Саркома Юинга: симптомы и лечение

Саркома Юинга

Саркома Юинга: симптомы и лечение

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости.

Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Причина развития точно не установлена, однако, отмечается определенная связь с предшествующими травмами и некоторыми скелетными аномалиями.

Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко в сочетании с патологическим переломом пораженной кости.

Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации.

Лечение включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей.

У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет.

Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга.

Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины и предрасполагающие факторы развития саркомы Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.

Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать.

На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

https://www.youtube.com/watch?v=THbl0OYQUf4

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.

При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии.

При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Локализация и метастазирование саркомы Юинга

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.

При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов.

Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом.

Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли.

Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку саркома Юинга относится к категории высокоагрессивных опухолей, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).

При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз при саркоме Юинга

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга.

При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами.

Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания.

К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Саркома Юинга: симптомы и лечение болезни

Саркома Юинга: симптомы и лечение болезни

Злокачественное новообразование, формирующееся из очага атипии в костных элементах, от которого страдают преимущественно дети и лица молодого возраста — саркома Юинга. Отличается быстрым ростом опухолевых очагов и ранним метастазированием. Заболевание по частоте выявляемости, достигает 10—15% от общего количества злокачественных поражений. Мальчики болеют чаще.

В отдельных случаях первичные раковые очаги формируются в мягких тканях, с последующей пролиферацией в кости — экстраоссальное течение.

Помимо этого, специалистами также выделяется подгруппа новообразований семейства саркомы Юинга — сходных по структуре и характеру злокачественных опухолей.

Прогноз во многом зависит от своевременности обращения за медицинской помощью и проведения адекватных лечебных мероприятий.

Каковы причины и предрасполагающие негативные факторы

Достоверной информации, почему у того или иного ребенка может сформироваться саркома Юинга, к сожалению, у специалистов не имеется. Ряд онкологов придерживается мнения, что определенную роль играет негативная наследственная предрасположенность. Прослеживается и взаимосвязь с перенесенной молодыми людьми травмой.

Из предрасполагающих факторов указываются следующие:

  • внутриутробный сбой формирования внутренних органов — к примеру, гипоспадия, редупликация почечной системы;
  • принадлежность к европеоидной расе;
  • присутствие доброкачественных новообразований в костных структурах — аневризомальной кисты, энхондромы.

Большое значение придается тщательному сбору анамнеза уже на первом обращении пациента за консультацией.

Виды саркомы Юинга

Наиболее характерной локализацией очага атипии у юных больных, в возрастном диапазоне 20—25 лет, являются трубчатые структуры как нижних, так и верхних конечностей. У возрастных лиц в онкопроцесс могут вовлекаться костные структуры позвонков, а также ребер и таза.

Печальным является тот факт, что значительное количество обращений молодых людей — до 50—55% приходится на 3—4 стадию патологии Юинга, с отдаленным метастазированием.

Основные виды:

  1. Типичная саркома — с поражением исключительно костей. Этот вид опухоли чаще диагностируется в подвздошной области — наиболее крупной части скелета человека. Патология наблюдается в 50% случаев детских новообразований.
  2. Внескелетная саркома — локализация первичного опухолевого очага в мягких тканях. Диагностируется реже, отличается быстрым течением и ранним метастазированием.

Определение структуры новообразования, его локализации и составление прогноза, а также плана лечебных мероприятий — задачи лечащего врача. Затягивать с обращением за медицинской помощью не рекомендуется.

Симптоматика

На начальном этапе своего формирования саркома Юинга может никоим образом себя не проявлять.

Настораживающими признаками, говорящими за болезнь, служат периодически появляющиеся и быстроисчезающие болевые импульсы в локальном участке кости.

Они носят умеренный характер, и в отличие от воспалительной этиологии заболеваний, не утихает ни при приеме противовоспалительных медикаментов, ни в ночное время, ни после продолжительного отдыха.

По мере ухудшения клинической картины, болевые импульсы становятся все более интенсивными, начинают ограничивать человека в быту. В ближайшем к очагу поражения суставе постепенно формируется контрактура.

При пальпации в районе опухоли определяется значительная локальная болезненность. Участок покровных тканей над очагом всегда горячий, визуально определяется изменение окраски — на красновато-багровый. Имеется отечность тканей, расширение участков сосудов.

Дискомфорт на протяжении дня и в ночные часы становится причиной нарушения сна, понижения работоспособности, ощущения постоянной усталости и чрезмерной раздражительности.

Онкопроцесс стремительно ухудшается — уже через 3—5 месяцев от момента появления первых негативных проявлений, новообразование становится заметным невооруженным глазом, его удается пропальпировать. На позднем этапе заболевания в районе локализации очага может возникнуть патологический перелом. К тому же для саркомы Юинга симптомы раковой интоксикации в этот момент выходят на первый план:

  • крайняя слабость;
  • полная утрата аппетита, до анорексии;
  • неуклонное понижение веса, до кахексии;
  • стойкое повышение температуры – от субфебрильных до выраженных фебрильных параметров;
  • тяжелый регионарный лимфаденит – массивное увеличение лимфатических структур;
  • хромота при онкопоражении нижних конечностей, дыхательные расстройства при локализации очага в ребрах.

При метастазировании в отдаленные органы присоединяется симптоматика с их стороны – сердечнососудистые, почечные, пищеварительные расстройства.

Основная локализация и области метастазирования

Чаще всего саркома Юинга формируется у молодых людей в бедренной кости либо структурах таза. Преимущественные очаги локализации опухолей – большеберцовая, либо малоберцовая кость, а также лопатка и ребра. Реже – в плечевой кости или позвонках.

Возникая в районе диафиза трубчатой кости, новообразование по мере своего роста перемещается по направлению к эпифизу. Более чем в 85–90% отмечается интрамедуллярное размещение очага атипии, а также тенденция к перемещению раковых элементов по костномозговому каналу.

Из-за склонности к раннему выпуску метастазов, к моменту первичного обращения и проведения диагностических процедур, 3⁄4 больных уже имеют вторичные опухолевые очаги. На первом месте по частоте выявляемости находятся атипичные элементы в легочных структурах, затем в костном мозге. На поздних этапах заболевания – поражения ЦНС и лимфоузлов средостения, иных внутренних тканей и органов.

Основные пути метастазирования – гематогенный и лимфогенный, а также ретроперитонеальный и медиастенальный. Подобные вторичные изменения диагностируются рутинными методами – УЗИ, рентгенографией, КТ. У большинства онкобольных имеются микрометастазы.

Стадии

Опираясь на результаты диагностических исследований о структуре и распространенности онкопроцесса. Специалисты выделяют 4 стадии саркомы Юинга:

  • мелкий опухолевый очаг – не больше нескольких миллиметров, с локализацией на поверхности костной структуры;
  • проникновение раковых элементов в глубину костной ткани с увеличением диаметра новообразования;
  • на третьем этапе начинается метастазирование в ближайшие ткани и органы;
  • на последней стадии атипичные клетки разносятся по лимфопутям и кровяному руслу в отдаленные органы, с формированием в них вторичных очагов.

Прогноз патологии во многом определяется именно исходя из стадии онкопроцесса.

Диагностика

Тщательный сбор анамнеза – личного, семейного, профессионального, а также жалоб больного помогает специалисту выставить предположительный диагноз, подтвердить который или опровергнуть могут следующие диагностические исследования:

  • рентгенография – наиболее широко распространенный и общедоступный метод, помогающий выявить отклонения в плотности костных структур;
  • с целью определения стадии недуга, вовлеченности соседних тканей и органов, проводятся КТ или МРТ;
  • взятие биоматериала непосредственно из подозрительного участка кости с оценкой строения клеток, их патологического изменения – гистологический метод;
  • лабораторные анализы – различные исследования крови: лейкоцитоз, высокие параметры лактатдегидрогеназы;
  • остеосцинтиграфия – применение в диагностике радиофармпрепаратов;
  • УЗИ – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в органах.

Негативную наследственную предрасположенность помогает установить молекулярно-генетическая диагностика. Только проанализировав всю полноту информации от вышеперечисленных диагностических процедур, специалист получает возможность провести адекватную дифференциальную диагностику.

Тактика лечения

Саркома Юинга требует обязательно комплексного подхода к подбору лечебных процедур. Ведущая роль отводится полихимиотерапии – введению современных цитостатиков.

Именно они обладают способностью подавлять рост и развитие атипичных клеток, даже минимальных по размеру. Как правило, прибегают к курсовому варианту введения – с обязательными перерывами для реабилитации здоровых тканей.

При обнаружении ракового поражения костного мозга, воздействие проводится болюсным методом, с последующей пересадкой стволовых клеток.

Не менее эффективным зарекомендовал себя метод радиотерапии. Опухолевый очаг подвергается специфическому излучению с целью уменьшения параметров.

Лучевая терапия, безусловно, признается на сегодняшний момент наиболее действенным, а также минимально травматичным для остальных тканей вариантом при саркоме Юинга лечением.

Общее количество доз и продолжительность курсов определяется специалистом индивидуально.

На начальной стадии формирования новообразования, исцелению способствует оперативное иссечение первичного очага – частичное удаление ткани ребер, тазовых, бедренных структур.

Площадь вмешательства зависит исключительно от степени выраженности атипичных процессов. Современные оперативные методы лечения редко заканчиваются ампутацией – пораженные участки конечностей заменяют эндопротезами.

Специалисты стремятся максимально сохранить больному целостность его организма, избежать инвалидизации.

Прогноз

Онкологами при определении прогноза пятилетней выживаемости для пациентов учитывается множество параметров – от локализации самого новообразования и его распространенности до возрастной категории больного и исходного состояния его организма. Многократно ухудшает прогноз присутствие множества отдаленных метастазов. Тогда как ранее обращение и своевременное проведение комплексного адекватного лечения значительно повышает шансы на долгую и счастливую жизнь.

При перемещении метастазов в район костного мозга выживаемость достигает 30–35% – при условии проведения мощной радиотерапии и последующей трансплантации органа.

Достижения фарминдустрии и медицинская статистика убедительно доказывают, что шансы на выздоровление у онкобольных с саркомой Юинга 1–2 стадии достигают 70–80%. Комплексное лечение не позволяет раковому процессу распространиться далее первичного очага, предотвращает тяжелые и осложнения патологии.

На сегодняшний момент постановка подобного диагноза вовсе не является приговором – важно вовремя обращаться за медицинской помощью и следовать рекомендациям специалистов.

Существенный вклад в выздоровление вносит стремление к здоровому образу жизни – правильно питаться, больше отдыхать и принимать витаминные комплексы.

Источник: https://pro-rak.ru/zlo-opuhol/sakroma/yuinga-simptomy-i-lechenie.html

Саркома Юинга: симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Саркома Юинга: симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, развивающаяся преимущественно в детском, подростковом, юношеском возрасте.

Данное новообразование поражает длинные и плоские трубчатые кости, к примеру, ребра (в 10% случаев), больше- и малоберцовую кости (20%), бедренную кость (20%), кости таза (20%), а также позвоночник, ключицу, лопатку.

Опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним метастазированием (около половины пациентов в момент постановки точного диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы обнаруживаются в костном мозге, костях, легких.

Впервые данная опухоль была описана Джеймсом Юингом, американским онкологом в 1921 году. На латыни данное заболевание звучит как endothelial myeloma. Также на сегодняшний день принято разделять саркому Юинга на два основных типа:

  • Собственно саркома – опухоль, поражающая кости.
  • Саркома Юинга PNET (Периферическая примитивная нейрэктодермальная опухоль) – встречается в 15% случаев, характерно расположение первичного очага в мягких тканях.

По данным медицинской статистики, на саркому Юинга приходится около 15% ото всех случаев возникновения злокачественных опухолей костной ткани. В большинстве случаев она развивается у детей в возрасте 10-15 лет, очень редко может возникнуть до 5 лет или во взрослом возрасте (после 30 лет). Мальчики страдают от такой опухоли чаще девочек.

Код по МКБ-10:

  • С40 – злокачественное новообразование суставных хрящей и костей конечностей.
  • С41 – злокачественное новообразование суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций.

Симптомы

  • Боль в районе новообразования. Сначала боль умеренная, с периодическим усилением или стиханием. Постепенно болевой синдром становится более выраженным, в состоянии покоя и по ночам боль усиливается, при фиксации конечностей с помощью повязки боль не снижается.
  • Усиленная боль в ночное время провоцирует развитие нарушений сна, раздражительность, повышение утомляемости, снижение работоспособности.
  • Контрактура, ограничение подвижности суставов и боль в ближайших суставах.
  • Развитие патологических переломов кости.
  • Новообразование увеличивается в размерах и спустя некоторое время может быть пальпировано. Температура кожи в области локализации опухоли повышена, наблюдается покраснение кожных покровов и при прикосновении возникает боль. Также отмечается расширение подкожных вен и отек мягких тканей.
  • Повышение температуры тела до 38 градусов.
  • Снижение веса, отсутствие аппетита, анемия, общая слабость.
  • Увеличение лимфоузлов рядом с местом локализации опухоли – регионарный лимфаденит.
  • Локальные симптомы: в случае расположения опухоли на ноге к общей симптоматике добавляется хромота, при локализации в области грудной клетки – кровохарканье, дыхательная недостаточность, при опухоли позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия.

Причины возникновения новообразований

Точные причины развития данной патологии на данный момент неизвестны. Есть предположения, согласно которому, саркома Юинга наследуется по генетическому типу.

В 30% случаев причиной патологии является врожденная аномалия скелета или травма суставов и костей.

Фактор воздействия радиационного излучения также исследовался, однако однозначного подтверждения такого влияния на формирование саркомы Юинга не предоставлено.

Стадии

На основании данных о распространении злокачественного процесса принято выделять две стадии заболевания:

  • Локализованная – присутствует только один очаг патологии, который распространен на соседние мышцы, сухожилия, суставы и кости.
  • Метастатическая – очаги новообразований метастазируют не только в кости, но и прочие органы, к примеру, лимфатическую систему, печень, легкие.

Стоит отметить, что онкологи довольно часто используют более расширенную версию классификации патологических стадий:

  1. Новообразование имеет небольшие размеры и располагается на поверхности кости.

  2. Опухоль проникает вглубь костной ткани.

  3. Присутствуют метастазы в соседние органы.

  4. Ветвь метастазов в различные органы более расширена.

Отталкиваясь от данной классификации, можно сказать, что две первые стадии являются локализованными, а последние – метастатическими.

Диагностика

При болях в суставах и костях на фоне перенесенной травмы пациенты преимущественно обращаются к травматологу. В случае болей в костях неопределенного генеза обычно обращаются к хирургу или ортопеду.

Первичный осмотр дополняется рентгенографическим исследованием кости, которое и показывает наличие опухоли (когда самой опухоли еще не видно, можно определить соседние участки кости, которые уже вовлечены в опухолевой процесс).

После этого пациент направляется к онкологу, который в свою очередь направляет больного на более тщательное рентгенологическое исследование, при наличии возможности может быть проведена биопсия опухоли.

Наиболее точную картину процесса, данные о размерах и локализации опухоли дает МРТ или компьютерная томография мягких тканей и костей. Важно обнаружить все очаги метастазирования новообразования в соседние ткани, кости и органы, для этой цели применяют биопсию костного мозга, остеосцинтиграфию, УЗИ, рентген легких.

Лечение

Учитывая тот факт, что саркома Юинга склонна к раннему возникновению метастазов, лечение патологии обязательно должно быть комбинированным, а именно хирургическое и медикаментозное лечение должны быть совмещены. Примерная схема терапии:

  • Многокомпонентная химиотерапия – применяется сразу несколько препаратов («Вепезид», «Актиномицин», «Циклофосфан», «Адриамицин», «Ифосфамид», «Винкристин»). После проведения первого курса лечения проводят оценку гистологического ответа новообразования на химиотерапию – показатель не больше 5% живых опухолевых клеток является хорошим. Общая длительность химиотерапии составляет 7-10 месяцев.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз – непосредственно на очаг, а в случае метастазирования процесса в легкие облучение также направляется и на легкие.
  • Операция – полное удаление опухоли обычно не сталкивается с трудностями при расположении очага патологии в малоберцовой кости, лопатке, ключице, предплечье, ребрах. Если в силу неудобной локализации или большого размера опухоли ее полное иссечение не представляется возможным, проводят частичную резекцию. Это позволяет лучше контролировать опухолевый процесс и повысить шансы больного на выживание в борьбе с недугом.

Современное медицинское оборудование и новые техники проведения операций позволяют врачам получить доступ к опухоли практически в любой кости без параллельного травмирования здоровых тканей. Хотя еще несколько десятков лет назад единственным возможным выходом при опухоли конечности являлась ампутация.

В случае метастазирования в костный мозг назначают химиотерапию существенными дозами препаратов, облучение всего тела и трансплантацию костного мозга. Выживаемость у таких пациентов составляет не более 30%.

Прогноз

При ранней диагностике и оказании своевременного адекватного лечения общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60-70%.

При наличии метастаз в костный мозг и кости выживаемость снижается до 30% с учетом проведение трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии.

При наличии метастаз в лимфатические узлы и легкие или невозможности выполнения операции по удалению саркомы прогноз неблагоприятный.

Нужно отметить, что даже в случае благополучного исхода могут возникнуть серьезные побочные эффекты, к примеру, вторичные злокачественные опухоли, кардиомиопатия, бесплодие. Но существует довольно большое количество примеров успешной терапии саркомы Юинга, когда пациенты выздоравливали и возвращались к обычному образу жизни.

Источник: http://doctoroff.ru/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга , причины, симптомы, лечение, прогноз (выживаемость)

Заболевание представляет собой злокачественное поражение костного скелета. В большинстве клинических случаев диагностируются опухоли трубчатых костей – реже поражаются ребра, лопаточные кости, ключица и позвоночник.

Диагноз саркома Юинга – это крайне опасный и тяжёлый диагноз, поскольку болезнь отличается высокой степенью агрессивности – это одна из самых стремительно развивающихся онкологических патологий. У значительной части пациентов болезнь достигает 3 или 4 степени на момент начала лечения.

Опухоль чаще развивается у детей. Очень редко болезнь диагностируется у взрослых людей старше 30 и детей до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной период между 10 и 15 годами. Мальчики болеют в полтора раза чаще девочек.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Саркома Юинга

Патология была открыта Джеймсом Юингом (J.Ewing) в 1921 году. Учёный описывал заболевание, как злокачественную патологию, поражающую в основном длинные трубчатые кости. Более подробные сведения о том, что это за болезнь, стало известно с развитием медицинской науки во второй половине 20 века.

Почти у 70% больных уже до применения системного лечения при саркоме развиваются метастазы.

Вторичные очаги развиваются в:

  • лёгких (при этом быстро развивается угнетение дыхательной функции);
  •  костной ткани;
  •  костном мозге;
  •  центральной нервной системе (спинном мозге).

Метастазирование имеет в основном гематогенный характер и значительно затрудняет терапевтический процесс. Распространение саркомы Юинга имеет географические и этнические характеристики. Чаще всего опухоли Юинга диагностируются у представителей белой расы.

В возрасте до 20 лет поражаются преимущественно длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, у пациентов старшего возраста регистрируются поражения плоских костей: ребер, костей черепа, позвонков, лопаток.

Существует несколько гистологических разновидностей саркомы Юинга.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга медицине в настоящее время не известны. Есть данные о генетическом характере заболевания. Нередко провоцирующим фактором развития болезни выступает травма, иногда полученная задолго до развития первых признаков опухоли.

Есть и другие потенциально опасные факторы влияния:

  •  доброкачественные опухоли костной ткани;
  •  аномалии и нарушения мочеполовой системы;
  •  аномалии костной системы.

Заболевание является достаточно редким, однако, среди костных злокачественных патологий у детей это вторая по распространённости болезнь после остеосаркомы.

: Подробно о саркоме Юинга

Симптомы

Характерными признаками саркомы Юинга является деформация костной ткани в месте опухолевого поражения и болевые ощущения. В отличие от боли при травмах, боль при саркоме Юинга не стихает при фиксации, а наоборот – усиливается по мере прогрессирования патологии. Нередко боль усиливается в ночное время и приводит к бессоннице.

Часто начальные симптомы болезни принимают за суставное воспаление, однако никакие медикаменты не купируют болевой синдром и не снимают припухлости. Постепенно деформация костной ткани усиливается, нарушая функциональность поражённой конечности. Если саркома развивается на плоских костях (в частности, на ребрах) это затрудняет общую двигательную активность больного.

Зона припухлости быстро увеличивается, при этом развиваются следующие проявления:

  •  гиперемия (покраснение);
  •  увеличение локальной температуры;
  •  болезненность при пальпации;
  •  проступание венозного рисунка на поражённом участке.

Возможны патологические переломы костей. Если саркома Юинга поразила позвоночный столб, могут возникнуть функциональные нарушения тазовых органов, парез конечностей, нарушения чувствительности или двигательные нарушения (в зависимости от зоны поражения).

Локализация саркомы на ноге приводит к хромоте, изменению походки, расположение опухоли на грудной клетки вызывает боли при дыхании, одышку.

Регистрируются также общие признаки злокачественного процесса:

  •  слабость;
  •  утомляемость, сонливость, снижение работоспособности;
  •  потеря веса;
  •  анемия;
  •  лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
  •  беспричинные повышения температуры.

Нередко с начала возникновения первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько месяцев. Причина позднего диагностирования заболевания – неверная интерпретация симптомов больными или их родителями.

Действительно, в большинстве случаев саркома Юинга похожа на механическую травму кости и воспаление сустава: определяющим критерием является характер и длительность боли. Если припухлость, которая выглядит, как ушиб, не проходит несколько недель – это тревожный знак, требующий немедленного обращения к специалисту.

Но иногда и врач-травматолог может ошибиться. По этой причине консультация врача-онколога при наличии подозрительных костных травм и новообразований никогда не будет лишней.

Болезнь саркома Юинга на 4 стадии приводит к метастазированию, увеличению лимфатических узлов, поражению близлежащих костных тканей, значительной деформации кости.

Диагностика

При подозрении на саркому Юинга в первую очередь проводится рентгенография.

Метод не является показательным и точным на 100%, но даёт основание для постановки предварительного диагноза. На рентгенограмме опухоль Юинга имеет достаточно характерные (для специалиста) признаки.

Для оценки размеров и степени распространения новообразования проводятся такие исследования, как:

  •  УЗИ пораженного участка;
  •  МРТ;
  •  КТ и ПЭТ;
  •  ангиография (контрастное исследование сосудов);
  •  остеосцинтиграфия.

Данные методики визуализации позволяют получить дополнительную информацию о состоянии внутренних органов, наличии метастазов, местоположении опухоли и её размерах.

Назначают также анализ крови для выявления маркеров данной разновидности рака и исследование костного мозга (билатеральная биопсия из подвздошных костей). Опухолевый процесс при саркоме Юинга характеризуется изолированным поражением костномозговой ткани при отсутствии костного метастазирования.

Биопсия опухоли назначается для уточнения первоначального диагноза. Материал для исследования получают из кости на участке, граничащем с костномозговым каналом или мягкими тканями (в зависимости от локализации опухоли). Гистологически саркома представляет собой мелкие опухолевые клетки правильной формы, разделённые фиброзными прослойками.

Другие диагностические процедуры:

  •  иммуногистохимическое исследование: определение экспрессии гликопротеина (достоверного показателя наличия саркомы Юинга);
  •  молекулярно-генетический анализ;
  •  полимеразная цепная реакция.

Подробная диагностика позволяет дифференцировать саркому Юинга от других онкологических или аутоиммунных заболеваний – нейробластомы, остеосаркомы, синовиальной саркомы, неоходжкинской лимфомы. Точный диагноз позволяет назначить наиболее адекватное и действенное лечение.

Лечение

Крайняя агрессивность заболевания требует системной терапии: необходимо подвергнуть лечебному воздействию весь организм, поскольку вероятность наличия раковых клеток в крови весьма велика. По этой причине почти всегда назначается полихимиотерапия, иначе повторное возникновение болезни неизбежно.

Помимо химиотерапии, назначается также облучение и хирургическое удаление первичного очага. Хирургия назначается при локализации опухоли на конечностях и плоских костях. Удаляется фрагмент кости и заменяется искусственным эндопротезом. Иногда требуется ампутация поражённой конечности, но современный уровень развития медицины в большинстве случаев позволяет этого избежать.

Наилучшие результаты даёт радикальная терапия в специализированных и хорошо оснащённых клиниках – такие учреждения имеются в Москве и за рубежом (в Израиле, Германии). В профильных учреждениях квалифицированные врачи отдают предпочтение органосохраняющим и безопасным операциям.

После радикальной терапии почти всегда назначается облучение – клетки саркомы Юинга очень чувствительны к радиации. Химиотерапия назначается и до операции и после неё – в качестве адъювантной меры воздействия. Химиопрепараты назначают на основании результатов исследования удалённого первичного очага.

Чаще всего применяют такие препараты, как:

  • «Этопозид»;
  •  «Ифосфамид»;
  •  «Доксоруцбицин»;
  •  «Циклофосфан»;
  •  «Винкристин».

Химиотерапевтическое лечение проводится длительным курсом и длится обычно около полугода.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость пациентов с локализованной формой болезни при условии своевременного комбинированного лечения составляет около 70%. Данный показатель касается больных, у которых ещё не успели развиться метастатические процессы.

На стадии метастазов различной локализации прогноз, конечно, не такой оптимистичный: срок в 5 лет преодолевают лишь 20% больных. Химиотерапия и облучение имеют множественные побочные эффекты, тем не менее, данные методы позволяют на месяцы и годы остановить процесс формирования вторичных очагов.

Лечение саркомы Юинга

Цены на процедуры указаны в долларах США.

В Израиле

Процедуры диагностики и леченияКлиника «Ассута»Клиника «Герлиция»
Комплексные лабораторные анализыОт 700От 630
КТ12001200
Первичная консультация500400
Операция по удалению опухолиОт 25 000От 30 000
Лучевая терапия (курс)От 12 000От 10 000
Химиотерапия (сеанс)1 5001 000

в Москве

Цены указаны в рублях.

Процедуры диагностики и терапииКлиника лучевой хирургии «Онкостоп»«Европейская клиника»
Рентгенография1 0001 000
КТ3 500От 4 000
Лучевая терапияОт 50 000От 80 000
ХимиотерапияНе проводитсяОт 6 000
Радикальная операцияОт 200 000 (кибер-нож)От 100 000 (традиционная операция)

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga.html

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий