Пеллагра: симптомы и лечение

Пеллагра: симптомы и лечение

Пеллагра: симптомы и лечение

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.).

Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена.

У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег.

Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга.

Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР.

Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Основной причиной развития пеллагры является недостаточное поступление в организм витамина В3, витаминов В1, В2, В6 и триптофана. Этому могут способствовать следующие факторы:

  1. Нерациональное питание.
  2. Нарушения всасывания витамина В3 на фоне патологий пищеварительной системы (гиперацидный гастрит, энтерит, гепатит, колит, язвенная болезнь), паразитарных поражений кишечника или в пожилом возрасте.
  3. Алкоголизм.
  4. Хронический стресс.
  5. Период лактации, беременности или физическое переутомление при недостаточном питании.
  6. Тяжелые инфекционные заболевания (туберкулез, дизентерия и др.).
  7. Злокачественные опухоли, которые преобразуют 70% поступающего в организм триптофана в серотонин.
  8. Чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей.

Изменения в организме при недостатке никотиновой кислоты

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

  • окислительно-восстановительных реакций;
  • процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
  • функциональным нарушениям нервной системы;
  • процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
  • секреции пищеварительных соков и желчи;
  • процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
  • процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
  • процессов снижения уровня «вредного» холестерина;
  • синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и щитовидной железы (тироксина);
  • контроля уровня глюкозы в крови;
  • памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

  • дерматит;
  • нарушения деятельности органов пищеварения (диарея);
  • нарушения нервно-мышечной деятельности (деменция).

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др.

Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания.

Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые провоцируются лучами солнца.

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
  • появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
  • шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
  • изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
  • атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
  • воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и половых органов.

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

  • жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
  • отечность губ и языка;
  • трещины в уголках рта;
  • малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
  • белые пятна (стоматит) на слизистых полости рта;
  • частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
  • рвота;
  • смена и чередование периодов поносов и запоров.

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

  • отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
  • вздутие живота;
  • снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию анемии и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

  • полиневриты;
  • утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
  • парестезии;
  • повышенная утомляемость;
  • апатия;
  • необоснованная раздражительность;
  • нарушения памяти;
  • нарушения сна;
  • депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

  • диарея;
  • рвота;
  • судороги в ответ на прикосновение;
  • напряженность мышц жевательного аппарата;
  • ригидность ног и рук;
  • повышение температуры тела;
  • отеки, асцит;
  • галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

  • рожа;
  • солнечный дерматит;
  • порфирия;
  • болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне гиповитаминоза.

В план лечения включают такие мероприятия:

  • физический и психический покой;
  • лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
  • прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
  • прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
  • прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
  • прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
  • прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
  • прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
  • дробные переливания крови (при выраженном истощении);
  • соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
  • исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
  • прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

Специальная диета

При лечении пеллагры в ежедневный рацион больного должны включаться продукты с высоким содержанием витаминов группы В, С, А и белка:

  • свежая рыба и мясо;
  • печень;
  • почки;
  • домашняя птица;
  • дрожжи;
  • гречка;
  • арахис, фундук, миндаль и грецкие орехи;
  • хлеб;
  • пшеничные отруби;
  • кукурузная мука;
  • макаронные изделия;
  • яйца;
  • молочные продукты;
  • овощи: брокколи, морковь, томаты и др.;
  • фрукты и ягоды: облепиха, гранат, абрикосы, дыни, персики и др.;
  • картофель;
  • бобы;
  • зелень: петрушка, ромашка, мята, проросшая пшеница, лист малины, щавель, красный клевер;
  • цельные злаки;
  • финики;
  • плоды шиповника.

Калорийность блюд должна увеличиваться постепенно: в первую неделю она должна составлять не более 3000 ккал. Блюда приготавливаются с учетом необходимости соблюдения щадящего воздействия на органы пищеварения: приготовленные на пару, отварные, тушеные, запеченные. Прием пищи должен проводиться дробными порциями: не менее 5-6 раз в день.

Профилактика

Предупредить развитие пеллагры поможет:

  1. Разнообразное и полноценное питание с достаточным содержанием белка, никотиновой кислоты и витаминов группы В.
  2. Профилактический прием поливитаминных комплексов весной.
  3. Своевременное лечение патологий органов пищеварения, острых и хронических инфекционных заболеваний и алкоголизма.
  4. Предупреждение хронического стресса.

К какому врачу обратиться?

Для лечения пеллагры необходимо обратиться к терапевту или дерматологу. При необходимости может понадобиться консультации гастроэнтеролога, невропатолога, эндокринолога, гематолога, психотерапевта, инфекциониста или онколога.

Оценка статьи: ( 5,00) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/pellagra-simptomy-i-lechenie/

Пеллагра: симптомы, лечение

Пеллагра: симптомы, лечение

Пеллагра – системная патология, которая проявляется в виде симптомов поражения органов нервной и пищеварительной системы, а также в виде явных изменений кожного покрова, которые возникают на фоне выраженной недостаточности витаминов всех подгрупп  В, а также никотиновой кислоты.

Присутствует целый ряд патологических состояний, которые выступают в качестве фоновых условий для развития основных признаков пеллагры, но чаще всего развитие данного заболевания формируется при наличии недостатка витаминов подгруппы В и никотиновой кислоты, также при наличии органических тяжелых патологий органов брюшной полости.

На сегодняшний день частота встречаемости пеллагры в ее классическом варианте существенно снизилась, а наличие пеллагры у детей уже является историческим фактом.

Причины возникновения пеллагры

В развитии признаков пеллагры, как ключевого проявления недостатка в организме основных подгрупп витамина В и никотиновой кислоты, наибольшее патогенетическое значение имеет именно поражение органов системы пищеварения, в связи с тем, что основная масса заболеваний, которые имеют гастроэнтерологический профиль, сопровождаются недостаточностью витаминов. В большинстве случаев заболевание тонкого кишечника приводит к проявлению признаков наличия пеллагры, поскольку именно этот отдел пищеварительного тракта отвечает за всасывание витамина В и никотиновой кислоты, а также большинства других групп витаминоподобных веществ и витаминов. Фоновыми патологиями, которые провоцируют развитие пеллагры, являются:

  • формирование желудочно-тонкокишечной фистулы;
  • хронические энтериты;
  • резекция тонкого отдела кишечника.

Помимо этого, при тяжелых формах пеллагры она выступает сопровождающей патологией для острых инфекционных заболеваний, которые локализируются в кишечнике, наиболее распространенным среди которых является дизентерия и туберкулез кишечника. В случае продолжительного злоупотребления алкоголем также возникают условия для нарушения всасывающей функции тонкого кишечника, что приводит к развитию витаминной недостаточности определенных групп витаминов.

https://www.youtube.com/watch?v=jR0fT1ktxcg

Как и при любой иной форме витаминной недостаточности, пеллагра способна развиваться не по причине недостатка витаминов группы В, а при их избыточном расходовании, что возможно даже при условиях нормального течения беременности и периода лактации, а также на фоне наличия повышенной физической активности, которая сочетается с голоданием.

Если же рассматривать патогенетические механизмы формирования пеллагры, то ключевую роль в развитии поражения внутренних органов, кожи, структур нервной системы оказывает нарушение процесса метаболизма жизненно важных для организма микроэлементов, особенно это касается углеводов, обмен которых происходит на клеточном уровне. Но пусковым механизмом в развитии типичных клинических признаков пеллагры выступает недостаточное содержание аминокислоты триптофана в человеческом организме.

В случае прогрессирования у человека заболевания начинают развиваться необратимые процессы в коже и структурах нервной системы, которые имеют дегенеративный характер.

В ситуациях, когда пеллагра начинает развиваться у абсолютно здорового человека в результате нарушенного питания, нужно подразумевать первичный вариант патологии.

Если же возникновение признаков было спровоцировано патологическими изменениями во внутренних органах, которые имеют хронический характер, то стоит говорить  о наличии вторичного варианта пеллагры.

Учитывая тот факт, что пеллагра сопровождается выраженными нарушениями питания и обмена веществ в организме, ее патоморфологические проявления довольно широки. Дегенеративные изменения наблюдаются в тканях различного генеза:

  • органы пищеварительного тракта;
  • структуры нервной системы;
  • скелетная мускулатура;
  • эндокринные органы;
  • кожные покровы.

Симптомы заболевания

В случае развития развернутой клинической картины патологии пациенты, которые страдают от проявлений пеллагры имеют широкий спектр симптомов.

Учитывая большой список жалоб больного, при первичном контакте довольно сложно поставить правильный диагноз, но наличие подробных анамнестических данных позволяет выдвинуть предположения относительно наличия именно этой патологии.

Чаще всего первичное обращение к врачу основывается на наличии у пациента различных признаков диспепсической клинической картины (извращение вкусовых предпочтений, жжение и сухость в ротовой области, отсутствие аппетита, а в некоторых случаях даже полное отвращение к пище). При дальнейшем прогрессировании заболевания пациент предъявляет жалобы на функциональные нарушения кишечника и наличие чередования периодов поноса и запоров.  

При нарастании токсического синдрома пациент может отмечать нарастающую слабость и невозможность выполнения привычных действий, отсутствие интереса к жизни, головокружение. В большинстве случаев пациенты с пеллагрой занимают пассивную позицию – лежа на спине.

Диагностика пеллагры во многом зависит от первичного объективного осмотра больного, который сопровождается определением целого ряда патогномоничных симптомов, которые позволяют точно установить диагноз.

При визуальном осмотре полости рта пациента отмечается выраженная гиперемия не только самого языка, но и слизистых оболочек щек и десен с мелкими изъязвлениями, которые могут являться признаком геморрагического пропитывания.

Подобные изменения слизистых наблюдаются также и в проекции пищевода и желудка, но для их визуализации требуется проведение эхофагогастероскопии.

При продолжительном течении пеллагры также отмечается возникновение множества небольших кровоточащих эрозий в тонком и толстом кишечнике, которые могут провоцировать появление в кале примесей крови, которую удается идентифицировать при проведении анализа на скрытую кровь в фекалиях.

Анемия при пеллагре достаточно выражена и сопровождается всеми клиническими проявлениями, которые характерны для данного состояния.

Первичным критерием для определения поражения нервной системы (ее структур) при наличии патологии является  возникновение признаков полиневрита различных локализаций.

В первую очередь, он сопровождается нарушением чувствительности без выраженного болевого компонента.

При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы начинают затрагивать и головной мозг, в результате у пациента начинают возникать очаговые и общемозговые неврологические симптомы:

  • нарушение слуха;
  • памяти;
  • зрения;
  • рвота;
  • нарушение координации;
  • головная боль.

При поражении эндокринных структур у больного возникает полигландулярная недостаточность, которая проявляется в виде склонности к:

  • артериальной гипотензии;
  • остеопоротическому поражению костей;
  • полиурии;
  • прогрессирующей мышечной слабости;
  • адинамии.

Нарушение витаминного и белкового обмена в большей степени выражено в результатах лабораторных исследований и сопровождается развитием гипопротеинемии в результате снижения альбуминовой фракции.

Нужно также учитывать тот факт, что пеллагра может иметь как острое, так и затяжное течение, каждый из вариантов имеет характерные черты. Для формирования острой формы пусковым механизмом должна выступать выраженная алиментарная недостаточность внешнего происхождения.

Дебют патологии в такой ситуации проявляется резким учащением и ослаблением стула, частота позывов к дефекации может достигать отметки в 20 раз в течение суток. Спустя несколько суток у больного начинают появляться психоневрологические нарушения, которые существенно отягощают состояние пациента.

При продолжающемся витаминном дефиците у человека начинают возникать характерные для пеллагры кожные проявления.

Затяжное течение заболевания трудно для ранней диагностики, поскольку продолжительное время эта категория пациентов наблюдается у невропатологов по причине вялотекущего полиневрита.

В результате, присоединяются симптомы психоневротического характера, которые не отличаются особой специфичностью.

И только когда начинает проявляться кожная клиника – патология идет по классическому варианту течения.

Первичным поражением кожи является повышенная сухость и изменение ее окраски в сторону серого окраса. В большей степени перечисленные выше проявления локализируются на поверхности спины и боковых поверхностях живота, также поражается и разгибательная поверхность конечностей.

На фоне данных изменений достаточно контрастно выглядит  краснота кожных покровов в верхней части туловища, а также на дистальных отделах конечностей, которая возникает в результате воздействия ультрафиолетового облучения.

  Классическим признаком эритемы в таких случаях является четкость контуров, которые выступают в  качестве границы между неизмененными и пораженными частями кожи. Если же присутствует острый клинический вариант течения заболевания, перечисленные выше изменения могут проявляться  в виде пузырей с геморрагическим содержимым.

Процесс заживления подобных воспалительных элементов характеризуется продолжительным периодом и сопровождается формированием массивных деформаций рубцового характера.

Изменение кожного покрова на лице при наличии пеллагры сопровождается характерными патогномоничными изменениями в виде формирования «воротника Касаля» (полосовидная эритема на груди и шее) и «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век и шелушение).

При наличии пеллагры возможно проявление вторичных кожных изменений в виде фолликулярных папул, которые локализируются в проекции бедра и голени и имеют четкий геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе патологии в острую форму, которая довольно часто заканчивается смертью больного. В такой ситуации диагностика патологии крайне затруднена, поскольку у больного отмечается молниеносное нарастание неврологических проявлений, которые порой невозможно отличить от прочих внутримозговых патологий:

  • тризм жевательных мышц;
  • рвота;
  • зрительные галлюцинации;
  • ригидность конечностей;
  • тяжелые нарушения сознания;
  • судорожная готовность;
  • повышение сухожильных рефлексов.

В таких случаях достоверная диагностика возможна только после исследования секционного материала.

Лечение пеллагры

Пациенты с диагнозом пеллагра должны в обязательно порядке пройти лечение в стационаре с соблюдением условий полного психоэмоционального и физического покоя.

Единственным патогенетически обоснованным направлением фармакологической терапии является заместительное лечение препаратом «Амида Никотиновой кислоты», который применяют перорально или парентерально.

Насыщающая суточная доза средства должна составлять 0,3 г курсом не меньше 6 недель, после чего переходят на поддерживающие дозы, которые составляют 50 мг препарата при пероральном приеме.

Внутримышечное введение «Амида Никотиновой кислоты» ограничивается рядом побочных реакций в виде ощущения тягостного жара, выраженной гиперемии верхней части туловища и зуда кожи, хотя стоит признать, что подобный вариант введения средства намного эффективнее.

https://www.youtube.com/watch?v=w970BF4GvS0

Учитывая патогенетический механизм формирования пеллагры, заместительная терапия должна быть обогащена препаратами из витаминов группы В в парентеральной форме (Пиридоксин, Рибофлавин, Тиамин).

Показанием для назначения витамина В12 служит наличие признаков гиперхромии, глоссита, макроцитоза.

При наличии выраженного анемического синдрома положение купируют дробными переливаниями крови по 100 мл раз в 5 суток.

В период устранения острых проявлений заболевания на фоне применяемой заместительной терапии нужно провести беседу с больным относительно коррекции пищевого рациона. Основным критерием правильного питания в таких случаях является насыщение меню продуктами, которые содержат значительное количество витаминов группы В, никотиновой и аскорбиновой кислотой, а также белковой пищей.  

Источник: http://doctoroff.ru/pellagra

Пеллагра

Пеллагра

Пеллагра — это системная патология человеческого организма, проявляющаяся в появлении симптомов поражения органов пищеварительной и нервной системы, а также явных изменений кожных покровов, возникновение которых обусловлено выраженной недостаточностью витаминов всех подгрупп В и никотиновой кислоты.

Наблюдается целый ряд патологических состояний, являющихся фоновыми условиями для развития признаков пеллагры, но развитие данной патологии чаще всего формируется при алиментарном недостатке витаминов подгрупп В, никотиновой кислоты, а также при органических патологиях тяжелой степени органов брюшной полости.

В настоящее время частота встречаемости классического варианта пеллагры значительно снизилась, а пеллагра у детей является скорей историческим фактом.

Пеллагра причины

В развитии признаков пеллагры, как основного проявления недостаточного содержания никотиновой кислоты и основных групп витамина В, наибольшее патогенетическое значение имеет поражение органов пищеварительного тракта, в связи с тем, что большая часть заболеваний гастроэнтерологического профиля сопровождается витаминной недостаточностью. Чаще всего патология тонкого отдела кишечника становится причиной проявления у пациента признаков пеллагры, так как в этом отделе пищеварительного тракта происходит всасывание витаминов В, а также никотиновой кислоты, как и большинства других групп витаминов и витаминоподобных веществ. Фоновыми заболеваниями, провоцирующими развитие пеллагры, являются: резекция тонкого отдела кишечника, хронические энтериты и формирование желудочно-тонкокишечной фистулы.

Кроме того, тяжелая форма пеллагры сопровождает течение острых инфекционных заболеваний, локализующихся в кишечнике, самыми распространенными формами которых является туберкулез кишечника и дизентерия.

При длительном злоупотреблении алкоголем также создаются условия для угнетения всасывающей способности тонкого отдела кишечника, что неизбежно приводит к развитию витаминной недостаточности определенных категорий витаминов.

https://www.youtube.com/watch?v=jR0fT1ktxcg

Как при любой форме витаминной недостаточности, пеллагра может развиваться не по причине недостатка витаминов В, а при избыточном их расходе, что имеет место даже при нормальном течении беременности и периода кормления грудью, а также на фоне повышенной физической активности, сочетающейся с голоданием.

Если рассматривать патогенетические механизмы развития пеллагры, то основную роль в формировании поражения внутренних органов, структур нервной системы и кожи оказывает нарушение метаболизма жизненно важных элементов, особенно углеводов, происходящее на клеточном уровне. Однако пусковым механизмом в патогенезе развития типичных клинических проявлений пеллагры является недостаточное содержание в организме человека аминокислоты триптофана.

При прогрессировании заболевания у пациента развиваются необратимые процессы в кожных покровах и структурах нервной системы, носящие дегенеративный характер.

В ситуации, когда пеллагра развивается у абсолютно здорового человека на фоне нарушенного питания, следует подразумевать первичный вариант заболевания.

Если развитие признаков пеллагры провоцируется патологическими изменениями внутренних органов хронического характера, то устанавливается диагноз вторичного варианта пеллагры.

В связи с тем, что пеллагра сопровождается выраженными метаболическими нарушениями в организме пациента, патоморфологические ее проявления достаточно широки. Изменения дегенеративного характера отмечаются в тканях различного происхождения (кожные покровы, эндокринные органы, скелетная мускулатура, структуры нервной системы и органы пищеварительного тракта).

Пеллагра симптомы

При развитии развернутой клинической картины, пациенты страдающие пеллагрой отмечают появление широкого спектра симптомов.

В связи с большим перечнем жалоб пациента, при первичном контакте с больным трудно установить верный диагноз, однако, подробные анамнестические данные позволяют предположить наличие у человека данной патологии.

Как правило, первичное обращение пациента за медицинской помощью формируется при наличии у него различного рода признаков диспепсического симптомокомплекса (полное отсутствие аппетита, а иногда даже отвращение к приему пищи, ощущение сухости и жжения в ротовой области, извращение вкусовых предпочтений), а при прогрессировании заболевания больной предъявляет жалобы на нарушение функционирования кишечника в виде чередования периодов послабления стула и запоров.

При нарастании токсического синдрома пациент отмечает прогрессирующую слабость, невозможность выполнения привычной физической активности, головокружение и отсутствие интереса к жизни. Чаще всего пациенты с пеллагрой занимают пассивное положение «лежа на спине».

В диагностике пеллагры большое значение занимает первичный объективный осмотр пациента, который сопровождается обнаружением целого спектра патогномоничных симптомов, позволяющих верно установить диагноз.

При визуальном осмотре ротовой полости у пациента отмечается выраженная гиперемия не только языка, но и слизистых щек, десен с наличием мелких изъязвлений, которые в некоторых ситуациях могут иметь признаки геморрагического пропитывания.

Подобные изменения слизистых оболочек наблюдаются и в проекции пищевода и желудка, однако для их визуализации пациенту необходимо выполнить эзофагогастероскопию.

При длительном течении пеллагры отмечается появление множества небольших кровоточащих эрозий в толстом и тонком отделах кишечника, которые могут сопровождаться появлением примеси крови в кале, обнаруживаемой при анализе кала на «скрытую кровь».

Анемический синдром при пеллагре, как правило, достаточно выражен и сопровождается всеми клиническими проявлениями, характеризующими данное патологическое состояние.

Первичным критерием поражения структур нервной системы при пеллагре является появление признаков полиневрита различной локализации, которые в первую очередь сопровождаются нарушением всех видов чувствительности без выраженного болевого компонента.

При прогрессировании пеллагры дегенеративные процессы затрагивают структуры головного мозга, в связи с чем, у пациента развиваются общемозговые и очаговые неврологические симптомы (головная боль, нарушение координации, рвота, нарушение зрения, памяти, слуха и пр.).

При поражении эндокринных структур у пациента развивается полигландулярная недостаточность в виде появления склонности к артериальной гипотензии, адинамии, прогрессирующей мышечной слабости, полиурии и остеопоротическим поражением костной ткани распространенного характера.

Нарушение белкового и витаминного обмена в большей степени отражается на лабораторных показателях и сопровождается развитием выраженной гипопротеинемии за счет снижения альбуминовой фракции.

Следует учитывать, что пеллагра может протекать как в остром, так и затяжном клиническом варианте, каждый из которых имеет свои характерные черты. Для развития острой формы пеллагры пусковым механизмом должна быть выраженная алиментарная недостаточность экзогенной природы.

Дебютом заболевания в этой ситуации является резкое учащение и послабление стула, частота позывов на акт дефекации может достигать 20 раз в сутки. Через несколько суток у пациента развиваются тяжелые психоневрологические нарушения (делирий), значительно отяжеляющие состояние больного.

При продолжающемся витаминном дефиците у больного проявляются типичные кожные признаки пеллагры.

https://www.youtube.com/watch?v=sJ6A3qOR4wc

Затяжное течение пеллагры трудно для ранней диагностики, так как длительное время данная категория пациентов наблюдается у невропатологов по поводу вялотекущего полиневрита. Впоследствии присоединяются симптомы психоневрологического характера также не отличающиеся специфичностью. И только после проявления кожных симптомов развивается классический вариант течения пеллагры.

Первичным поражением кожных покровов при пеллагре является их повышенная сухость и изменение окраски в сторону серого оттенка. В большей степени вышеперечисленные проявления локализуются по боковым поверхностям живота и спины, а также на разгибательной поверхности конечностей.

На фоне этих изменений достаточно контрастно смотрится покраснение кожных покровов верхней половины туловища и дистальных отделов конечностей, возникающие в результате воздействия ультрафиолетового облучения.

Характерным признаком эритемы в данном случае является ее четкие контуры, являющиеся границей между пораженными и неизмененными участками кожи.

Если у пациента отмечается острый клинический вариант пеллагры, то вышеперечисленные изменения кожных покровов дополняются явлениями экссудативного воспаления, проявляющимися в виде появления пузырей с геморрагическим содержимым. Процесс заживления воспалительных кожных элементов отличается длительным периодом и сопровождается развитием массивных рубцовых деформаций.

Изменения кожных покровов на лице при пеллагре сопровождаются характерными патогномоничными изменениями в виде образования «пеллагрозных очков» (коричневая гиперпигментация век с шелушением) и «воротника Касаля» (полосовидная эритема на шее и груди).

При пеллагре возможно появление и вторичных кожных элементов в виде фолликулярных папул, локализованных в проекции голени и бедра, имеющих четкий ровный геморрагический ободок.

Осложнения пеллагры заключаются в переходе заболевания в острую форму, часто заканчивающуюся летальным исходом.

В этой ситуации диагностика заболевания крайне затруднительна, так как у пациента отмечается молниеносное нарастание явлений неврологического характера, порой не отличающегося от других внутримозговых патологий (повышение сухожильных рефлексов, судорожная готовность, тяжелая степень нарушения сознания, ригидность конечностей, зрительные галлюцинации, рвота и тризм жевательных мышц). В данном случае, достоверное установление диагноза возможно лишь при исследовании секционного материала.

Пеллагра лечение

Больные с диагностированной пеллагрой обязательно подлежат лечению в условиях стационара с соблюдением условий полного физического и психоэмоционального покоя.

Единственным патогенетически обоснованным направлением медикаментозного лечения является заместительная терапия с применением препарата Амида Никотиновой кислоты в парентеральной или пероральной форме.

Насыщающая суточная доза препарата должна составлять 0,3 г курсом не менее шести недель, после чего следует переходить на поддерживающую дозировку, составляющую 50 мг преимущественно за счет перорального приема.

Парентеральное (внутримышечное) введение Амида Никотиновой кислоты ограничивается массой побочных реакций в виде тягостного ощущения жара, выраженного покраснения верхней половины туловища и зуда кожных покровов, хотя такой способ введения препарата гораздо эффективнее.

https://www.youtube.com/watch?v=w970BF4GvS0

Учитывая патогенетические механизмы развития пеллагры, заместительную терапию целесообразно дополнить препаратами витаминов группы В в парентеральной форме (Тиамин в суточной дозе 20 мг, Рибофлавин 10 мг и Пиридоксин 50 мг).

Показанием для назначения витамина В12 является наличие признаков макроцитоза, глоссита и гиперхромии. Наличие выраженного анемического синдрома должно купироваться дробными переливаниями крови по 100 мл 1 раз в пять суток.

В период устранения острых проявлений пеллагры и на фоне применяемой заместительной терапии следует провести беседу с пациентом на тему коррекции пищевого поведения. Основным критерием правильного рациона питания в данной ситуации является насыщение ежедневного меню продуктами с высокой концентрацией витаминов группы В, аскорбиновой и никотиновой кислотой, а также белковой пищей.

Источник: http://vlanamed.com/pellagra/

Пеллагра — симптомы, причины, диагностика, лечение у детей и взрослых

Пеллагра — симптомы, причины, диагностика, лечение у детей и взрослых

При пеллагре происходит глубокое нарушение всех обменных окислительно-восстановительных процессов как общего, так и межуточного обмена. Основной обмен, как один из показателей активности в организме процессов сгорания, понижен. Вместо нормальных колебаний у детей в пределах ±15% он падает до очень низкого уровня.

Понижение окислительных процессов выражается в снижении ферментов крови, ЖКТ и в уменьшении активности белкового, жирового и углеводного обмена. Нарушение этих видов обмена находится в тесной связи с недостаточной функциональной деятельностью печени.

Наряду с этим при пеллагре почти всегда имеет место недостаточность одной, двух или нескольких эндокринных желез – щитовидной, надпочечника, гипофиза.

В патогенезе пеллагры значительное место занимают нарушения ЖКТ, кроветворения (угнетение всей кроветворной функции, порфирия) и нервной системы (миелоз). Все это, вместе взятое, и приводит к быстро прогрессирующей дистрофии, сопровождающейся дизергией и эндогенной аутоинтоксикацией.

Патологическая анатомия

На аутопсии умерших от пеллагры обнаруживают резкое истощение, полную атрофию всего мышечного аппарата и выраженную атрофию висцеральных органов и эндокринных желез. Особенно атрофированы печень, почки, селезенка и сердце. Нередко атрофия сочетается с явлениями паренхиматозного и жирового перерождения и пигментацией.

По всему пищеварительному тракту, начиная с языка, отмечаются разнообразные изменения, характеризующие хроническое воспаление: резкая атрофия слизистой оболочки, гладкой мускулатуры, гиперемия, эрозии и пигментации.

Со стороны кожных покровов наблюдаются воспалительные явления и сочетание признаков атрофии и гиперкератоза. Эту картину дополняют разнообразные изменения нервной системы, главным образом дегенеративные изменения по ходу боковых и задних столбов спинного мозга.

Нередко, однако, находят поражения и со стороны мозговых оболочек, мозговой коры, продолговатого мозга, симпатической и даже периферической нервной системы. При этом поражения симпатической нервной системы выражаются в атрофических дегенеративных изменениях с гибелью рецепторов и ганглиев интрамуральных узлов.

Клиника

Дети в возрасте до 1 года практически не заболевают пеллагрой. Начиная же со второго года жизни они в эндемичных по пеллагре местах подвержены заболеванию почти в такой же степени, как и взрослые.

Продолжительность предпеллагрического периода с точностью не известна, потому что она не укладывается в одни и те же сроки. Зависит продолжительность не только от темпов исчезновения витамина РР, но и от индивидуальных особенностей реакции на недостаток витамина в организме.

В процессе развития пеллагры различают три периода: инициальный, эритематозный и кахектический, или депрессивный.

В инициальный период отмечаются усталость, разбитость, вначале неустойчивость стула, а затем не поддающийся диете и лечению понос, боли в языке, слюнотечение, повышенная жажда, плохой, «капризный» аппетит. Этот период может длиться много недель и даже месяцев. Затем, с наступлением первых весенних дней, на коже появляется эритема.

Впрочем, кожные явления могут быть и летом, даже осенью и зимой. Однако осенью и особенно зимой явления со стороны кожи менее выражены. Сначала появляются сухость кожи и красные пятна, как при солнечном ожоге. В связи с этим у врачей, никогда не наблюдавших пеллагры, иногда создается впечатление солнечного ожога.

В следующий период ритематозные пятна становятся все более и более гиперемированными. Кожа становится сухой, шершавой, отечной и болезненной.

Часто на местах покраснения появляются гнойнички, корки, трещины, изъязвления, а спустя несколько дней – шелушение и пигментация.

Все это, вместе взятое, придает коже на пораженных местах грубый, пергаментный, шершавый, морщинистый и пестрый вид, создающий впечатление «мытых и немытых» участков кожи.

Для кожных проявлений пеллагры характерны симметричность, локализация и резкая демаркация. Наиболее частыми местами локализации является:

  • тыльная поверхность кистей рук – пеллагрозные «перчатки», «митенки», «манжеты»;
  • стопы и голени – пеллагрозные «туфли», пеллагрозные «сапоги»;
  • шея, нижняя и верхняя части грудной клетки – воротник Касаля, пеллагрозное «колье», «медальон», «декольте»;
  • лицо – пеллагрозная «маска», шлем, пеллагрозная «бабочка», пеллагрозные «бакенбарды».

Кардинальным признаком пеллагры является глоссит. Изменения языка очень напоминают наблюдаемые при спру. Это либо блестящий, сухой «лакированный» язык со сглаженными сосочками, либо диффузно красный язык с эрозиями и трещинами, особенно на поверхности и по краям. Гиперемия и эрозия в тяжелых и запущенных случаях распространяются по всей слизистой оболочке десен и полости рта.

Кроме того, в этот период появляется упорный понос, причем частота позывов доходит до 6-10 раз в сутки. Фекальные массы слабо окрашены и имеют энтеритический или энтероколитический характер.

Со стороны секреторной функции желудка отмечаются уменьшение общей кислотности, снижение свободной соляной кислоты и ферментативной силы желудочного сока (пепсин, лабфермент) в зависимости от тяжести случая.

В последний – кахектический – период болезни ребенок приобретает чрезвычайно истощенный вид, который в отдельных случаях может замаскироваться отеками. Полная атрофия подкожно-жирового слоя и всей мускулатуры, в частности, мускулатуры лица (массетеральный феномен), очень характерны для далеко зашедшей стадии пеллагры.

Уже в самом начале заболевания пеллагрой появляются нервно-психические изменения в виде меланхолии, которая все более и более прогрессирует. У тяжелобольных развивается глубокая депрессия, выражающаяся в полной подавленности и апатии. К этому присоединяются ослабление памяти и поражения органов чувств: потеря вкуса, обоняния, ослабление зрения и пр.

Гемограмма не представляет ничего характерного, кроме непостоянной олигоцитемии и гипохромности (с цветным индексом до 0,5), некоторого повышения реакции оседания эритроцитов и незначительного варьирования содержания лейкоцитов в пределах гипо-, нормо- и умеренного лейкоцитоза. Со стороны лейкоцитарной формулы иногда выявляется некоторый нейтрофилез или лимфоцитоз.

Из биохимических данных характерны стойкое снижение белков плазмы, холестерина и часто низкий уровень гликемии. Отмечается резкое снижение ферментов крови, особенно содержания липазы, каталазы и амилазы. Со стороны органов кровообращения констатируют глухие тоны сердца, мягкий, неучащенный пульс, понижение кровяного давления.

В далеко зашедших случаях часто обнаруживают признаки эндокринопатии. О недостаточности функции надпочечников свидетельствует меланодермия, о наличии гипофункции щитовидной железы – уменьшение ее размеров. В отдельных случаях наблюдается увеличение околоушных желез и плюригландулярная недостаточность.

Из признаков недостаточности гипофиза указывают на наблюдающийся в кахектический период у некоторых больных инсипидарный синдром – diabetes insipidus.

Температура обычно остается нормальной или субнормальной. Чаще всего наблюдается гипотермия с монотермией. Тело на ощупь холодное. Дети испытывают зябкость и требуют, чтобы их потеплее закутывали в одеяло. Повышение температуры всегда свидетельствует об осложнениях и присоединившихся инфекциях.

Источник: https://dermhelp.ru/disease/pellagra

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий