Полидактилия: симптомы и лечение

Содержание
  1. Полидактилия
  2. Причины полидактилии
  3. Симптомы полидактилии
  4. Диагностика полидактилии
  5. Прогноз и профилактика полидактилии
  6. Генетическое заболевание полидактилия конечностей
  7. Общая информация о патологии
  8. Как передается полидактилия?
  9. Что вызывает патологию?
  10. Какие виды патологии выделяют?
  11. Как проявляется болезнь
  12. Диагностические методики
  13. Операция — единственный выход
  14. Прогноз и профилактика
  15. Полидактилия
  16. Классификация полидактилии
  17. Причины развития полидактилии
  18. Основные симптомы полидактилии
  19. Диагностика полидактилии
  20. Диагностика включает ряд исследований:
  21. Клиническое исследование подразумевает:
  22. Генетическое исследование подразумевает:
  23. Лечение полидактилии
  24. Профилактика полидактилии
  25. Особенности полидактилии у детей
  26. Полидактилия
  27. Полидактилия причины
  28. Полидактилия у детей
  29. Полидактилия лечение
  30. Полидактилия операция

Полидактилия

ПолидактилияПолидактилия: симптомы и лечение

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия.

Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования.

Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Полидактилия – анатомическая аномалия, представляющая врожденное увеличение количества пальцев на руке или ноге от шестипалости до многопалости.

Сведения о частоте полидактилии в популяции разноречивы: по данным разных авторов многопалость встречается у 1 из 630-3300 новорожденных; соотношение полов одинаковое.

Полидактилия может проявляться в чистом виде или сочетаться с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата – дисплазией тазобедренных суставов, брахидактилией, синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев и др.

Полидактилия нарушает функцию конечностей, ограничивает физическое развитие, отрицательно влияет на психику ребенка, сопровождается необходимостью ношения ортопедической обуви, ограничивает выбор профессии. Медицинским решением проблемы полидактилии занимается ортопедия и генетика.

Причины полидактилии

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. Семейные случаи полидактилии передаются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, т. е. носителями гена многопалости являются отец или мать, но при этом они могут быть здоровы. Вероятность унаследования полидактилии детьми составляет 50%.

В ряде случаев полидактилия может являться одним из симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Патау) и генных синдромов (синдрома Меккеля, Эллиса-Ван Кревельда, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.). В генетике насчитывается около 120 синдромов, сопровождающихся полидактилией.

Причины изолированной полидактилии точно не установлены. Предполагается, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.

По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Чаще полидактилия встречается на руках, хотя возможно увеличение количества пальцев на ногах, а также сочетание многопалости на кистях и стопах. По наблюдениям, односторонняя полидактилия преобладает над двусторонней (65% и 35% соответственно); правосторонняя — над левосторонней примерно в 2 раза.

Симптомы полидактилии

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки.

В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке.

Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Дети с синдромом Патау (трисомией по 13 хромосоме) имеют множественные пороки развития: микроцефалию, миеломенингоцеле, микрофтальмию, помутнение роговицы, деформацию ушных раковин, расщелины верхней губы и нёба, полидактилию, олигофрению, пороки внутренних органов (сердца, сосудов, селезенки, поджелудочной железы, почек).

Диагностика полидактилии

Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.

Клиническая диагностика полидактилии предполагает осмотр ребенка детским травматологом-ортопедом, выявление анатомических и функциональных нарушений, определение варианта деформации. Кроме ортопеда, ребенок с полидактилией должен быть осмотрен медицинским генетиком и педиатром.

Рентгенологическое обследование заключается в выполнении рентгенографии кисти или рентгенографии стопы и оценке анатомических соотношений костно-суставного аппарата. Для выявления и оценки состояния костных, хрящевых и мягкотканных структур показано МРТ кисти или стопы.

Дополнительное значение в обследовании имеют электрофизиологические методы диагностики (электромиография, реовазография), позволяющие выяснить состояние мышц и регионарного кровотока при полидактилии. Биомеханические исследования (стабилография, подография) направлены на определение статической нагрузки на конечности при полидактилии стопы.

Генетическая диагностика включает генеалогический анализ, установление типа наследования, прогнозирование риска рождения ребенка с полидактилией в данной семье.

При полидактилии, ассоциированной с хромосомными и генными синдромами, особое значение приобретает пренатальная диагностика (акушерское УЗИ, амниоцентез или биопсия хориона с кариотипированием плода).

При наличии у плода изолированной полидактилии беременность пролонгируют; в случае выявления тяжелой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии проводится только хирургическим путем. Если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, – его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка. Во всех остальных случаях целесообразно отложить оперативное вмешательство до возраста 1 года.

Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны: удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце; удаление добавочного сегмента (пальца) с корригирующей остеотомией основного пальца; удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде включают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, инфракрасное облучение), массаж.

Прогноз и профилактика полидактилии

Изолированная полидактилия в большинстве случаев благополучно излечивается хирургически. Наилучшие функциональные и косметические результаты достигаются при проведении операции в раннем возрасте. При полидактилии, ассоциированной с генными или хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного синдрома.

Профилактика полидактилии предполагает медико-генетическое консультирование пар, в семьях которых имеются наследуемые случаи полидактилии; тщательное планирование беременности и исключение любых возможных неблагоприятных влияний в первом триместре развития плода.

Профилактика послеоперационных рецидивов и осложнений заключается в выборе оптимального метода хирургической коррекции, проведении полноценной реабилитации.

После операции дети должны находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до завершения периода интенсивного роста кисти и стопы (14-15 лет).

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/polydactyly

Генетическое заболевание полидактилия конечностей

3750 0

Такое заболевание, как полидактилия, наблюдается довольно редко. Под этим термином понимают увеличение числа пальцев.

Данное нарушение не представляет опасности для жизни или здоровья, однако доставляет человеку существенный психологический дискомфорт.

Чтобы избежать этого, необходимо вовремя провести операцию по удалению добавочных пальцев.

Общая информация о патологии

Полидактилия – анатомическое нарушение, которое проявляется в виде увеличения числа пальцев на ногах или руках. Эта патология имеет врожденный характер и наблюдается одинаково часто у мальчиков и девочек.

Полидактилия может быть самостоятельным заболеванием или дополняться другими проблемами опорно-двигательного аппарата.

Зачастую данное нарушение дополняет дисплазия, брахидактилия, которая заключается в недоразвитии фаланг пальцев, или синдактилия – сращение пальцев.

К родственным заболевания относятся неестественная длина пальцев конечностей — арахнодактилия и недоразвитость пальцев эктродактилия.

Полидактилия не опасна для жизни, но это заболевание может провоцировать нарушение работы конечностей и представлять психологическую проблему.

Помимо этого, данное заболевание нередко приводит к ограничению развития. Оно может стать причиной для использования ортопедической обуви. Во взрослом возрасте человек сталкивается с определенными ограничениями при выборе профессии.

Как передается полидактилия?

Основная причина появления этой болезни заключается в наследственной предрасположенности. Семейные формы полидактилии имеют аутосомно-доминантный тип наследования.

Один из родителей может быть носителем гена многопалости, но симптомы полидактилии у него отсутствуют. Вероятность того, что ребенок унаследует это нарушение, – 50 %.

Что вызывает патологию?

Назвать достоверные причины, которые провоцируют возникновение полидактилии, удается далеко не всегда. Главной причиной развития нарушения является генетическая предрасположенность.

Иногда полидактилия становится проявлением тяжелых хромосомных или генных нарушений. В медицине существует множество синдромов, которые дополняются таким заболеванием.

Однако в большинстве случаев выявить причины болезни невозможно. Существует версия, что это нарушение развивается на 5-8 неделе жизни плода и связано с неравномерным повышением мезодермальных клеток.

Какие виды патологии выделяют?

Существуют различные разновидности болезни, причем классификация нарушения проводится по разным признакам.

Так, по расположению лишнего пальца существуют такие типы патологии:

  1. Преаксиальная. В такой ситуации имеет место повторение частей большого пальца.
  2. Центральная. В этом случае имеют место нарушения двух-четырех пальцев.
  3. Постаксиальная. В таком случае наблюдается дупликация мизинца.

В зависимости от формы удвоения выделяют:

  • I тип – лишний палец считается рудиментом, который состоит из мягких тканей;
  • II тип – нарушение является следствием раздвоения основного пальца;
  • III тип – лишний палец считается полноценным.

Главным проявлением болезни считается уровень деформации основного пальца. Этот показатель влияет на выбор тактики оперативного вмешательства.

Стоит учитывать, что полидактилия обычно появляется на руках, однако в некоторых случаях она затрагивает и пальцы ног. Также иногда встречается смешанная форма болезни, когда лишние пальцы появляются и на руках, и на ногах.

Лазеротерапия — популярная современная технология лечения суставов. Когда лечение суставов лазером является необходимостью?

Восстановить двигательную активность суставов возможно с помощью аппаратов Артромот — подробней об устройствах и их использовании.

Как проявляется болезнь

Главный симптом полидактилии – наличие лишних пальцев на стопах или кистях. Они могут напоминать рудиментные придатки или иметь правильное строение и размеры.

Обычно такие пальцы отличаются небольшими размерами и меньшим количеством фаланг. Иногда они не имеют костной основы и напоминают мягкие образования. В некоторых случаях удваивается лишь ногтевая фаланга.

Помимо увеличения числа пальцев, при этом нарушении деформируется костно-суставный аппарат пораженных сегментов.

По мере старения организма он прогрессирует, что приводит к появлению вторичных нарушений:

  1. В случае хондроэктодермальной дисплазии заболевание дополняется низкорослостью, укорочением конечностей, изменением формы грудной клетки. Также может наблюдаться порок сердца.
  2. При развитии патологии Лоуренса-Барде-Муна-Бидля болезнь сочетается с появлением лишнего веса, деформацией черепа, умственной отсталостью, недостаточной развитостью половых признаков, синдактилией.
  3. Люди с синдромом Патау, помимо полидактилии, имеют множество пороков развития. К ним относится микроцефалия, помутнение роговицы, олигофрения, нарушения работы разных органов.

Диагностические методики

На фото рентген человека, у которого полидактилия ног

В ходе клинической диагностики ребенка осматривает травматолог-ортопед, который выявляет анатомические нарушения и определяет деформацию.

Помимо ортопеда, необходимо пройти обследование у педиатра. Также следует получить и консультацию генетика.

Кроме того, необходимо проводить рентгенографию, которая позволяет определить анатомические особенности костей и суставов. Чтобы определить состояние хрящей, костных и мягких тканей, нужно выполнить магнитно-резонансную томографию.

При обследовании применяют электрофизиологические методы диагностики. К ним относят электромиографию, реовазографию. С их помощью можно определить состояние мышц и кровотока. С помощью биомеханических исследований удастся определить статическую нагрузку на ноги и руки.

Во время генетического обследования проводят генеалогический анализ, устанавливают тип наследования, прогнозируют угрозу рождения малыша с полидактилией. Если заболевание связано с хромосомными или генными синдромами, нужно провести пренатальную диагностику.

При развитии изолированной полидактилии беременность продолжают. При обнаружении тяжелых хромосомных аномалий чаще всего приходится прерывать беременность.

Операция — единственный выход

Единственное лечение полидактилии это хирургическая операция, во время которой осуществляется удаление рудиментарных пальцев.

Обычно подобные вмешательства проводят после достижения ребенком годовалого возраста. Если лишний палец соединяется с кистью перегородкой из кожи, его удаляют в течение первого месяца жизни.

Операция чаще всего выполняется под общим наркозом, хотя иногда врачи рекомендуют выбирать местную анестезию. В зависимости от типа вмешательства существует несколько видов операций:

  • удаление лишнего пальца без нарушения целостности основного;
  • удаление пальца в сочетании с коррекцией основного.

После вмешательства человеку показан курс реабилитации, который включает лечебную физкультуру, массаж, физиотерапевтические методы.

Врачи не советуют откладывать проведение операции на длительное время, поскольку могут нарастать симптомы деформации.

Такие нарушения потребуют продолжительного лечения у ортопеда.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в детальном генетическом обследовании людей, у ближайших родственников которых имеются симптомы полидактилии.

Людям из таких семей нужно получить консультацию генетика. При наступлении беременности женщинам рекомендуется избегать любых отрицательных воздействий, особенно это касается первого триместра.

Стоит учитывать, что полидактилия у человека не представляет угрозы для жизни и здоровья. После хирургического вмешательства дети не отличаются от ровесников.

При этом они должны в течение 15 лет наблюдаться у ортопеда. Затем рост кистей и стоп заканчивается, а потому вероятность деформаций отсутствует.

Полидактилия – достаточно редкое нарушение, точные причины которого пока не установлены. Считается, что данная патология связана с наследственной предрасположенностью.

Устранить это заболевание можно только хирургическим путем, поэтому при его симптомах не рекомендуется откладывать визит к врачу.

Источник: http://OsteoCure.ru/bolezni/others/polidaktiliya-konechnostej.html

Полидактилия

ПолидактилияПолидактилия: симптомы и лечение

А Б В Г Д З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ч Э Я

Полидактилией называют патологию, при которой число фаланг на руках либо ногах превышает естественное. Различают множество разновидностей данного заболевания, например, на кисти руки рядом с пятью пальцами может отмечаться небольшая выпуклость либо раздвоение одного пальца.

Известны случаи, при которых кисть выглядит вполне обычно, за исключением того момента, что рядом с большим пальцем располагается еще пять. Терапия проводится лишь хирургическим методом.

Классификация полидактилии

  • полифалангия ‒ удвоение ногтевых фаланг либо ногтевых и средних;
  • полидактилия ‒ лишние хорошо развитые пальцы или их рудиментарные придатки на верхних либо нижних конечностях;
  • удвоение луча ‒ увеличение количества сегментов пальца и соответствующей пястной кости.
  • радиальная ‒ удвоение сегментов первого луча;
  • центральная ‒ удвоение сегментов 2-4 пальцев;
  • ульнарная ‒ удвоение сегментов пятого пальца.

Чаще всего встречается радиальная полидактилия в сочетании с нарушениями развития основного либо дополнительного сегмента.

Причины развития полидактилии

Причины развития данной патологии изучены не полностью, однако основным предположением выступает наследственная предрасположенность. Вероятность передачи аномального гена от родителей к ребенку 50%.

Это свидетельствует о том, что у носителя патологии может родиться и вполне здоровый младенец.

По статистике, патология наблюдается у плода на втором месяце развития ввиду неравномерного увеличения количества клеток, из которых формируется кожа, хрящевой и костный скелет, мышцы, почки и кровеносные сосуды.

Более того, есть вероятность, что полидактилия является лишь одним из симптомов более серьезных патологий генов и хромосом. В медицинской практике известно более ста заболеваний, которые могут сопровождаться полидактилией. Наиболее известные из них:

  • сочетание аномалий пальцев, черепно-лицевых аномалий, задержки развития массы тела, роста и психики;
  • заболевание, проявляющееся нарушениями в развитии скелета, ожирением, слабоумием, врожденными пороками сердца, иногда слабой формой умственной отсталости;
  • заболевание, связанное с нарушением процессов жизнедеятельности;
  • заболевание, проявляющееся пигментной дегенерацией сетчатки, ожирением, полидактилией, гипогенитализмом и умственной отсталостью;
  • аномалия развития, характеризующаяся несоответствием пропорций туловища, укорочением конечностей за счет предплечья и голеней, гипоплазией ногтей;
  • заболевание, которое характеризуется наличием в клетках дополнительной хромосомы 13;
  • сочетание костных аномалий с дистрофическим характером: недоразвитие грудной клетки, метафизарные аномалии длинных костей и характерные повреждения таза.

Чаще всего установить истинную причину развития лишних пальцев невозможно.

Основные симптомы полидактилии

  • наличие лишних пальцев на ногах либо руках, при этом добавочные фаланги могут иметь обычные размеры и быть подвижными;
  • недоразвитие дополнительных фаланг пальцев, отличие их по величине от обычных пальцев;
  • в ряде случаев дополнительные фаланги не имеют костей и представляют собой образования, состоящие лишь из тканей, которые крепятся на коже;
  • нарушение роста костей и хрящей в месте развития аномалии;
  • прогрессирование нарушений развития костей и вторичные изменения в суставах.

Диагностика полидактилии

Диагностика включает ряд исследований:

  • клиническое;
  • генетическое;
  • рентгенологическое;
  • биомеханическое.

Клиническое исследование подразумевает:

  • внешний осмотр ребенка такими специалистами, как педиатр, ортопед и генетик. Основной целью консультации выступает выявление нарушений в развитии анатомических особенностей;
  • метод получения рентгеновского изображения при помощи высокочувствительных сенсоров области конечностей. По полученным результатам специалисты могут оценивать состояние развития суставов и костей;
  • томографический метод исследования внутренних органов с применением эффекта резонансного поглощения атомами электромагнитных волн;
  • метод исследования электрической активности мышц в покое и во время их сокращения;
  • метод количественного, пространственного и временного анализа устойчивости стояния.

Генетическое исследование подразумевает:

  • установление наследственного характера болезни и типа наследования, выявление гетерозиготных носителей мутационного гена. Более того, разрабатывается прогноз на появление ребенка с полидактилией у конкретной пары;
  • проведение ультразвуковой диагностики;
  • получение образца ткани хориона с целью выявления и предупреждения хромосомных заболеваний;
  • операция, которая позволяет взять околоплодные воды для проведения биохимического, гормонального, генетического исследования.

Если у эмбриона будет выявлена изолированная полидактилия, беременность будет сохранена. При наличии тяжелых патологий в хромосомном строении ставится вопрос об искусственном прерывании.

Лечение полидактилии

Полидактилия поддается лишь хирургической терапии. Если лишний палец состоит только из тканей и поддерживает связь с основным пальцем при помощи кожного мостика, операцию проводят в первые дни жизни. При развитии полидактилии 2 или 3 типа операцию переносят до исполнения года ребенка.

При проведении операции необходимо четко осознавать, какой из пальцев является основным, а какой вторичным. По статистике, после обычного вырезания фаланги второстепенного пальца в более чем 70% случаев наблюдается вторичное нарушение развития основного пальца.

В хирургической терапии различают следующие виды операций:

  • вырезание добавочной фаланги без осуществления посторонних вмешательств на основных пальцах;
  • вырезание добавочной фаланги в сочетании с осуществлением вмешательств по исправлению нарушений развития основного пальца;
  • вырезание добавочной фаланги и применение ее тканей для проведения реабилитации на основном пальце.

Период восстановления после проведения хирургического вмешательства зависит от вида операции. В наиболее тяжелых случаях для полного восстановления функционирования конечности может понадобиться несколько лет.

Профилактика полидактилии

Профилактические мероприятия заключаются в осуществлении консультаций у генетика в период планирования ребенка. Дальнейшие действия определяются результатами дородовой диагностики с целью обнаружения патологии на стадии внутриутробного развития.

Если наблюдается изолированная полидактилия, то прогноз вполне благоприятный. Лучших результатов можно достичь при проведении хирургического вмешательства на ранних сроках. Если же полидактилия выступает в качестве симптома какого-либо генного синдрома, то результаты определяются степенью тяжести основной патологии.

Особенности полидактилии у детей

В детском возрасте различают три вида полидактилии, которые различаются местом локализации лишнего пальца:

  • постаксиальная – расположение шестой фаланги за мизинцем;
  • преаксиальная – расположение шестой фаланги перед мизинцем;
  • наследственная – шестая фаланга хорошо развита и соединена с пятой пястной костью.

Если патология является врожденной, шестой палец неразвит и представляет собой нарост. Наиболее часто встречаются полидактилии стоп, при которых увеличено число фаланг на ногах. При таких аномалиях наблюдается дисфункция развития костей и суставов, происходят нарушения психики ребенка, развиваются комплексы и необходимость в ношении специальной обуви.

Пожалуйста, оцените статью, помогите сделать сайт лучше

Источник: http://www.academ-clinic.ru/bolezny/polidaktilija

Полидактилия

ПолидактилияПолидактилия: симптомы и лечение

Полидактилия – это анатомическая аномалия, для которой характерно врождённое изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором – появляются рудименты или атавизм.

Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врождённый порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие добавочные пальцы абсолютно не развиты.

Полидактилия причины

Наследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения данного дефекта.

В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования, но при этом может присутствовать неполная пенетрантность.

Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или у отца, или у матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда вероятность рождения ребёнка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.

Если во время беременности на плод было воздействие каких-либо токсических веществ (например, приём определённых лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), то полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врождённой. Такое действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмиранию одного вида клеток и продуцированию других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы.

Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребёнка.

Многие сложные хромосомные нарушения (синдром Патау) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывают почти 120 синдромов, которые сопровождаются этой патологией.

На данный момент ещё не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Учёные-генетики предполагают, что данная врождённая аномалия формируется на 5–8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.

Полидактилия у детей

Сразу в родильном доме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр.

Если ребёнок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать.

А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит добавочный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования.

У детей полидактилия рассматривается в виде трёх типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.

Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии – перед ним.

В том случае, если добавочный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер.

При врождённой патологии, у ребёнка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги.

Ещё одним из наиболее часто встречающихся пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей.

При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны поражённые сегменты.

Особенно это прогрессирует при росте ребёнка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также дальнейшей реабилитации.

Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменениях отрицательно сказываются на психике ребёнка, развивают в нём комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.

Полидактилия лечение

Для лечения полидактилии целесообразна только хирургическая операция. В основном это делают, исключительно преследуя устранение психологических причин, а также из-за физического дискомфорта ребёнка.

В некоторых случаях добавочные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличие каких-то других серьёзных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребёнка перед проведением операции.

Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетичного вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.

Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить ещё в раннем возрасте. Потому что в это время стопа ребёнка обладает хорошей пластичностью и её без осложнений можно ремоделировать.

А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и все функции нервно-мышечного аппарата. Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребёнка.

Выбирая определённую тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования.

Для всех типов полидактилии обязательным остаётся рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого» пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.

Перед проведением специальных методов исследования (ренографии, капилляроскопии и др.) применяют обычный способ, который заключается в накладывании жгута у основания удаляющегося пальца.

Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определённый риск в нарушении кровообращения после удаления добавочного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды.

Но, если всё это учитывать при обследованиях, то исход лечения полидактилии практически всегда благоприятный.

Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребёнку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.

Полидактилия операция

Выбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врождённых дефектах стопы или кисти, возрасте пациента, а также определённых патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопутствуют полидактилии.

Сложные формы операций подразумевают не только удаление добавочного сегмента, но и проведение реконструкций, а затем восстановление костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей.

Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана. А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста.

Операции по полидактилии стопы подразделяются на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с наружного края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.

Полидактилия стопы наружного и внутреннего края подвергается хирургическому иссечению и удалению второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней имеются выступания кубовидного края и клиновидной дополнительной кости.

Чтобы провести такие операции, не требуется специальная длительная подготовка. Её, как правило, назначают сразу после всех произведённых обследований и сданных анализов.

К предварительной терапии прибегают в очень редких случаях, исключительно по показаниям лечащего врача. Сама по себе операция не считается опасной, но имеются некоторые сложности.

Чем старше пациент, тем усложняется и хирургическое вмешательство, и послеоперационный период. Но в основном исход таких манипуляций благоприятный.

Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продлиться до завершения роста ребёнка.

Все оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.

Источник: http://vlanamed.com/polidaktiliya/

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий