Синдром Фелти: симптомы и лечение

Содержание
  1. Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья
  2. Общие сведения
  3. Этиологические особенности
  4. Симптоматические проявления
  5. Методики терапии
  6. Синдром Фелти: симптомы, диагностика
  7. Основные причины
  8. Какими признаками сопровождается синдром Фелти у взрослых?
  9. Постановка диагноза
  10. Основные принципы лечения
  11. Когда рекомендуется оперативное вмешательство?
  12. Возможные осложнения
  13. Симптомы, диагностика и лечение синдрома Фелти
  14. Общие сведения о патологии
  15. Почему возникает болезнь?
  16. Симптоматика заболевания
  17. Постановка диагноза
  18. Терапия патологии
  19. Консервативное лечение патологии
  20. Оперативное лечение патологии
  21. Синдром Фелти — осложнение на фоне ревматоидного артрита
  22. Этиология и патогенез нарушения
  23. Особенности клинической картины
  24. Диагностика и лечение: сложности и возможности
  25. Когда необходима операция
  26. Прогноз и последствия
  27. Синдром Фелти
  28. Синдром Фелти. Эпидемиология
  29. Синдром Фелти. Причины
  30. Синдром Фелти. Фото
  31. Синдром Фелти. Симптомы и проявления
  32. Синдром Фелти. Диагностика
  33. Синдром Фелти. Лечение
  34. Синдром Фелти. Осложнения
  35. Синдром Фелти. Прогноз
  36. Как проявляется синдром Фелти и чем его лечить?
  37. Причины возникновения патологии
  38. Характерная симптоматика
  39. Методы диагностики
  40. Лечебные мероприятия
  41. Прогнозы

Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья

Синдром Фелти: симптомы и лечение

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

При наличии антител в организме больного болезнь Фелти регистрируется достаточно часто.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения. Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

При повторяющихся инфекциях, изъязвлениях на нижних конечностях и активной форме артрита пациентам назначаются лекарственные препараты против ревматоидных поражений. Терапия проводится «Метотрексатом», «Азатиоприном», «Методжектом», «Трексаном», «Эветрексом».

Больным со сложными инфекционными процессами предписывается введение инъекций с медикаментами, стимулирующими колонии гранулоцитов. Эта особенность позволяет увеличить объемы содержащихся белых кровяных телец. Хирургическое иссечение селезенки производится по тем же причинам – оценки данного типа вмешательства при исследованиях дано не было.

Для подавления симптоматических проявлений артрита и увеличения количества необходимых клеточных структур крови могут применяться:

  • «Метотрексат»;
  • «Пеницилламин»;
  • Соли золота.

Лекарственные препараты группы глюкокортикостероидов обладают необходимой эффективность в максимально допустимых дозировках.

При попытках снижения объема вводимых веществ наблюдается рецидив болезни и обострение негативных проявлений.

Синдром Фелти и ударные дозы указанных медикаментозных средств способны спровоцировать риск возникновения интеркуррентных инфекционных процессов.

Источник: https://sustavi.guru/sindrom-felti.html

Синдром Фелти: симптомы, диагностика

Синдром Фелти: симптомы, диагностика

Под синдромом Фелти понимается осложнение ревматоидного артрита, которое возникает только у 1% среди всех пациентов с данным заболеванием. Лихорадка, мышечная атрофия, пигментация и склонность к недугам инфекционной природы – все эти факторы обычно сопровождают синдром Фелти.

Диагностика патологии основывается на наличии в анамнезе ревматоидного артрита, решающее значение принадлежит лабораторным показателям. Лечение подразумевает прием глюкокортикостероидов, проведение спленэктомии. В течение длительного времени патология отличалась неясной природой и клинической картиной. В 1929 году А. П. Фелти подробно описал недуг.

С того самого момента заболевание было дифференцировано в самостоятельную нозологию.

Заболевание определяется наличием одновременно трех патологий: это ревматоидный артрит, увеличенная селезенка и лейкопения (низкое содержание белых кровяных телец). Этот синдром чаще диагностируется у людей старше 40 лет, обычно у представительниц прекрасного пола.

Специалисты предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс. Он протекает с непосредственным вовлечением лимфоидной ткани и последующим формированием иммунных комплексов, а также специфических антител.

Патология проявляется в виде нейтропении с обязательным снижением сопротивляемости к большинству инфекций, а при их возникновении – в тяжелом течении.

Поэтому сегодня именно спленэктомия (удаление селезенки) признается единственно эффективным методом терапии.

Синдром Фелти отличается большим разнообразием, нередко протекает атипично. Недугу может предшествовать несколько лет (от 5 и приблизительно до 10) заболевания так называемым ревматоидным полиартритом с одновременным вовлечением в патологический процесс межфаланговых суставов, причем разной степени выраженности.

С другой стороны, у большинства пациентов с таким диагнозом определяются типичные проявления коллагенозов. Это может быть лихорадочное состояние, формирование подкожных узелков, миокардиты, потеря веса, полисерозиты.

Основные причины

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Какими признаками сопровождается синдром Фелти у взрослых?

  • Суставной синдром (полиартрит мелких суставов).
  • Увеличение размеров печени.
  • Генерализованная лимфаденопатия (диагностируется в 50 % случаев).
  • Прогрессирующее увеличение в размерах селезенки (определяется при пальпации).
  • Полиневропатия.
  • Пигментация на кожных покровах, появление язв в области голеней.
  • Диффузный легочный фиброз.
  • Ревматоидные узелки.

Все вышеперечисленные признаки позволяют диагностировать синдром Фелти. Симптомы у всех пациентов проявляются по-разному.

К примеру, иногда увеличение селезенки наблюдается исключительно на поздних этапах развития патологии.

Постановка диагноза

Основу для окончательного подтверждения клинического диагноза составляет одновременное сочетание спленомегалии и ревматоидного полиартрита. Для анализа крови характерны анемия, лейкопения, нейтропения.

Иммунологический тест обычно обнаруживает высокие титры РФ, ЦИК, присутствие антинуклеарных антител. По результатам миелограммы диагностируется миелоидная гиперплазия мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов.

Инструментальные методы исследования (МРТ, КТ, УЗИ суставов) чаще всего оказываются малоинформативны. Синдром Фелти крайне важно дифференцировать с циррозом печени и саркоидозом.

Основные принципы лечения

Терапия в данном случае подразумевает комплексный подход. Ревматоидный артрит лечится стандартно. Терапия повторяющихся инфекций и артрита включает лекарственные средства, помогающие при ревматизме («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Пациентам с серьезными инфекциями рекомендуется еженедельно делать инъекции фактора, который стимулирует колонии гранулоцитов. Он способствует увеличению числа белых кровяных клеток.

Базисные препараты способствуют уменьшению симптоматики, которая сопровождает артрит и непосредственно синдром Фелти. К их числу относятся следующие: «Метотрексат», «Пеницилламин».

Глюкокортикостероиды эффективны исключительно в высокой дозировке. В противном случае увеличивается вероятность рецидива. С другой стороны, длительное применение глюкокортикостероидов может повлечь за собой развитие интеркуррентных инфекций.

Критерии эффективности терапии:

  • Увеличение числа гранулоцитов до 2000/мм.
  • Снижение частоты осложнений инфекционной природы.
  • Уменьшение приступов лихорадки.
  • Снижение проявлений язв на кожных покровах.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

Лапароскопия проводится с использованием общего наркоза. В данном случае операция подразумевает применение тонкого инструмента с камерой на конце, который именуется лапароскопом. Хирург делает несколько небольших разрезов в области брюшной полости, через которые вводит инструменты для последующих манипуляций. Восстановительный период, как правило, не требует много времени.

Открытая спленэктомия предполагает один большой разрез под ребрами, через который хирург удаляет селезенку. После удаления этого органа способность организма отфильтровывать бактерии и вирусы из крови заметно снижается.

Возможные осложнения

Осложнения патологии встречаются крайне редко и могут проявляться в форме разрыва селезенки, развития так называемой портальной гипертензии с кровотечениями ЖКТ, тяжело протекающих вторичных инфекций.

Синдром Фелти – это относительно редкое заболевание, а точнее осложнение целой группы патологий, которое сегодня диагностируется крайне редко. Это не значит, что можно пренебрегать его лечением и не обращаться за квалифицированной помощью к соответствующему врачу.

Первичные симптомы должны насторожить каждого и стать поводом для обращения за консультацией к специалисту. Иначе увеличивается вероятность ухудшения общего состояния и развития достаточно опасных для здоровья осложнений, в число которых входит разрыв самой селезенки.

Единственным эффективным вариантом терапии в настоящее время признается спленэктомия.

Надеемся, что вся представленная в этой статье информация по теме окажется для вас действительно полезной.

Источник: http://fb.ru/article/189820/sindrom-felti-simptomyi-diagnostika

Симптомы, диагностика и лечение синдрома Фелти

Синдромом Фелти называют осложнение, которое спровоцировал ревматоидный артрит. К заболеванию приводит ревматоидный артрит, когда наблюдается слишком низкое количество белых телец в крови человека. Синдром Фелти развивается очень редко, но всё-таки необходимо знать, что это такое, какие его симптомы и методы лечения.

Общие сведения о патологии

Первый раз о патологии заговорили в 1929 году. Причем, синдром у детей возникает очень редко. Чаще всего диагностируют у взрослых. Несмотря на то, что заболевание протекает аналогично ревматоидному артриту, оно может угрожать жизни человека. Поэтому важно, как можно раньше начать лечение выявленного при посещении доктора заболевания.

Заболевание впервые проявляется висцеральными симптомами, через некоторое время увеличивается селезёнка. Если не проводить терапию, орган увеличивается в размерах в три и более раз.

Истинных причин появления заболевания ещё не выявлено. Терапия проводится как консервативными, так и хирургическими способами. Метод лечения подбирает доктор после осмотра пациента и постановки диагноза.

Почему возникает болезнь?

Причины появления синдрома Фелти до конца не известны. Пациенты, которые лечат ревматоидный артрит, могут столкнуться с такой патологией, а могут и не знать о ней.

В костном мозге идет формирование белых кровяных телец. Они при синдроме Фелти в мозге человека образовываются даже без низкой циркуляции белых клеток крови. Белые клеточки скапливаются в селезенке у больного, страдающего синдромом Фелти. Хорошо патология проявляется у тех пациентов, у которых есть антитела, ведущие борьбу с белыми кровяными клетками.

Симптоматика заболевания

Серопозитивный ревматоидный артрит способствует развитию синдрома Фелти через десять лет после поражения суставов.

Ревматоидный артрит имеет следующие симптомы проявления:

  • образование узелков под кожей;
  • появление лихорадки;
  • развивается полиневропатия, амиотрофия, генерализованный лимфаденит.

Из-за висцерального поражения при развитии патологии пациент начинает страдать от миокардита, полисерозита, гепатомегалии. При прощупывании селезенки она выявляется плотной и безболезненной, очень быстро увеличивается в размерах и в весе.

Синдром Фелти понижает иммунитет. Пациенты болеют частыми ОРВИ, пневмониями, рецидивирующими пиодермиями. Из-за синдрома Фелти на нижних конечностях появляются большие язвы.

При заболевании увеличиваются лимфоузлы, кожа покрывается пигментными пятнами, очень быстро снижается вес, увеличивается печень.

Из-за разрыва селезенки, гипертензии, желудочно-кишечных кровотечений, амилоидоза синдром Фелти осложняется.

Постановка диагноза

Чтобы диагностировать патологию, необходимо провести ряд диагностических исследований. У пациентов, суставы которых поразил артрит, проявляются симптомы патологии, а также обнаруживаются антитела в крови.

Диагностика синдрома Фелти проводится следующим образом:

  1. Осуществляется лабораторное исследование крови.
  2. Исследуется костный мозг специальными инструментами.
  3. Проводится расшифровка нейтропении у пациентов, суставы которых поразил артрит.

Чтобы поставить правильный диагноз, важно осуществить внимательный осмотр пациента, провести все нужные исследования. Синдром Фелти определяется ревматологом.

Терапия патологии

Синдром Фелти не всегда нуждается в лечении. Артрит ревматоидного характера лечится стандартными методами. Доктор подбирает терапию консервативными методами или же оперативными.

Консервативное лечение патологии

При повторных инфекциях, появлении язв на ногах, а также активном артрите применяются препараты, помогающие при ревматизме. Например, терапия осуществляется Метотрексатом или Азатиоприном.

Для увеличения белых телец крови при серьёзных инфекциях необходимо делать уколы для фактора, который проводит стимуляцию колонии гранулоцитов.

Чтобы уменьшить симптомы проявления болезни, применяется Пеницилламин.

Чтобы синдром Фелти, а также артрит не возникли повторно, важно проводить терапию глюкокортикостероидами в большой дозировке.

Важно помнить, что лечение заболевания направлено на то, чтобы увеличить число гранулоцитов до 2000/мм. Также терапия направлена на понижение частоты появления инфекций различного характера, уменьшения лихорадочных приступов, а также на снижение образования язвочек на коже.

Оперативное лечение патологии

Если перечисленные выше методы лечения не помогли или противопоказаны по каким-то причинам, специалист проводит оперативное вмешательство для лечения синдрома Фелти. При проведении спленэктомии доктор полностью или частично вырезает селезенку. Оперативное вмешательство проводится с помощью лапароскопии или открытой спленэктомии.

Методы оперативного вмешательства:

  1. Лапароскопию проводят под общим наркозом. Для операции применяется тонкий инструмент с камерой на конце. Его называют лапароскопом. Хирургом делается пару маленьких надрезов в брюшной полости. Именно через них осуществляются все манипуляции по удалению селезёнки. Для восстановления после операции пациенту не требуется много времени.
  2. При открытой спленэктомии делается разрез под ребрами, через который удаляется селезенка.

Так как организм без селезенки не способен фильтровать различные вредные вещества из крови, человека часто беспокоят простуды и другие заболевания. Поэтому следите за своим здоровьем и самочувствием.

Теперь вы знаете, почему развивается и как проявляется синдром Фелти, а также какими способами лечится. Раз в год проходите медкомиссию и все обследования, чтобы выявить проблему и попытаться её устранить. Профилактику заболевания ещё не разработали, поэтому рекомендуется просто следить за своим самочувствием.

Источник: http://drpozvonkov.ru/pozvonochnik/drugie-bolezni/sindrom-felti.html

Синдром Фелти — осложнение на фоне ревматоидного артрита

Синдром Фелти — осложнение на фоне ревматоидного артрита

» Болезни » Суставы » Синдром Фелти — осложнение на фоне ревматоидного артрита

1029 0

Осложненный ревматоидный артрит может привести к синдрому Фелти. Три патологии могут указывать на появление этой болезни: диагностирование ревматоидного артрита, значительно снижение белых кровяных телец, физическое увеличение селезенки.

Рассматриваемый синдром диагностируется очень редко. Проведенные исследования показывают, что только у 1 из 100 пациентов развивается синдром Фелти.

Также результаты исследований показали, что 70% заболевших это женщины в возрасте старше 40-50 лет. Именно поэтому в ревматологии заболевание встречается крайне редко, есть много пробелов в диагностике и лечении, которые медики пытаются восполнить путем проведения исследований.

У детей этот синдром диагностируют реже, чем у взрослых. Его описания в медицинской литературе даются в порядок казуистики. С 1929 года, когда Felty сделал подробное описание сочетания трех основных симптомов, не было внесено существенных дополнений.

Болезнь несколько напоминает суставно-висцеральный ревматоидный артрит. Еще в начальной стадии развития болезни диагностируется существенное увеличение селезенки. При протекании болезни в острой форме она может достигнуть существенных размеров.

Синдром относят к ассоциированным заболеваниям. Увеличение селезенки происходит из-за циркулирующих иммунных комплексов, которые становятся причиной нарушения функций нейтрофилов. Подтверждением вышеприведенного утверждения становится обнаружение в цитоплазме больных нейтрофилов депозитов и антитела.

Этиология и патогенез нарушения

Как ранее было отмечено, болезнь до конца не изучена, а причины ее развития не найдены: у некоторых больных ревматоидным артритом она может появиться, а у некоторых — нет. Известно только то, как происходит появление синдрома.

Процесс появления синдрома Фелти можно описать следующим образом:

  • в костном мозге происходит образование белых кровяных телец;
  • подобное образование происходит при их распространении с малой скоростью;
  • из-за избыточного количества и малой циркуляции происходит их скопление в селезенке.

У пациентов, у которых есть антитела, синдром диагностируется довольно часто. Антитела борются против кровяных клеток, накопление одних приводит к существенному увеличению других.

Патогенез (происходящее в организме при синдроме) можно охарактеризовать понижением экспрессии HLA-DRw4 при образовании антител. Многие врачи это объясняют гиперспленизмом. Однако есть и некоторые отклонения: проводимая спленэктомия не излечивает пациента.

Особенности клинической картины

Прямых симптомов развития болезни нет. Примером можно назвать то, что у некоторых пациентов инфекция (кожного типа или пневмония) возникает чаще, чем у здорового человека.

Это обуславливается низким содержанием лимфоцитов. Организм становится уязвимым к воспалительным процессам, что и приводит к появлению инфекции. В сложных случаях появляются язвы на ногах.

Симптомы, по которым можно диагностировать Синдром Фелти, следующие:

  • наступление в раннем периоде развития болезни лейкопении;
  • развивается тромбоцитопения и гранулоцитопения, а также анемия;
  • разрушаются и нейтрофилы, которые накапливаются в селезенке.

Триада симптомов при синдроме Фелти

После того, как было проведено исследование селезенки возможно выявление гиперплазии пульпы. Сосуды могут быть переполнены кровь и сильно расширены, находят большие участки некроза. Некроз происходит из-за васкулитов, появление которых характерно при развитии ревматоидного артрита.

Если симптомы небыли выявлены на ранней стадии, то дальнейшие обследование костного мозга выявляет нарушение созревания основных элементов, участвующих в образовании нейтрофилов.

В свою очередь, нарушение работы костного мозга становится причиной снижения концентрации нейтрофилов в зрелой форме. Снижение концентрации нейтрофилов является причиной появления большого количества плазматических клеток.

Увеличение лимфоузлов может указывать на различные заболевания, но также происходит (в незначительной или большой степени) при синдроме Фелти. К вторичным симптомам можно отнести:

  • быстрая потеря массы тела при нормальном питании;
  • образование пигментации на коже;
  • амиотрофия;
  • изменение размеров печени;
  • некротический стоматит;
  • сепсис.

Вторичными признаками развития синдрома могут стать любые инфекционные заболевания. Важно обратить внимание на их периодичность возникновения и следует сдать анализы на лимфоциты.

Диагностика и лечение: сложности и возможности

К сожалению, из-за того, что причины развития синдрома небыли выявлены, точного способа определения его развития нет. Только опытный врач при сопоставлении трех патологий и полученных результатов назначенных исследований может предположить о развитии этого редкого заболевания.

Особое внимание обращают на синдром Фелти при быстром развитии ревматоидного артрита. Проведенные исследования крови могут выявить большое количество антител, которые образуются для борьбы с белыми кровяными тельцами.

В некоторых случаях предпринимать каких-либо действий не нужно. Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Глюкокортикостероиды имеют эффективность только при высоких дозах. Примером можно назвать прием Метотрексата. При снижении дозы зачастую возникает рецидив. Однако при продолжительном приеме препарата большими дозами повышается риск развития интеркуррентных инфекций, так как ГК не является физиологичным.

Когда необходима операция

Спленэктомия – процедура хирургического вмешательства, которая проводится для полного или частичного удаления селезенки. Как ранее было отмечено, только в редких случаях врачи назначают хирургическое вмешательство.

Зачастую подобное назначение связано с неэффективностью консервативного лечения. Спленэктомия также не является эффективным средством борьбы с нейтропией, так как в 25% случаев наступает рецидив практически сразу после хирургического вмешательства.

После проведения рассматриваемого вмешательства частота интеркуррентных инфекций не снижается. Именно поэтому врачи только в крайних случаях проводят назначение спленэктомии.

Несмотря на редкость заболевания, постоянно ведутся исследования, направленные на поиск более эффективного лечения синдрома Фелти.

Примером можно назвать появление препаратов на основе лития, которые стимулируют гранулоцитопоэз. Однако новые препараты имеют довольно много побочных эффектов. Главное, что следует исключить, это развитие инфекций, которые могут значительно усугубить состояние больного.

Прогноз и последствия

Селезенка отвечает за формирование иммунной системы.

Осложнением развития рассматриваемого синдрома может стать увеличение периодичности появления инфекционных заболеваний.

Также не стоит забывать и об увеличении размеров органа, что также вызывает массу проблем.

К более тяжелым последствиям можно отнести:

  • разрыв селезенки из-за существенного увеличения ее размеров;
  • интеркуррентные инфекционные заболевания;
  • гипертензия с сопутствующим желудочно-кишечным кровотечением.

Осложнения несут угрозу жизни пациента и его здоровью. Поэтому врач не должен бездействовать при выявлении рассматриваемой редкой болезни.

Диагностировать могут синдром Фелти не во многих клиниках по причине отсутствия эффективного способа его определения. Поэтому при повышенном риске (возраст старше 40 лет, развитие ревматоидного артрита) следует обратиться в платные клиники с хорошей репутацией.

Источник: http://OsteoCure.ru/bolezni/sustavy/sindrom-felti.html

Синдром Фелти

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита.

 Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения.

 Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки.

 Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму.

 Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов.

 Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя.

 В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физическое обследование

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

Лабораторные тесты

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Гистология

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти.

 Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы.

Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию.

 Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти.

 Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми.

 Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти.

 В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-felti/

Как проявляется синдром Фелти и чем его лечить?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита.

Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей.

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Специалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу.

Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец.

Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

  • эрозивный синовит;
  • понижение концентрации антител любой этиологии;
  • наличие хронических и острых инфекций;
  • хронические эндокринные заболевания;
  • влияние радиационного излучения.

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом.

Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи.

Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Кроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Методы диагностики

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование. Обязательно выполняются следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.

Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лечебные мероприятия

Специфическое лечение синдрома Фелти не разработано. При этом патологическом состоянии назначается стандартная терапия, применяющаяся при ревматологических заболеваниях.

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

  • Метотрексат;
  • соли золота;
  • Пеницилламин.

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Чтобы снизить риск обострения, необходимо избегать переохлаждения и своевременно проходить лечение любых инфекционных заболеваний под контролем врача, также необходимо соблюдать специальную диету. Требуется полный отказ от табакокурения и алкоголя.

Прогнозы

Развитие синдрома Фелти представляет особую опасность для здоровья и жизни пациента. Разрушение суставов и ишемическое поражение тканей при этом патологическом состоянии нередко становятся причиной инвалидности больного. Ухудшает прогноз присоединение вторичной инфекции, так как велика вероятность развития некроза обширных участков и сепсиса.

Кроме того, появление этого синдрома при ревматоидном артрите считается крайне неблагоприятным из-за того, что состояние предрасполагает к развитию неходжкинской лимфомы. Относительно благоприятный прогноз наблюдается только в случаях, когда после направленного лечения не наблюдались рецидивы.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/sindrom-felti.html

Хорошее самочувствие
Добавить комментарий