могут быть следующими: постоянные прерывания сновидений в ночное время, яркие сновидения, бессонница, чувство недосыпания после пробуждения утром.

Некачественный сон в ночное время порождает понижение работоспособности и способности сосредоточивать внимание, провоцирует появление сонливости днем и раздражительности, способствует усилению межличностных конфронтаций, возникновению депрессивных состояний, синдрома хронической утомляемости.

При засыпании либо перед пробуждением индивиды, страдающие описываемым нарушением, могут наблюдать гипнагогические феномены, такие как: яркие видения, галлюцинации, часто носящие негативный характер. Эти феномены схожи со сновидениями, возникающие на этапе быстрого сна. У детей подобные явления считаются нормой, у здоровых взрослых лиц они довольно редки.

Приблизительно у четвертой части нарколептиков отмечается сонный паралич, заключаемый в мышечной слабости временного характера, которая препятствует выполнению произвольных действий.

Такой паралич, как правило, возникает в ходе засыпания либо при пробуждении. Большинство пациентов жалуются, что при описываемом состоянии они испытывают сильнейший страх.

При этом мускульная гипотония в ходе сонного паралича напоминает положение скелетных мышц на этапе быстрого сна.

Нарколепсия и катаплексия, что это? Кроме того, приблизительно у 75% нарколептиков отмечается явление катаплексии – кратковременной приступообразной утраты тонуса мускулатуры, что приводит к падению индивида на фоне сохранности сознания. Обычно данный симптом провоцирует внезапное бурное эмоциональное реагирование пациента.

Таким образом, типичные признаки нарколепсии – это засыпание «в движении» (то есть субъект беспричинно засыпает) и резкая непроизвольная мышечная слабость.

Выделяют 4 разновидности описываемого недуга. Первичная форма данного расстройства является классической вариацией нарколепсии, протекающей с дневными атаками гиперсомнии, катаплексией, галлюцинациями и сонным параличом.

https://www.youtube.com/watch?v=zE7iBx6mj9Y

Вторичная форма считается более редкой разновидностью. Она возникает вследствие повреждения мозга, опухолевых процессов мозга, рассеянного склероза, инфекционных поражений мозговых структур.

Пароксизмальная форма описываемого недуга связана с эпилепсией. Нарколептический пароксизмальный приступ является симптомом, возникающий при эпиприпадках. Заключается он во внезапном засыпании и падении.

Нарколепсия без возникновения катаплексии – также редко встречаемая вариация недуга. Она характеризуется двумя вариантами протекания. Первый – катаплексия отсутствует, но присутствуют эпизоды быстрого сна, выявляемые посредством диагностических тестов, второй – катаплексия и эпизоды быстрого сна отсутствуют.

Нарколепсия у детей

Рассматриваемый недуг нарколепсия у детей довольно редко диагностируется, вследствие чего лекарство от нарколепсии назначают с опозданием. Считается, что нарколепсия имеет наследственный генез.

Однако по причине недостаточной изученности этого нарушения назвать точный этиологический фактор и природу его происхождения невозможно.

Поэтому, все предположения о генезе нарколепсии носят лишь теоретический характер.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что описываемое расстройство наступает вследствие дефицита орексина, являющегося активным веществом, которое является основополагающим в регуляторной функции процессов пробуждения и засыпания.

К факторам, воздействующим на присутствие и выраженность некоторых симптомов, можно отнести:

– заболевания мозга, носящие инфекционную природу;

– травмы черепа;

– дисфункция гипофиза;

– употребление средств, воздействующих на ЦНС, включая и фармакопейные средства;

– нарушение распорядка сна и периода бодрствования;

– сильное переутомление.

Ниже приведены основные признаки нарколепсии, обнаружив которые у своего чада родителям необходимо насторожиться.

Прежде всего, малыши, страдающие нарколепсией, ленивы и малоподвижны. Они часто хотят спать днем, могут «проваливаться» в сон после принятия пищи либо при выполнении монотонных действий. Таким малышам сложно утром проснуться. Они продолжительный период после пробуждения остаются сонными и заторможенными, часто бывают агрессивными и раздражительными.

Обнаружив ниже перечисленные проявления и симптомы нарколепсия, лечение детей необходимо родителям осуществлять строго у специалистов.

Прежде всего, к такому перечню признаков следует отнести резкую слабость мускулатуры, возникающую после бурного эмоционального реагирования ребенка, падение малыша при сохранном сознании.

Итак, основные клинические симптомы нарколепсии это:

– неодолимая дневнуая сонливость, которая возникает внезапно и часто в довольно неподходящий момент;

– внезапная слабость, зарождающаяся на фоне ярких эмоций (катаплексия);

– непродолжительное состояние одеревенения после внезапного пробуждения (паралич);

– галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;

– раздвоение в глазах;

– частые ночные просыпания ночью;

– неспособность сосредоточиться на чем-либо;

– постоянные головные алгии;

– нарушение памяти.

Чтобы говорить о нарколепсии не нужно наличие всех приведенных проявлений одновременно. Перечисленные признаки могут проявляться в разной степени интенсивности. При этом обязательным «атрибутом» описываемого нарушения является дневная сонливость в соединении с одним из выше приведенных симптомов. По мере эскалации недуга присоединяется иная симптоматика.

Рассматриваемое расстройство может негативно сказаться на учебной деятельности крох. Также оно может стать причиной задержки физического формирования.

Были зафиксированы случаи, когда малыши, имеющие диагноз нарколепсия, также страдают от симптоматики беспокойных ног или ночного апноэ. Родителям, заметившим эти проявления, следует незамедлительно обратиться к врачу-сомнологу дабы провести полисомнографию.

https://www.youtube.com/watch?v=cNlnlsiOqQ4

Как лечить нарколепсию – интересуются многие мамы и папы. Сегодня описываемое расстройство относится к разряду неизлечимых недугов. Помощь малышам, страдающим нарколепсией, аналогична терапевтическим мероприятиям, проводимых для взрослых пациентов.

Лечение нарколепсии

После проведения первичного осмотра неврологом для подтверждения либо исключения диагноза нарколепсия пациента направляют на обследование к сомнологу, который детально изучит особенности протекания недуга и проведет специфические тесты.

Прежде всего, проводится множественный тест количественной оценки сонливости днем (MSLT) и методика регистрации при сновидении показателей жизнедеятельности (полисомнография).

Дабы исследовать недуг посредством полисонографии пациенту следует провести ночь в специализированном кабинете под врачебным наблюдением, поскольку данная методика направлена на изучение ночного сна.

Рассматриваемый метод позволяет обнаружить нарушения очередности фаз сна, а также исключить иную возможную патологию.

Тест должен проводиться днем после ночного исследования. Пациент засыпает приблизительно на период времени до 20 минут. В течение двух часов таких периодов засыпания будет несколько. Пока больной опочивает, регистрируются изменения паттерна лица. Сочетание описанных методик исследования позволяет сомнологу диагностировать нарколепсию.

Современные терапевтические методы сегодня полностью излечить описываемый недуг не могут, однако они позволяют значительно облегчить симптоматику, что дает больному надежду существовать нормальной жизнью. Лечебные мероприятия, прежде всего, основаны на комплексности подхода, включающего медикаментозную терапию, изменение распорядка жизни, поддержку близких, методы релаксации.

Индивидам, имеющим диагноз нарколепсия, рекомендуется придерживаться неизменного распорядка сна, то есть засыпать и пробуждаться следует в определенное время ежедневно. Большинству больных более всего подходит схема, основанная на восьмичасовом ночном сне, а также должна включат 2 пятнадцатиминутных дневных сна.

Дабы улучшить качество ночных сновидений необходимо исключить употребление тяжелых пищевых продуктов, спиртосодержащих и кофеин содержащих жидкостей, никотина, а также прием пищи непосредственно перед засыпанием. Если диагностирована нарколепсия, то пациентам следует избегать вождение автомобиля.

Им также рекомендуется сменить работу, если ее условия связаны с риском или движущимся механическим оборудованием.

Правильно подобранное лекарство от нарколепсии оказывает стимулирующее воздействие в дневное время, устраняя тем самым проблему неизменно присутствующей сонливости. Для ликвидации сложностей с периодами быстрого ночного сна назначаются препараты-антидепрессанты, дающие организму возможность отдохнуть и возродить распорядок сновидений и бодрствования.

Лечение нарколепсии, характеризуемой дневной сонливостью в легкой либо умеренной форме, начинают с аналептика Модафинила, стимулирующего состояние бодрствования, не вызывающего эйфории и привыкания.

Если лечению модафинилом нарколепсия поддается плохо, то назначаются производные препараты амфетамина, например, Метилфенидат или Метамфетамин. Однако данные препараты принимать рекомендуется с особой осторожностью, поскольку имеют ряд негативных следствий в виде учащенных сокращений миокарда, возбуждения, гипертензии, привыкания, которое может перерасти в зависимость.

Понизить частоту возникновения катаплексии помогает употребление трициклических антидепрессантов, например, Имипрамина.

Так как симптоматика нарколепсии обусловлена бурными эмоциональными всплесками, то нарколептикам рекомендуется практиковать всевозможные методики релаксации, включающие дыхательную гимнастику, йоговские упражнения, массаж.

Источник: http://psihomed.com/narkolepsiya/

Нарколепсия: симптомы, диагностика и лечение

Нарколепсия: симптомы, диагностика и лечение

Нарколепсия, или болезнь Желино – это своеобразная болезнь нервной системы, характеризующаяся нарушением сна в виде приступов дневной сонливости, которым невозможно противостоять.

При этом заболевании человек может заснуть в самый неподходящий момент: за рулем автомобиля, в момент сдачи экзамена и так далее.

Помимо эпизодов навязчивого дневного сна, нарколепсия характеризуется еще рядом некоторых симптомов.

Для диагностики заболевания требуется проведение дополнительных методов исследования, таких, как полисомнография и тест множественных латентностей сна.

Полностью избавиться от этого заболевания в настоящее время нельзя. Однако с помощью ряда лекарственных средств можно уменьшить проявления заболевания.

В этой статье мы поговорим о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения нарколепсии.

Общие сведения

Нарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.

Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать,  застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть.

Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется.

Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.

Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.

Причины

Нарколепсия – это патология сна. А за сон в человеческом организме отвечает головной мозг. Следовательно, причина заболевания кроется где-то в головном мозге.

Ряд исследований последних лет позволил выяснить, что нарколепсия возникает при недостатке особого вещества орексина (гипокретина). Орексин представляет собой нейромедиатор головного мозга, отвечающий за бодрствование. У людей и животных, страдающих нарколепсией, выявлено понижение его содержания в спинномозговой жидкости (ликворе).

Почему происходит снижение выработки орексина, до сих пор не известно. гипотеза состоит в том, что основную роль в развитии нарколепсии играет наследственная предрасположенность (по системе генов тканевой гистосовместимости HLA). Предположительно, определенные галлотипы HLA запускают разрушение нейронов, продуцирующих орексин в области гипоталамуса.

Известно, что при нарколепсии нарушается структура сна, то есть соотношение между фазами медленного и быстрого сна. Фаза быстрого сна становится избыточной и наступает быстрее, чем в норме.

А снижение деятельности активизирующей головной мозг системы способствует возникновению периодов быстрого сна даже в период бодрствования, что и проявляется клиническими симптомами засыпания в неположенном месте и в неподходящее время.

Ученые считают, что для реализации генного механизма нарушений при нарколепсии только наследственной предрасположенности недостаточно. Должны еще присутствовать провоцирующие факторы. К таковым относят:

  • черепно-мозговые травмы любой степени тяжести;
  • инфекционные заболевания;
  • гормональные изменения в организме (нарушение деятельности желез внутренней секреции, беременность);
  • избыточные эмоции (как положительные, так и отрицательные).

Нужно понимать, что все это лишь предположения, часть из которых имеет инструментальное подтверждение. Весомая причина и точный механизм развития пока находятся за гранью понимания ученых.

Симптомы

У больных нарколепсией внезапно возникают приступы дневной сонливости, с которыми они не могут справиться и засыпают в любом месте и положении.

Заболевание возникает в возрасте от 5 до 50 лет, но чаще дебютирует до 30 лет. Основным проявлением болезни считаются повторяющиеся приступы дневных засыпаний.

Эти приступы могут комбинироваться с наличием ряда других симптомов, но не обязательно одновременное наличие всех из них.

Итак, к основным признакам нарколепсии относят:

  • дневные засыпания;
  • приступы катаплексии (ниже выясним, что же это за приступы и чем характеризуются);
  • галлюцинации, сопряженные с периодами засыпания и пробуждения;
  • проблемы ночного сна.

Поговорим о каждом симптоме более подробно.

Дневные засыпания

Они могут возникать в любое время в течение дня, однако к вечеру обычно сонливость меньше, чем днем.

Человека начинает клонить в сон, причем спать хочется настолько сильно, что практически никакие действия не могут остановить наступление сна.

Умывание лица холодной водой, активные движения, пощипывание самого себя, курение и другие подобные действия могут лишь на немного отсрочить наступление сна.

Засыпание происходит в любой остановке. Конечно, сну больше способствуют монотонная работа, чтение книги, просмотр телепередач, слушание скучных лекций.

Однако важная беседа на работе, пребывание у руля автомобиля, участие в ссоре и тому подобные ситуации не противоборствуют наступлению сна. Проще говоря, сон наступает в любой ситуации и обстановке, даже самой неадекватной.

При этом возможно (но не обязательно) продолжение выполнения каких-либо действий, но уже спящим человеком (например, уже заснув, человек продолжает управлять автомобилем).

Длительность наступившего сна различная. Если человек пребывает дома, то это могут быть часы, а если он находится в не совсем удобной обстановке, то сон длится всего лишь несколько минут.

Проснувшись, человек чувствует себя довольно бодро и может быстро включиться в прерванную сном деятельность. В принципе, больного во время приступа легко разбудить (так же, как и при обычном сне).

Но через какое-то время приступ вновь повторяется.

Частота приступов в течение дня колеблется от одного до нескольких. Чаще всего такие приступы одолевают больных около 10-12 часов и после обеда.

Больные осознают все, что с ними происходит, то есть понимают, что спали, но ничего не могут с этим поделать.

Приступы катаплексии

Под термином «катаплексия» понимают внезапную потерю мышечного тонуса и силы в поперечно-полосатых (скелетных) мышцах.

Явление может быть генерализованным, с захватом всех мышечных групп, и тогда оно сопровождается падением, утратой способности говорить, полной обездвиженностью.

Если же катаплексия развивается в отдельных мышечных массивах, то тогда избирательно утрачиваются отдельные двигательные функции. Например, свисает голова, подкашиваются ноги, выпадают предметы из рук.

Сознание при катаплексии не нарушается. Человек понимает, что падает или не может выполнить какое-то действие, но бессилен что-либо с этим поделать.

В среднем, приступ длится несколько секунд, реже – минуты. Однако возможно неоднократное повторение таких приступов. Если приступы идут один за другим практически без промежутка, или он очень короткий, то тогда развивается состояние, именуемое катаплексическим статусом.

Приступы катаплексии могут возникать сами по себе, спонтанно, а могут быть спровоцированы эмоциями, причем, как положительными, так и отрицательными. Довольно часто приступы катаплексии провоцирует смех, ярость, половой акт.

Во время приступа катаплексии снижаются сухожильные рефлексы, повышается потливость, краснеет или бледнеет кожа, замедляется сердечный ритм. Если во время приступа свисает голова, то возможно даже затруднение самостоятельного дыхания.

Приступы катаплексии, сопровождающие пробуждение и засыпание, называют сонным параличом (или, соответственно, катаплексией пробуждения и засыпания).

Это такие эпизоды, когда непосредственно перед засыпанием или сразу после пробуждения человек не может ни пошевелиться, ни произнести ни слова. Возможны только моргание и движение глазами.

Обычно сонный паралич возникает в связи с ночным сном, хотя довольно редко может быть и при дневных эпизодах сна.

Приступы катаплексии возникают не в дебюте заболевания. Обычно проходит какое-то время, пока существуют лишь дневные приступы сна. Нарколепсия приобретает определенный «стаж», и вот тогда и появляются приступы катаплексии.

Галлюцинации

Этот симптом присутствует приблизительно у трети больных нарколепсией. Представляет собой появление зрительных, слуховых, вкусовых, обонятельных, тактильных галлюцинаций. Зрительные образы возникают чаще всего. Галлюцинации, возникающие во время засыпания, называют гипнагогическими, а во время пробуждения – гипнопомпическими. Гипнагогические галлюцинации встречаются значительно чаще.

В основном, этот симптом присущ периоду ночного сна (как и сонный паралич), однако иногда возможно его появление и при дневных приступах.

Галлюцинации носят преимущественно устрашающий характер, сопровождаются бурными эмоциями и мешают человеку заснуть. Поскольку они повторяются, то возникает боязнь засыпания ночью, боязнь оставаться самому в темной комнате и так далее (в зависимости от содержания галлюцинаций).

Проблемы ночного сна

Этот симптом наблюдается в половине случаев нарколепсии. Больным трудно заснуть (отчасти виновниками этого могут быть галлюцинации), сам сон весьма поверхностный. Страдающие нарколепсией люди часто просыпаются среди ночи и не могут уснуть снова.

Сам сон сопровождается яркими сновидениями, которые могут становиться причиной пробуждения. При этом нельзя сказать, что больные высыпаются в течение дня (во время приступов дневного сна). Совсем нет, и отсутствие нормального ночного сна сказывается на самочувствии людей.

Развивается хроническая усталость, больные жалуются на головные боли, нарушение памяти, снижение внимания и способности концентрироваться.

Диагностика

Конечно, в диагностике нарколепсии первостепенная роль принадлежит жалобам больного и анамнезу заболевания. Однако этого недостаточно. Для достоверного подтверждения диагноза необходимо проведение дополнительных методов исследования: полисомнографии и теста множественных латентностей сна.

Полисомнография осуществляет видеозапись сна с одновременной регистрацией физиологических параметров организма: электрокардиограммы, электроэнцефалограммы, мышечных сокращений, дыхательных движений и ряда других показателей.

Обычно в лаборатории необходимо провести целую ночь. По итогам исследования, с помощью компьютера обрабатываются полученные данные. Это исследование имеет цель: исключить другие причины нарушения сна.

На следующий день после полисомнографии проводят тест множественных латентностей сна.

Тест множественных латентностей сна осуществляется следующим образом: больному дается 4-5 попыток заснуть в течение дня. На одну попытку выделяется 20 минут. Интервалы между попытками составляют 2 часа.

В это время также регистрируется ряд параметров организма, ведется запись фаз сна (быстрой и медленной). При нарколепсии фаза быстрого сна наступает очень быстро, а также возникают изменения структуры сна, отличающиеся от нормального.

Наличие таких изменений при отсутствии других признаков нарушения сна при полисомнографии подтверждает диагноз нарколепсии.

Лечение

Нарколепсия является неизлечимым заболеванием. Полностью избавиться от недуга пока невозможно. Однако ряд медикаментозных средств позволяет уменьшить количество эпизодов дневного сна, нормализовать ночной сон, убрать приступы катаплексии и галлюцинации.

Для устранения дневной сонливости используют Модафинил (Алертек, Модалерт, Провигил). Его назначают по 100-200 мг утром. Если дозы не хватает, и днем появляются эпизоды сна, тогда дополнительно назначают 100 мг в 12-13 часов дня (не позже!).

Хотя прием дополнительной дозы препарата несет риск нарушения ночного сна. Препарат не вызывает привыкания и довольно неплохо переносится.

Однако существует один нюанс для жителей России: препарат не производится на ее территории и  запрещен к ввозу (с 2012 года).

Кроме Модафинила, для лечения дневной сонливости используют Сиднокарб (20-50 мг в сутки), Индопан (30-60 мг в сутки), Меридил (10-30 мг в сутки). Препараты являются психостимуляторами и назначаются курсами по 3-4 недели с последующей постепенной отменой в течение 2-3 недель. Затем курсы повторяют.

Для нормализации ночного сна может понадобиться прием снотворных средств, хотя их эффективность при нарколепсии низкая.

Для устранения приступов катаплексии и галлюцинаций пользуются антидепрессантами. Наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты: Имипрамин (Мелипрамин, Тофранил), Кломипрамин (Анафранил).

Чаще всего применяют Кломипрамин. Доза составляет 25-150 мг, принимается однократно утром.

Употребление антидепрессантов позволяет почти полностью устранить катаплексические приступы и гипнагогические галлюцинации.

В настоящее время проводится исследование эффективности назального спрея на основе орексина. Он был разработан американскими учеными. Препарат уже показал свою эффективность при применении у животных. Возможно, в скором времени благодаря этой разработке нарколепсия перестанет быть неизлечимым заболеванием.

Больным нарколепсией рекомендуется четко соблюдать режим сна, то есть ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, а также иметь короткий дневной сон после обеда (продолжительностью не более 30 минут).

Отдельно хотелось бы сказать, что люди, страдающие нарколепсией не должны водить автомобиль, работать на высоте или с движущимися механизмами, поскольку могут причинить вред не только себе, но и окружающим в случае засыпания.

Таким образом, нарколепсия – это патология сна со своеобразной клинической картиной. Болезнь пока не научились лечить радикально, однако некоторые шаги в этом направлении уже сделаны. Больным с этой патологией не стоит отчаиваться.

Необходимо пересмотреть некоторые моменты своей жизни, чуть изменить образ жизни и адаптироваться к имеющимся проблемам.

Заболевание само по себе не несет угрозы для жизни, если исключить ситуации, в момент которых засыпание может быть рискованным.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Нарколепсия. Как победить «сонную» болезнь?»:

Нарколепсия. Как победить «сонную» болезнь

Источник: https://doctor-neurologist.ru/narkolepsiya-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Пугающая нарколепсия

Пугающая нарколепсия

Нарколепсия поистине считается одним из самых загадочных заболеваний нервной системы.

Происходящее, от греческого «narkē» – оцепенение и «lēpsis» – сон, состояние нарколепсии характеризуется периодическими «атаками» непреодолимого желания поспать.

Такие внезапные «атаки» могут произойти в любом месте и при любых обстоятельствах. Само заболевание не является смертельным, но несчастные случаи во время эпизодов нарколепсии — явление распространенное.

Приступ нарколепсии

Примерная частота нарколепсии составляет 1 случай на 2000 человек. У большинства людей заболевание не диагностируется, и лечение они не получают. В поле зрения врача попадают лишь тяжелые формы болезни, которых, к счастью, не так много.

Причины нарколепсии

Причины возникновения нарколепсии длительное время оставались неизвестными и загадочными. Существовало множество разнообразных и вычурных теорий. Так, по мнению одного немецкого исследователя — нарколепсия возникает вследствие увлечений мастурбацией в подростковом возрасте. Бытовали догадки о связи заболевания с шизофренией и нейрохимическими нарушениями головного мозга.

Тайна причины нарколепсии приоткрылась лишь в конце ХХ века. Всему виной служат структуры головного мозга, отвечающие за смену быстрой и медленной фазы сна. В нашем мозге ежесекундно проходят тысячи химических реакций.

Нейромедиаторы — вещества, обеспечивающие передачу нервного импульса от одной клетки к другой. В случае нарушения работы этого слаженного механизма и затруднения прохождения нервного импульса возникает сонливость.

Отвечающий за бодрствование нейромедиатор был назван орексин. Именно нехватка орексина провоцирует нарколепсию.

Ученым еще предстоит выяснить истинные причины снижения уровня орексина. В настоящее время наиболее правдоподобной является теория аутоиммунного ответа. Существуют заболевания иммунной системы, при которых защитные механизмы ошибочно срабатывают на клетки собственного тела, уничтожая их.

К другим причинам снижения орексина относят:

  • сахарный диабет;
  • травмы головного мозга;
  • инфекционные заболевания нервной системы;
  • стрессовые расстройства, истощение;
  • генетическую предрасположенность.

Нормальный и аномальный сон

Здоровому сну предшествуют несколько этапов. Вначале замедляется скорость и амплитуда волн головного мозга. Наступает фаза медленного сна. Ее можно легко определить, посмотрев на глазные яблоки спящего — они находятся в спокойном состоянии и не двигаются.

Спустя полтора-два часа наступает фаза парадоксального или быстрого сна. Мозг ведет себя более активно. Глазные яблоки хаотически двигаются в разные стороны. А еще в этой фазе мы видим сны. Именно фаза быстрого сна наблюдается во время эпизода нарколепсии.

Больные впадают в сон буквально за считанные секунды.

Симптомы нарколепсии

Сонливость на протяжении дня. Считается первым и наиболее распространенным симптомом. Дневная сонливость доставляет массу неудобств в повседневной жизни. Больные с трудом справляются с работой, а их круг социальных связей значительно снижается.

Спонтанное засыпание. Человек впадает в сон внезапно и беспричинно. Это происходит в любое время суток и в любых обстоятельствах. Длительность сна различна: от нескольких минут до часа.

Внезапное расслабление всех мышц тела, известное под названием каталепсия. Это явление происходит в моменты сильных эмоциональных переживаний: смех, гнев, страх, экстаз. Каталепсия происходит от нескольких раз в день до одного-двух случаев за год.

Галлюцинации. Причиной развития галлюцинаций у больных с нарколепсией служат сновидения. Если человек бодрствует, то пришедшие с нарколепсией сны могут казаться реальностью. Часто такие галлюцинации пугающего содержания.

Паралич сна — это неспособность двигаться и говорить при засыпании и пробуждении. Несмотря на свою короткую продолжительность в несколько минут, такие эпизоды повергают больных в ужас.

Диагностика нарколепсии

Диагноз устанавливают после изучения истории заболевания и проведения осмотра. Врачу важно выяснить случаи чрезмерной сонливости и эпизоды утраты мышечного тонуса в анамнезе заболевания. Дополнительно используют полисомнографию, позволяющую записывать активность мозга.

Обычно исследование проводят ночью, прикрепляя к голове пациента специальные электроды. Существует современная разработка в виде наручного браслета. Такой браслет носят днем. Исследование спинномозговой жидкости делает возможным определить косвенные признаки сниженного орексина.

Диагностика нарколепсии

Лечение нарколепсии

По настоящее время эффективного лечения нарколепсии не существует. Она была и остается хроническим заболеванием, протекающим всю жизнь. Лечение направлено исключительно на контроль за нарколепсическими «атаками» и на попытки сократить их количество.

Важно попытаться улучшить качество жизни больного, позволить ему работать и поддерживать социальную активность. С целью профилактики травматизма приходится отказываться от некоторых видов деятельности, связанных с опасностью для больного и окружающих.

Применение лекарственных препаратов для лечения нарколепсии

Широко применяют следующие группы медицинских препаратов:

  • Стимуляторы. Убирают сонливость и позволяют больным лучше себя чувствовать в дневное время.
  • Антидепрессанты. Применение трициклических антидепрессантов снижает каталепсию, паралич сна и галлюцинации.
  • Снотворные. Продлевают и стабилизируют ночной сон.

Советы больным нарколепсией

Жизнь с нарколепсией полна неприятностей и дискомфорта. Больные часто сталкиваются с непониманием окружающих, ссорами и последующими стрессами. Следующие советы позволят сделать жизнь полноценней и безопасней:

  • Не следует скрывать от родных и коллег наличие у вас нарколепсии. Они должны понимать причины вашего странного поведения.
  • Прием стимуляторов может дать положительные результаты анализов на наркотические вещества. Предупреждайте возможные недоразумения.
  • Соблюдайте диету. Откажитесь от тяжелой пищи.
  • В своем дневном распорядке выделяйте время для отдыха.
  • Откажитесь от курения и не употребляйте спиртного.

Хоть нарколепсия и остается неизлечимой болезнью, вы в силах держать ее под контролем и радоваться жизни.

Врач-психиатр, Дмитрий Хоменко

(5 , оцена: 4,80 из 5)
Загрузка…

Источник: http://www.webmedinfo.ru/narkolepsiya.html

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий