Опухоль Вильмса: симптомы и лечение

Содержание
  1. Опухоль Вильмса
  2. Причины опухоли Вильмса
  3. Симптомы опухоли Вильмса
  4. Диагностика опухоли Вильмса
  5. Опухоль Вильмса — что это такое?
  6. Подробнее о заболевании
  7. Причины заболевания
  8. Классификация и стадии заболевания
  9. Сопутствующие болезни
  10. Симптомы заболевания
  11. Опухоль Вильмса и беременность
  12. Диагностика
  13. Лечение
  14. Прогноз
  15. Опухоль Вильмса
  16. Особенности
  17. В чем опасность данного заболевания для жизни больного?
  18. Стадии
  19. Причины и факторы риска
  20. Точные симптомы
  21. Анализы и обследования
  22. Как вылечить опухоль Вильмса?
  23. Прогноз
  24. Нефробластома
  25. Что такое нефробластома?
  26. Этиология
  27. Характерные симптомы
  28. Особенности у ребенка
  29. Стадии нефробластомы
  30. Диагностика
  31. Лечение нефробластомы
  32. Хирургическое вмешательство по поводу рака почки
  33. Химиотерапия и облучение
  34. Диета при опухоли Вильмса
  35. Последствия рака почки
  36. Прогноз и меры профилактики
  37. Опухоль Вильмса – симптомы и лечение, фото и видео
  38. Опухоль Вильмса или нефробластома
  39. Причины болезни
  40. Классификация болезни
  41. Симптомы болезни
  42. Диагностика
  43. Лечение болезни
  44. Возможные осложнения
  45. Профилактика и прогноз
  46. Где купить лекарства дешевле

Опухоль Вильмса

Опухоль ВильмсаОпухоль Вильмса: симптомы и лечение

Опухоль Вильмса – высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра.

При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула.

Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Опухоль Вильмса – эмбриональное новообразование высокой степени злокачественности.

Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток.

Опухоль Вильмса является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения опухоли Вильмса составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев.

В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и нефрологии.

Причины опухоли Вильмса

Установлено, опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье).

Вероятность развития опухоли Вильмса повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает в себя увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает в себя опухоль Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль Вильмса выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – опухоль Вильмса метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли Вильмса. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах.

На начальных стадиях опухоли Вильмса отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия. Достаточно крупные опухоли Вильмса прощупываются через переднюю брюшную стенку.

Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки.

При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность. Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки.

Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных опухолью Вильмса. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов с опухолью Вильмса возникает повышение артериального давления.

При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика опухоли Вильмса

Диагноз выставляют с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы.

Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы.

Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных с опухолью Вильмса направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию.

Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга.

Опухоль Вильмса дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам с опухолью Вильмса в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии.

Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек.

При двухсторонних опухолях Вильмса выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией.

Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли Вильмса и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса.

При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных с опухолью Вильмса после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию.

При проведении противорецидивной терапии опухоли Вильмса используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца.

Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде у больных опухолью Вильмса возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией.

У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%.

Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/wilms-tumor

Опухоль Вильмса — что это такое?

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны.

Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм.

Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Важно! Многие читатели рекомендуют!

Монастырский сбор отца Георгия. В состав которого входят 16 трав является эффективным средством для лечения и профилактики различных заболеваний. Способствует укреплению и восстановлению иммунитета, выведению токсинов и обладаем множеством других полезных свойств

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания.

В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам лабораторных и инструментальных исследований:

  • общий анализ мочи;
  • анализ на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • анализы на функциональные почечные пробы;
  • экскреторная урография;
  • рентгенография грудной клетки (выявляется смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и присутствие метастаз в легких);
  • КТ (почек, забрюшинного пространства);
  • МРТ почек;
  • УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости;
  • венография (если подозревается поражения полой вены);
  • сцинтиграфия костей скелета (чтобы исключить метастазы в костях);
  • стернальная пункция и микроскопическое исследование пунктата.

Также проводят дифференциальную диагностику с кистой, поликистозом, гидронефрозом почки и другими заболеваниями почек.

Лечение

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, причиной смерти более чем у 16 млн ежегодно умирающих в мире являются паразитарные и инфекционные заболевания.В частности, практически в 90% случаев диагностирования рака желудка находят бактерию Helicobacter Pylori. От этого легко обезопасить себя с помощью …

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию.

Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца.

При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Прогноз

Прогноз при новообразованиях почки (опухоли Вильмса) зависит от стадии болезни и гистологии — пятилетняя выживаемость на 1 стадии составляет около 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадии – меньше 20%. Риск возникновения рецидивов возможен у 5-15 % пациентов.

Двухлетняя выживаемость — около 40%. Неблагоприятными факторами считаются возраст пациента меньше полутора лет или больше пяти лет, прекращение курса химио- или радиотерапии, величина опухоли более 500 г и 3-4 стадии заболевания с плохой гистологией.

Учитывая, что специфических мер профилактики этой болезни нет, то рекомендуется регулярно проходить обследования, чтобы раньше обнаружить опухоль и быстрее провести лечение.

Источник: http://pro-rak.com/opuholi-vydelitelnoj-sistemy/opuhol-vilmsa/

Опухоль Вильмса

Опухоль ВильмсаОпухоль Вильмса: симптомы и лечение

Одним из наиболее злокачественных новообразований в урологической области считается опухоль Вильмса. Она поражает паренхиму почек и диагностируется в основном в раннем детском возрасте.

Иначе называется “нефробластомой” или “аденосаркомой”. Она занимает четвертое место среди всей онкологической патологии детского возраста.

Особенности

Опухоль является эмбриональным новообразованием и диагностируется в основном до 5-ти летнего возраста (зачастую в 3 года). Онкопатология с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Во взрослом возрасте нефробластома встречается в 0,9% случаев из всех видов почечного рака.

Зачастую рак протекает бессимптомно на начальной стадии, поэтому может выявляться только при профосмотре. При прогрессии болезни появляются симптомы интоксикационного синдрома, дисфункции сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем и пищеварительного тракта.

В чем опасность данного заболевания для жизни больного?

При распространении опухолевого конгломерата на соседние ткани и органы, возникает болевой синдром, интенсивность которого нарастает параллельно с увеличением размеров опухоли. Болевые ощущения могут быть настолько выраженными, что требуется введение наркотических обезболивающих средств.

В 30% случаев разрастание злокачественного очага на почечную паренхиму приводит к появлению крови в моче. При этом цвет мочи становится более насыщенный с красноватым оттенком. Вследствие этого в крови нарастает анемия (снижается гемоглобин и эритроциты).

Когда происходит некротизация и распад опухолевых тканей, возможно присоединение вторичной инфекции. В анализах мочи это проявляется повышенным уровнем лейкоцитов и белка, а клинически отмечается повышение температуры.

Еще одной опасностью данного вида опухоли является риск повторного ее возникновения после проведенного лечения. Рецидив наблюдается в 5-15% случаев, вследствие чего выживаемость в ближайшие 2 года составляет не более 40%.

Наиболее опасными злокачественными новообразованиями являются опухоли, развивающиеся до 1,5 лет или в возрасте после 5-ти лет.

Стадии

Классификация опухоли Вильмса, как и остальных раковых заболеваний, основана на стадийности злокачественного процесса с учетом его распространенности, наличия метастазов и поражения окружающих структур.

  • 1 стадия характеризуется отсутствием разрастания опухоли за пределы почки, причем капсула и сосуды не поражены.
  • 2 – новообразование выходит за границы почки, распространяясь на капсулу или сосуды. На данном этапе возможно полное удаление органа, что существенно увеличивает продолжительность жизни.
  • 3 степень рака отличается появлением метастазов в регионарных лимфоузлах и брюшной полости.
  • для 4 стадии характерно отдаленное метастазирование с формированием очагов отсева в печени, легких, костных структурах и головном мозге. Наблюдается поражение опухолью обеих почек.

Причины и факторы риска

Доказано, что опухоль Вильмса у детей является следствием генетических мутаций, однако не установлено какого именно гена. В 1-2% случаев регистрируется семейная предрасположенность.

Особенно часто новообразование развивается на фоне иных пороков развития, например:

  • при пороках внутренних органов и увеличении языка;
  • умственной отсталости, аномалии развития мочеполовых органов и отсутствии радужки глаза;
  • при наличии крупных родинок, удлинении, утолщении конечностей и варикозном поражении вен нижних конечностей.

Точные симптомы

Клинические симптомы зависят от возраста ребенка, распространенности онкопроцесса и наличия метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Опухоль, достигая больших размеров, может прощупываться через брюшную стенку. Кроме того, наблюдается асимметричная форма живота. Лимфоузлы на ощупь становятся твердыми, увеличенными, неподвижными и плотно спаянными с окружающими тканями.

Распространяясь на кишечник, развивается кишечная непроходимость, нарастает интоксикация и резко ухудшается общее состояние. При метастазировании в легкие, возможно появление затрудненного дыхания, одышки и кашля.

При прощупывании новообразование имеет гладкую поверхность. На 1-2 стадиях опухоль подвижна, однако на 3-4 – ее не удается сдвинуть с места.

Микрогематурия (кровь в моче) встречается в 30% случаев при прорастании в почечную паренхиму. При распространении на соседние органы появляются болевые ощущения. Более чем у половины пациентов диагностируется повышенное артериальное давление.

Анализы и обследования

На начальной стадии злокачественной болезни клинические симптомы могут отсутствовать. Это связано с тем, что опухоль длительное время не выходит за пределы почки и не прорастает в капсулу. Однако размеры при этом увеличиваются и сдавливают окружающие структуры, провоцируя появление боли.

Вначале наблюдается стертая клиническая картина в виде слабости, уменьшения массы тела, ухудшения аппетита и повышения температуры до 37 градусов. Лабораторно в анализах крови регистрируется повышение СОЭ и анемия средней степени тяжести.

Лабораторная диагностика включает выполнение анализа мочи, крови и определение онкомаркеров. Инструментальные методы подразумевают проведение УЗИ, КТ почек, урографии, сцинтиграфии костей и пункции грудины.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования (биопсия).

Как вылечить опухоль Вильмса?

Лечебная тактика определяется в каждом случае индивидуально. Объем операции может составлять – удаление почки с одной или двух сторон в сочетании с окружающей клетчаткой и пораженными лимфоузлами.

Также может проводиться курс лучевой и химиотерапии. После проведенного лечения необходимо регулярно выполнять УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости, а также рентгенографию грудной клетки.

Прогноз

Диагностировав опухоль Вильмса, прогноз зависит от стадии онкопроцесса. Так, выживаемость после лечения при 1 стадии составляет почти 90%, на 2 – около 75%, на 3 – приблизительно 40% и на 4 стадии выживаемость не выше 17%.

Источник: https://orake.info/opuxol-vilmsa/

Нефробластома

Нефробластома, или опухоль Вильмса, — это злокачественное новообразование почки. Болезнь считается преимущественно детским видом онкологии. Заболевание названо в честь немецкого доктора Макса Вильмса, впервые диагностировавшего нефробластому у ребенка. Для исследования причин и методов лечения задействованы ученые во всем мире.

Что такое нефробластома?

Опухоль Вильмса развивается в почечной ткани, иногда захватывает паховую область и органы репродуктивной системы. Изначально рак развивается в плотной капсуле, не выходит за ее границы и не метастазирует.

По мере прогресса болезни, опухоль растет и прорывает оболочку капсулы, обволакивает почку, сдавливает соседние органы.

В конце своего развития, новообразование пускает метастазы в органы грудной клетки и лимфатические узлы.

Этиология

Медицина не располагает точной информацией о причинах возникновения нефробластомы. Исследования заболевания, привели ученых к выводу о том, что нефробластома возникает вследствие нарушения внутриутробного развития эмбриона на клеточном уровне. Нефробластома возникает при нарушениях в некоторых генах. Крайне редки наследственные причины рака почки.

Характерные симптомы

Симптоматика заболевания не обширна, даже когда опухоль достигает внушительных размеров. Опухоль Вильмса характеризуется ухудшением общих показателей здоровья:

Для заболевания характерны частые запоры.

  • появление небольшого количества крови в моче,
  • бледность;
  • тошнота;
  • тенденция к запорам;
  • повышение артериального давления;
  • повышенная температура тела.

Нередко при опухоли Вильмса возникают расстройства пищевого поведения и стремительная потеря веса. Возможно появление болей в животе. Любой из вышеперечисленных симптомов является поводом срочно обратиться к врачу. Своевременно поставленный диагноз — залог успешного избавления от заболевания и избежание многих осложнений.

Особенности у ребенка

Большинство случаев появления опухоли зарегистрировано у детей 3—4 лет. Риск развития рака почки после 5-летнего возраста существенно снижается. Это заболевание является самым распостраненным видом опухоли почки у детей.

Статистически, у девочек опухоль, возникает чаще чем у мальчиков. Среди причин, по которым развивается опухоль Вильмса у детей, называют расовую принадлежность: у белокожих болезнь развивается реже.

Также ее возникновение происходит на фоне других врожденных патологий:

  • Аниридия. Характеризуется частичным или полным отсутствием радужки.
  • Гемигипертрофия. При этой патологии, обе половины тела развиваются неравномерно.
  • Крипторхизм. Возникает у мальчиков когда одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
  • Гипоспадия. Неправильное расположение отверстия уретры.

Стадии нефробластомы

Как любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса, имеет стадии развития. Они характеризуют размер опухоли и степень воздействия на организм. При диагностике верно поставленная стадия рака определяет дальнейший план лечения: необходимость хирургического вмешательства, лучевую терапию, количество курсов химиотерапии. Стадии и особенности приведены в таблице.

СтадииХарактеристика
1Раковые клетки расположены справа или слева, вверху или внизу
Клетки множатся и образуют бластому
2Бластома прорастает в ткани почки
Опухоль не метастазирует
3Капсула прорастает и затрагивает соседние органы
4Метастазами поражены лимфатические узлы, органы малого таза и кости
5Обе почки поражены раковыми клетками

Диагностика

Для постановки диагноза важно получить консультацию педиатра.

При диагностике бластомы применяют такие методы:

  • Консультация педиатра и уролога.
  • Общий анализ крови и мочи. Анализы не показательны для установки диагноза, но важны для понимания процессов, происходящих в организме.
  • Рентген брюшной полости. Показывает точную локализацию опухоли, ее размер.
  • УЗИ. Определяет местоположение опухоли и показывает состояние других органов.
  • Внутривенная урография. Определяет степень поражения почки опухолью. Подтверждает диагноз в 70% случаев.
  • Ангиография. Показывает состояние сосудов, окружающих опухоль. Эта манипуляция необходима хирургу до операции.
  • Проведение диагностической операции с забором биопсии. Материал подвергают цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение нефробластомы

Хирургическое вмешательство по поводу рака почки

Лечение нефробластомы у взрослых и детей осуществляется комбинированной терапией. Схему лечения врач подбирает индивидуально, она зависит от состояния пациента, особенностей его организма и реакции рака на лечение.

Лечение включает в себя хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В первую очередь, при подтверждении диагноза «нефробластома», хирург проводит удаление опухоли.

Масштаб невроэктомии определяет степень разрастания в соседние органы и обширность метастазов. Выделяют несколько видов операции:

Частичная операция предполагает удаление только опухолевого образования из органа.

  • Простая. Подразумевает удаление пораженной раком почки.
  • Частичная. Удаление новообразования из органа, проводится при отсутствии второй почки или ее плохом состоянии.
  • Радикальная. Удаление почки в связке с другими пораженными органами и лимфатическими узлами.

Вариант операции обусловлен степенью развития рака. После операции, новоообразование подвергают гистологическому исследованию, это способствует подбору корректной химиотерапии.

Химиотерапия и облучение

Широко применяемый метод борьбы с раком — химиотерапия. В первую очередь, ее проводят как часть комбинированного лечения. В отдельных случаях, при отсутствии возможности проведения операции, ее назначают как самостоятельный метод лечения. Химиотерапия — это введение высоких доз препарата, уничтожающего онкоклетки.

На последней степени развития заболевания пациент получает очень высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Это наносит существенный ущерб костному мозгу. В таком случае, врач может взять у пациента клетки костного мозга до проведения терапии и подвергнуть их заморозке.

После лечения, их вводят обратно пациенту и они помогут восстановить потерянные функции костного мозга. При нефробластоме применяют:

Циклофосфан — препарат для уничтожения раковых клеток.

  • «Циклофосфан»;
  • «Винкристин»;
  • «Дактиномицин»;
  • «Доксорубицин».

Препараты воздействуют не только на зараженные раком клетки, но и на здоровые. Это ведет к ряду неприятных побочных эффектов. Среди них:

  • тошнота;
  • выпадение волос;
  • снижение иммунитета;
  • потеря аппетита;
  • нарушение кроветворения;

Нефробластома почки на поздних стадиях лечится, в том числе, облучением. Этот метод устраняет клетки рака, которые не получилось удалить при операции. При проведении процедуры, пациент должен лежать неподвижно. Маленьким пациентам дают успокоительный препарат перед облучением. Из побочных эффектов, возникающих у детей, выделяют:

  • тошноту;
  • слабость;
  • повреждения кожи в точке облучения.

Диета при опухоли Вильмса

При успешных результатах лечения, пациент вынужден всю жизнь соблюдать диету № 7. Она нацелена на уменьшение диуретической нагрузки. Эта диета состоит из блюд с низким содержанием соли и белков.

Методы приготовления пищи — тушение, запекание и варка. Жаренную пищу можно позволить крайне редко. Диета ограничивается приемом жидкости до литра в день.

Благодаря такому питанию снижается нагрузка на здоровую почку.

Последствия рака почки

Заболевание может привести к образованию камней в почках.

Опухоль Вильмса у взрослых и детей может привести к осложнениям:

  • почечное кровотечение;
  • появление метастазов;
  • образование камней в почках;
  • артериальная гипертензия;
  • анемия.

Прогноз и меры профилактики

По статистике, 8 человек из 10, прошедшие лечение, полностью избавляются от болезни.

Медицинская наука дает благоприятный прогноз излечения от рака почки детей и взрослых. Опухоль прекрасно поддается лечению. Даже самый неприятный тип рака почки (бластемный тип), выявленный на ранних стадиях, хорошо отвечает на корректно подобранную схему терапии. Если заболевание было выявлено поздно, прогноз выживаемости составляет около 60%.

Поскольку нефробластома часто развивается внутриутробно, профилактических методов не существует. Однако если ребенок подвержен факторам риска возникновения болезни, родителям стоит регулярно показывать его педиатру и нефрологу. Возможно ребенку придется периодически проходить ультразвуковую диагностику, которая поможет вовремя заметить болезнь.

Источник: http://ProUrinu.ru/zabolevaniya/novoobrazovaniya/opuhol-vilmsa.html

Опухоль Вильмса – симптомы и лечение, фото и видео

Опухоль Вильмса – основные симптомы:

  • Слабость
  • Боль в пояснице
  • Боль в животе
  • Потеря аппетита
  • Озноб
  • Понос
  • Потливость
  • Кровь в моче
  • Запор
  • Повышенное артериальное давление
  • Лихорадка
  • Умственная отсталость
  • Вялость
  • Скопление в брюшной полости жидкости
  • Отек нижних конечностей
  • Снижение массы тела
  • Нарушение дыхания
  • Признаки уплотнения при пальпации
  • Набухание вен на ногах
  • Отсутствие радужной оболочки

Опухоль Вильмса или нефробластома

Опухоль Вильмса (нефробластома) считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек. Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте.

Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций.

Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.

Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.

Причины болезни

Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.

Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:

  • генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
  • отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
  • аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
  • гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
  • синдрома Дени-Дрешера;
  • болезни Видемана-Беквита;
  • WARG-синдрома;
  • болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста.

По причине того, что для людей старше 60 лет такое поражение почки является нетипичным, сведений касательно формирования не существует.

Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

  • быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
  • возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
  • стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

Классификация болезни

По степени распространенности болезнь опухоль Вильмса бывает:

  • односторонней;
  • двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

  • врожденной;
  • приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

  • 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
  • 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
  • 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
  • 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
  • 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Симптомы болезни

Опухоль Вильмса – это коварное заболевание, для которого свойственно отсутствие каких-либо клинических признаков на ранней степени протекания, т.е. оно не причиняет детям совершенно никаких страданий. Даже при наличии крупного образования ребенок продолжает выглядеть абсолютно здоровым.

По мере прогрессирования болезни могут выражаться такие симптомы:

  • присутствие примесей крови в урине;
  • болезненность в области живота и поясницы;
  • повышение показателей кровяного давления;
  • появление новообразования, которое можно самостоятельно легко пальпировать через живот;
  • лихорадочное состояние;
  • озноб;
  • повышенное потоотделение;
  • расстройство стула, что выражается в чередовании запоров и диареи;
  • скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
  • отечность нижних конечностей;
  • варикоцеле у мальчиков;
  • слабость и вялость;
  • потеря аппетита;
  • снижение массы тела.

Помимо типичных клинических проявлений также отмечается:

  • нарушение процесса дыхания;
  • крупные размеры внутренних органов;
  • отсутствие радужной оболочки;
  • умственная отсталость;
  • наличие крупных родимых пятен;
  • утолщение или удлинение рук и ног;
  • расширение вен нижних конечностей.

В случаях распространения метастаз (на четвертой стадии течения недуга) все вышеуказанные симптомы будут дополняться нарушением функционирования пораженного сегмента.

Опухоль Вильмса у детей

Диагностика

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

  • изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
  • тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
  • детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

  • общеклинический анализ крови и урины;
  • пробу на онкомаркеры;
  • биохимию крови;
  • почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

  • рентгенография грудины;
  • ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
  • КТ и МРТ пораженного органа;
  • экскреторная урография;
  • сцинтиграфия;
  • стернальная пункция.

Стернальная пункция

Нефробластому следует дифференцировать от:

  • поликистоза;
  • гидронефроза;
  • тромбоза почечной вены;
  • иных новообразований почек.

Лечение болезни

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

  • врачебного вмешательства;
  • химиотерапии;
  • радиотерапии;
  • лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.

Возможные осложнения

Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:

  • неправильный процесс оттока желчи;
  • почечная недостаточность в хронической форме;
  • метастазирование и нарушение функционирования других внутренних органов;
  • формирование иных новообразований, вызванных лучевой терапией.

К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины возникновения опухоли Вильмса остаются неизвестными, специфические профилактические мероприятия не разработаны. В качестве профилактики служат такие рекомендации:

  • контроль над адекватным ведением беременности;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога и других специалистов;
  • консультация у генетика – показа будущим родителям, если в семье у одного из них было зафиксировано возникновение нефробластомы.

Прогноз недуга диктуется несколькими факторами – это стадия протекания патологии и гистологические особенности новообразования. Пятилетняя выживаемость на 1 этапе прогрессирования составляет 90%, на втором – 75%, на третьем – 50%, на четвертом – менее 20%.

Вероятность рецидива составляет примерно 15%, а двухлетняя выживаемость после него – 40%. Наиболее часто неблагоприятным исходом обладают пациенты младше 1.5 лет и старше 5 лет, а также те, у кого отмечалось прерывание курса химиотерапии или лучевого лечения.

Если Вы считаете, что у вас Опухоль Вильмса и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: онколог, нефролог, педиатр.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/opuxol-vilmsa-simptomy-i-lechenie/

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий